老年性和早老性痴呆

老年性和早老性痴呆，指一组原因未明的慢性进行性精神衰退性疾病，其临床表现以痴呆为最突出的精神症状，病理改变以大脑的萎缩和变性为主。起病于老年期者，称为老年性痴呆；起病于中年或老年前期者，称为早老性或早发性老年性痴呆。后者主要包括Pick病和Alzheimer病。老年性精神病和早老性精神病，可以视作本症的同义语。老年期精神病则指发生于老年期的所有精神疾患，除老年性痴呆和老年性谵妄外，还包括发生于老年期的精神分裂症、躁狂抑郁症、心因性精神疾患和症状性精神病等，其涵义要比老年性痴呆广泛得多。
老年性痴呆 为起病于老年期的不可逆性精神衰退性疾病。何谓老年期以及老年应以何时算起？ 尚无一致见解。有的以记序年龄(chronological age)划分，即认为男性65岁以上，女性55岁以上；或不论男女达60岁以上，即为老年期。有的以社会学年龄(sociological age)划分，即以出现生理学和心理学的衰老迹象时，划为老年期。由于标准不一，各国各地区各家的报告的差异甚大。我国在习惯上，仍以年满花甲，即60岁，作为老年期。本症的发病率和患病率颇难精确估计。特别是近年来世界各国人口中的平均寿命普遍延长，老年人在总人口中所占的比例逐年上升，因而本病的在总人口中的患病率及在精神科住院病人中的比例，也有较大幅度的上升。Kay(1972)估计，5～15%的老年人有不同程度的痴呆症状，其中约半数为老年性痴呆。在我国，本症患者约占住院精神病人总数的1～2%。多数报告，女性多于男性，约为3:2。
如同正常衰老过程的原因尚未明瞭一样，以病理性进行性衰老为主要特征的本病，原因也不明确。调查发现，本病患者的家族中罹患同病的机会较高，因而认为本病可能为多基因遗传。此外，代谢障碍、内分泌功能减退、机体解毒功能减弱等，也可能与本病的发生有关。近年，有报告本病可能为慢病毒感染所致，但尚未得到公认。新近丧偶、家庭破裂、单身独居、经济窘迫、生活颠沛者，患本病的机会较多，因而有认为本症的发生与心理环境因素有关；其实上述因素很可能只是诱因，促使本病症状明显化，并非致病的主要原因。
病理解剖发现，大脑萎缩，重量减轻，脑回变平，脑沟增宽，脑室增大。脑萎缩呈弥漫性，罹及大脑各叶，但以额叶最为明显。显微镜检查发现，神经细胞减少，染色质溶解，胶质细胞增多。老年斑(senile plaque)为本病特征性改变，且其多少常与患者的智能衰退程度密切相关。这是一种嗜银性组织变性斑，呈圆形或不规则形状，直径约100μ，中心为淀粉质及类脂质的髓核，周围为变性的星形胶质细胞。神经元纤维改变亦可见于本病患者。上述病理改变，不仅发生于大脑皮质，亦见于丘脑、基底节、小脑及中脑黑质。
多数患者起病隐袭，常难以确定起病日期，少数患者在躯体疾病、骨折或环境刺激下，症状明朗化； 但往往在此以前，已有某种程度的精神功能减退。
性格改变是最早出现的症状，患者变得顽固迂执，自私自利，好发牢骚，疑窦丛生，过分关心自己的健康，兴趣减退，灰心丧志，言语噜苏。有的患者，一反往常，变得不修边幅，生活懒散，不爱整洁；或足不出户，隐居斗室，与社会日益隔绝；或放荡不羁，挥霍任性，不能克制，暴躁易怒。有的患者由于抑郁或调整能力的减退，使原先的性格缺陷更为明显。随着病程进展，涉及伦理道德判断标准的人格也受影响，丧失了羞耻感、义务感、责任感等高级情操，敷衍塞责，玩忽职守，不听劝诲，冷酷无情，不计后果，甚至违犯法纪。
