结缔组织病的耳鼻咽喉表现

结缔组织疾病过去称胶原性疾病，其特点为多脏器受累，具有共同的广泛结缔组织和血管炎症。这类疾病在耳鼻咽喉部可出现许多病理表现。其病因及发病原理尚未明确，现多认为属于一种自身免疫疾病，多由日晒、药物及感染等因素所诱发。基本病理变化为疏松结缔组织的粘液样水肿和类纤维蛋白变性，有浆细胞及淋巴细胞浸润，晚期可呈透明变性或硬化。
系统性红斑狼疮 此病特点为颧部及鼻梁皮肤出现红斑，其周围有分散的白色鳞状斑疹，极似狼面的过多色素沉着。10～25%病人有口腔病变，开始牙龈、颊或腭部有瘀点，以后发展为小萎缩区，有角化边缘，周围充血；亦可成为大到2cm的浅溃疡，底部灰白色，绕以充血区。有些则为多数白色斑块，边缘呈暗红或紫色，似白斑病或角化过度。在狼疮急性发作期，可出现出血斑，易成溃疡。在系统性红斑狼疮中，疱疹性口炎及口腔念珠菌感染的发病率亦增高。喉部发生病变者，据Dubois(1966)报告，占1%；其他报告则高达30%(Babich等，1970;Minchina等，1971)。在急性发作期，可出现喉粘膜溃烂、水肿及粘膜下血肿，以致发生声嘶及喉痛。亦有报告发生会厌炎者(Toomey等，1974)。粘膜病变的后期结果为声带炎、粘膜增厚及瘢痕狭窄。如浆膜亦受侵犯，则将出现软骨膜炎、环杓关节炎及声带瘫痪。Smith等 (1978) 报告2例系统性红斑狼疮有喉部病变者，谓可采用较长期的类固醇激素治疗，有呼吸困难者，应进行气管切开术。
多肌炎及皮肌炎 此种疾病可限于横纹肌（多肌炎），或亦侵及皮肤（皮肌炎），可伴有其他结缔组织病变。早期可出现面肌、颈前后肌（头下垂）及咽喉肌（吞咽及发音困难）受侵犯的症状。皮肤病变可发于肌病之前，或在其后，或两者同时发生。鼻梁、眼睑、颊及额呈紫红色，非常显著。在暴发性发作时，可出现眼眶周及口周水肿。据Tyler等报告，在30%的病人中，X线透视显示有食管软弱。年过40岁的患者，常可伴发恶性肿瘤。据Williams查阅1959年以前的文献，发现皮肌炎病人的肿瘤发生率为15.6%。
硬皮病 这种疾病可发生口腔病变，包括水肿、口周皮肤萎缩及纤维化，使病人面部无表情。其他口腔病变有牙龈粘膜变薄，软腭及悬雍垂萎缩，以及牙龈乳头变形充血。舌干燥，其乳头萎缩，表面光滑。如舌系带缩短，将妨碍舌的运动，因此，说话、味觉及口腔卫生均受影响。X线检查，10%病人的牙根处有较宽的半透光区，据认为系牙周膜增厚所致，有人提出这是硬皮病的特征。Orabona等报告食管受累的发生率为45～90%不等。粘膜下及肌层有片状胶原组织沉着，致伴有平滑肌萎缩。除有吞咽困难之外，可出现裂孔疝，有胃食管反流的症状。食管X线检查可发现： 食管内输送迟缓； 蠕动减少或消失； 上2/3部扩张，但较贲门痉挛为轻；贲门端狭窄及发硬； 正常的粘膜外形消失。食管镜检查可见粘膜正常或灰白色，呈较宽或粗皱襞，先见于食管的中1/3处，此处亦可发生狭窄。其下端则有食管炎及胃食管返流现象。
类风湿性关节炎 这种病变可侵及颞颌关节，据Chal-mers等对100例类风湿性关节炎患者进行颞颌关节的X线检查，发现异常者占79%，而对照组中仅为34%。按出现多少为序，其症状有关节辗轧音、张口限制、扪到或听到卡嗒声、下颌偏斜、局部压痛、关节强硬、局部痛或牵涉痛及半脱位。在喉部的病变有环杓关节炎、喉多肌炎、喉返神经缺血性萎缩及声带类风湿性结节。环杓关节炎可为单侧或双侧，较常见的症状为声嘶、呼吸困难、喘鸣、吞咽困难、喉部压痛、水肿、充血及声带固定。呼吸困难者有时需进行气管切开术。
Wegener病 1936年及1939年Wegener描述一种鼻部肉芽肿，伴有肾、脾、肺等的巨细胞溃烂病变。病变始发于鼻、鼻窦，但亦可发于眼眶、皮肤、喉、耳等处，然后继之以多发性动脉炎型的肉芽肿性血管球性肾炎，并侵及肺部及全身血管，与动脉周围炎的病程相似。有人认为此病可能为结节性多动脉炎的一种变型； 亦有人认为此病与鼻恶性肉芽肿是同一疾病的不同类型。其主要病理特点为：
❶呼吸道上部(鼻、鼻窦、鼻咽部、会厌或邻近组织)或下部(气管、支气管、肺)，或二者均有坏死性肉芽肿，有中性粒细胞、单核细胞及上皮样细胞浸润，亦有多核巨细胞，可见各期血管炎，坏死病变明显。
❷全身性局灶性坏死性血管炎，侵犯小动脉或静脉，肺部最易受侵。
❸局灶性坏死性肾小球肾炎。
男女均可发生，多见于40～50岁，亦可发于青年人。其症状与鼻恶性肉芽肿相似，但发展很快，多于半年内因尿毒症等死亡。采用免疫抑制剂（如硫唑嘌呤）及类固醇激素治疗，可以获得缓解。
复发性多软骨炎 此病较少见，易侵犯特种感觉器官的软骨。1923年首由Jackson-Wartehorst所描述，命名为“多软骨病变”。后由Pearson等(1960)改名为 “多软骨炎”。最常发于20～60岁，两性发病率相似。主要病理变化为急性期先有中性细胞浸润，继而代之以浆细胞及淋巴细胞。早期软骨失去其正常嗜碱性，以后发生萎缩，出现含胶状物的囊性空隙。
约1/3病人有耳郭肿胀，呈紫红色，有触痛； 后来软骨坏死，使耳郭变形下垂，外耳道闭塞。如咽鼓管发生肿胀，可引起浆液性中耳炎。曾有感音神经性耳聋及眩晕的报告，双侧有耳聋者占半数。可能为内听动脉的病变所引起； 耳冷热试验可显前庭功能减退或消失。鼻部多次肿痛及出现红斑，鼻尖变扁平，迅成塌鼻。可出现流鼻涕及流泪，以后出现鼻中隔肿胀、结痂及出血。侵及喉软骨者可发生声嘶、喉痛，触查觉甲状软骨变软，喉粘膜红肿，喉室带肿胀。气管及支气管可发生塌陷及狭窄，常有呼吸困难，需作气管切开术。支气管镜检查可见气管环塌陷，以呼气时更明显。此种病变以发于喉及气管者的预后较差，据1971年前死亡的27例分析，其平均存活期为5年。常用强的松龙治疗，据报道对半数病人有效(Hughes等，1972)，但须用较大剂量，可发生并发症。亦可采用硫唑嘌呤治疗，以减少类固醇激素的剂量。