结缔组织病的心脏病变
各种结缔组织疾病,如风湿热、红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎和类风湿关节炎等,都可累及心脏,有的构成其首发的临床表现,有的成为影响其预后的重要因素。
红斑狼疮 为最常见的结缔组织疾病之一,可分为局限性和系统性红斑狼疮两种。前者病变主要局限于皮肤,后者可同时侵犯肾、肺和心血管系统。本病约50~60%累及心脏。以心包炎最常见,可多次反复发作或伴有大量心包积液。所谓非风湿性疣状心内膜炎(瓣膜炎)也是常见的病理改变,近年来心肌损害和冠状动脉及小分支的病变受到重视。心包炎合并大量心包积液时X线示心影普遍增大,搏动减弱甚至消失。如同时并有胸腔积液或(和)肺实质的浸润性病变,为红斑狼疮较典型的变化。瓣膜炎和心肌损害往往无异常X线征象。本病多见于青壮年妇女,根据狼疮的皮肤损害、发热、关节痛、白细胞减少和血液中查到狼疮细胞诊断当可成立。这时如有心脏方面的症状、心电图异常和上述X线表现就应考虑心脏受累的可能。
硬皮病 可分为局限性和系统性两型。前者病损主要局限于皮肤,后者可同时并有内脏损害。食管、肺和心脏常被累及,偶可侵犯肾脏。心肌、心包和心内膜均可受累,以前者较常见。早期心肌血管周围有炎性细胞浸润,成纤维细胞增生,晚期则形成散在或大片的纤维化、瘢痕形成。心包炎可有或无心包积液。肺有广泛间质纤维化者可继发肺血管损害和右心室肥厚。心脏的X线表现可分为两类:一是继发于肺间质纤维化的肺原性心脏病,二是心脏普遍增大,常以左室为主,或仅有一定程度的左心室增大,为心肌损害的表现。心电图常示有传导阻滞、低电压和ST-T变化等异常征象。这时注意皮肤损害以及食管下端狭窄或(和)食管普遍扩张、蠕动减弱、肺纤维化、软组织钙化和指端骨质吸收等X线所见,有助于心脏病变的病原诊断。在某些病例上述心肺X线改变可为首先表现,从而导致硬皮病的诊断。
结节性多动脉炎 为中小动脉的炎症,有纤维素性坏死、炎性细胞浸润等可引起内膜增厚、闭塞及动脉壁损坏小动脉瘤形成等。 病变常累及肾、心脏及其他多种内脏,心脏病变常有心电图异常。冠状动脉分支包括细小分支损害可导致心肌缺血甚至梗塞,但X线可无异常表现。高血压明显或并发心肌病变者可引起左心室增大和心力衰竭,X线示有相应的改变。确诊依靠全面临床情况和活体组织检查。
类风湿性关节炎 除关节外可累及心肺等内脏,后者以小动脉的动脉炎为其病理基础。重度长期患强直性脊柱炎者,由于主动脉壁和瓣膜本身的损害和纤维化等,可发生主动脉瓣关闭不全。X线可见心脏及左心室增大、主动脉扩张,搏动增强或呈陷落脉等异常征象。外围型类风湿性关节炎很少引起主动脉瓣损害。