在智能活动中，最先受累的是近事记忆。常记不住人名和地名，经常失落日常用品，遗忘已允诺的事情。为弥补记忆缺陷可发生错构和虚构。以后，理解、判断、计算等智能活动全面下降，工作能力和社会适应能力日减，情感反应幼稚，行为荒诞无稽。后期，日常生活也不能自理，大小便均失禁，进食不知饥饱，出门不知归途，收集废品视作珍宝，发音不清，词不达意，言语杂乱无章，也不理解他人的言语。末期，整日卧床，喃喃自语，两手无目的地摸索，精神功能几乎丧失殆尽。
在病程早期，可能因心理代偿反应而出现妄想观念。如因记忆减退，失落物品，而怀疑他人偷窃； 因过分关注躯体变化，产生疑病妄想； 将工作失败或人事关系处理不当，归咎或推诿于他人，产生被害妄想等，亦有发生贫穷、夸大或嫉妒妄想的。病程进展，妄想结构日益松散，内容荒谬可笑。部分病人可发生片断的听或视幻觉。痴呆日重，上述症状逐渐消退。
老年性谵妄 指发生于老年期的谵妄状态或意识模糊状态。常见于老年性痴呆患者。他们在渐进的病程中，精神症状急剧恶化，出现定向不全，思维不连贯，紧张焦虑和行为紊乱。症状日轻夜重。老年性谵妄的常见促发因素为“无症状性”肺炎、前列腺肥大、尿路感染、骨折、贫血、手术、营养不良、酒中毒、镇静药过量、失水或电解质紊乱、心力衰竭和血压骤降等。急性精神创伤也能诱发老年性谵妄。如能祛除病因，妥善处理，意识可以恢复。有些老年性痴呆病人，以谵妄起病。嗣后出现人格和智能改变。
老年性痴呆患者，外观苍老，皮肤干燥多皱，常有老年色素斑，发白齿落；骨质松脆，易于弯曲和骨折，肌肉萎缩，体形消瘦；动作缓慢，步态蹒跚；角膜有老年环，手指震颤。神经系症状可能有也可能阙如。脑电图呈慢α节律。气脑或电子计算X线断层扫描(CT扫描)，显示皮质萎缩和脑室扩大。
根据患者的临床表现，可以分为下列数型：
❶单纯型，以缓慢渐进的智力衰退为主要特征。
❷谵妄型，在渐进的慢性脑症状群基础上发生急性的意识障碍。
❸抑郁型，以激越性抑郁状态为突出的症状，伴疑病妄想和智能衰退。
❹偏执型，以被害妄想和夸大妄想多见，常伴错觉和幻觉。
❺早衰性痴呆型(presbyophrenia)，以近事记忆障碍和虚构为主，其他精神活动受累较少，外表尚正常。以上分型，仅适用于本病早期，至晚期的以全面的痴呆为特征。
病程为进行性，病情每况愈下，在平均5年(1～10年)的时间内沦为不知人事的严重痴呆，最后常因继发躯体疾患或衰竭而死亡。
本病的诊断要点为： 发病于老年期，以进行性痴呆为主要症状，无其他可以导致痴呆的疾病存在。后者，常需依赖详细的病史、体格检查和必要的实验室检查，才能排除。
常需与本症鉴别的疾病有两大类： 发生于老年期的非痴呆性神经精神疾患和老年期的其他致病因素所致的痴呆。前者主要是症状学的鉴别，即其他神经精神症状与痴呆的鉴别。后者则为引起痴呆的病因学的鉴别诊断。
最容易与老年性痴呆相混淆的是老年期的抑郁症，患者对答缓慢、思考困难、动作减少、智力测验成绩不佳，常易误诊为“痴呆”。但抑郁症患者人格完整，临床表现以情绪忧郁为主，有昼夜的情绪节律波动，以往可能有躁狂或抑郁发作史。鉴别困难者，可试用抗忧郁药。如抑郁症状消除后，无智能缺陷，则为抑郁症；反之，则为老年性痴呆。失用、失认、失语等神经症状，亦易误认为痴呆表现，这些症状多数为脑血管病的结果，常伴其他神经系症状和体征，仔细检查不难识别。
动脉硬化性精神病，为常见的老年期痴呆性精神疾患，需与本症鉴别。动脉硬化患者多数有高血压和卒中史，形体肥胖，有心、肾、眼底动脉硬化证据，精神症状有波动性，常有可以定位的神经系体征。此外，老年期的甲状腺功能减退、恶性贫血、额叶肿瘤等，亦常以痴呆症状出现，它们均有相应的体检和实验室检查发现，可资鉴别。
本病尚无特效的病因治疗方法。曾应用B族维生素、ATP、细胞色素C、脑复新、脱氧核糖核酸、普罗卡因、高压氧等，试图预防或防止衰老，未获肯定效果。本症的治疗以生活照顾和功能锻炼为主。要注意患者的进食、营养和日常的清洁卫生。宜尽量帮助和督促患者自己料理自己的日常生活、与环境保持一定的接触，参加一些简单的劳动和活动，使患者的基本精神功能得到一定的锻炼机会，可使精神衰退的速度减慢。要防止褥疮、骨折和感染等并发症。患者缺乏保护自己的能力，故需注意保护和照管。多数患者，不需应用精神药物，对兴奋激动、难以管理者，可酌情选用抗焦虑药或抗精神病药，剂量为一般成人剂量的1/3～1/2。抑郁型患者，可短期应用小量抗忧郁药。中药补肾壮阳的方剂，对部分患者可能有所俾益。
Alzheimer病 由Alzheimer(1907)首先描述。本病一向认为是早老性痴呆的代表性疾病之一。近年，多数认为，本病除了发病年龄较早外，其他临床症状及病理改变均无法与老年性痴呆相鉴别，两者很可能是发病于不同年龄的同一疾病。本病多数起病于40～60岁，女性多于男性(3:2)。发病较老年性痴呆稍急，大脑和躯体衰老的症状更为突出，可伴兴奋激动和妄想幻觉，很快转入全面性痴呆，常伴失读、失语、失用、失认、步态不稳、锥体外系体征和癫痫发作。一般在起病5年内死于继发的躯体疾病。病因未明，可能系多基因遗传，亦有认为系慢病毒感染者。病理解剖显示广泛而严重的大脑萎缩和变性。Alzheimer神经元纤维改变，即神经组织的淀粉样变，神经元纤维增粗、扭曲、缠结，形成直径约100, 全长约1600的螺旋形纤维结构， 以上变化曾被认为是本病的特征，其实亦可见于老年性痴呆； 反之，老年斑亦可见于Alzheimer病。本病需与其他老年前期的痴呆性疾病鉴别，无特殊治疗。具体治疗原则同老年性痴呆。
Pick病 由Pick(1892)首先报告。发病年龄多数为45～55岁，平均50岁，少数病人发病于40岁以前，女性患者较多。家族遗传倾向明显，但具体遗传方式不详。起病隐袭，早期为性格改变，以后转为痴呆，多数呈单纯型痴呆表现，其他精神症状不明显。较少神经系症状，偶于晚期见吸吮、强握等原始反射。单凭临床症状，颇难与Alzheimer病鉴别。得病后的平均存活期为5年左右。病理解剖颇具特征，大脑萎缩以额叶为甚，颞叶次之，顶叶很少受累，枕叶基本完好，因此有较明显的萎缩界线；镜检以神经细胞减少，胶质细胞增生为主，可见神经细胞的气球样肿胀，称为Pick细胞，为本病的特征；老年斑和神经元纤维改变虽可发现，但不如Alzheimer病和老年性痴呆严重。治疗原则同老年性痴呆。
皮质-纹状体-脊髓联合变性症 又名Creutzfeldt-Jacob病，以往认为系大脑的慢性进行性变性疾病，故列入早老性痴呆范畴。近年发现，将本病患者神经组织接种于动物，可使实验动物产生类似本病的神经病理改变，故认为本病系慢病毒感染所致。病原体的具体性质不详，病毒分离未获成功。本病起病于中年，男女的患病率无差异。最早且最突出的症状为进行性智能衰退，伴有行为障碍、情感淡漠和容易疲劳。嗣后，出现全面痴呆，言语功能减退，甚至根本无法接触。并伴有四肢痉挛性瘫痪，共济失调，舞蹈指划样动作和肌阵挛性癫痫，多数在得病9～18月后死亡。脑脊液蛋白可轻度增高，γ-球蛋白亦可增高。脑电图描记为慢波背景上出现阵发性低幅棘波或尖波。气脑呈皮质萎缩，脑室扩大。治疗方法主要为对症和支持。
Kuru病 由Gajdusek和Zigas(1957)首先描述，为发生于新几内亚地区的一种疾病。多见于成年女性及儿童。临床特征为进行性智能衰退和小脑症状。病程进展迅速，多数于2年内死亡，现已证明，这是一种慢病毒感染性疾病，可能于当地某些土著民族喜生食动物有关。
Kraepelin病 Kraepelin(1910)首先报告，病因不明，有些家系呈显性遗传规律。病理解剖为全脑萎缩，神经元丧失，白质的广泛脱髓鞘改变和轻度神经胶质细胞增生。多数中年起病，以严重的精神运动性兴奋或木僵作为首发症状，继之呈现言语障碍、痉挛发作和进行性智能下降。少数病人以焦虑或抑郁起病。多数于2年内死于褥疮、慢性腹泻或重度全身衰弱。无特殊治疗。
进行性皮质下胶质增生症 由Neumen(1949)首先报告，为一原因未明的变性疾病。病理解剖示弥漫性脑萎缩，和以白质、视丘、脑干为主的胶质增生，起病于中年或晚年，病程酷似一般的老年性痴呆，智能减退，精神活动迟钝，不能工作和生活，最后呈躯体重度衰弱而死亡。生前颇难诊断，常在尸体解剖时确诊。
Stern病 为中年起病，以嗜睡和快速进展的痴呆为特征的变性疾病。常伴记忆障碍，定向障碍和人格改变。神经症状可见失语、失用和失认。病理改变以视丘两侧的对称性变性为主。
Hallervordon-Spatz病 由Hallervordon和Spa-tz(1922)首先报告。多数在20～30岁时发病，有些病人有家族遗传倾向。主要症状为进行性痴呆。可伴舞蹈指划动作，视神经萎缩，视网膜色素变性，眼肌麻痹，构音困难和抽搐。病理检查发现苍白球和黑质有含铁颗粒沉着，小脑、大脑及脊髓神经细胞减少和胶质增生。
进行性核上性麻痹 是以眼外肌核上性麻痹和痴呆为主要表现的变性疾病。病理改变为基底节、脑干、小脑的神经细胞减少、胶质增生和脱髓鞘改变；大脑皮质往往是正常的。病因不明，近有人提出为病毒感染。本病常起病于50～60岁，除眼外肌麻痹及智能减退外，可有构音困难、假性球麻痹，肌强直和不自主运动等症状。通常在5年内死亡。
慢性进行性舞蹈病 又名遗传性舞蹈病，或大舞蹈病。因本病由Huntington(1872)首次报道，故又名Hunting-ton舞蹈病，本病为基底节和大脑皮质变性的一种遗传性疾病。从家系分析看，属常染色体单基因显性遗传，外显率颇高，可达0.94。发病机理尚未阐明，近年发现与多巴胺、乙酰胆碱、γ-氨基丁酸等多种递质的代谢障碍有关。起病于20～50岁，多数为35～40岁。其主要表现为舞蹈样动作和痴呆。多数病人以快速、跳动、多变而不自主的舞蹈样动作起病，数年后出现智能减退。少数病人(约15%)以精神症状为首现症状，如情绪不稳，偏执妄想，夸大妄想，听幻觉，记忆减退，人格改变等。痴呆或迟或早总会发生，进展缓慢，开始时不易察觉。病程颇长，可达10～20年，少数可逾30年。无特效治疗。氟哌啶醇对神经症状和偏执妄想等精神症状均有裨益，可以试用，但对智能帮助不大。
Whipple病 原因不明，中年起病，好发于男性。临床表现以脂肪痢，多关节炎，进行性消瘦为特征，部分病人发生痴呆症状。后者常伴构音不清、共济失调、肌阵挛和眼肌麻痹。病理解剖为PAS染色阳性物质积累所致的结节性脑炎和多灶性白质变性。无特殊治疗。