结缔组织病connective tissue disease

又叫胶原疾病，系结缔组织各种疾病的总称。本病特点为以结缔组织中的胶原纤维的纤维蛋白样变性为主要病理改变，病变范围较广，可同时波及全身多处结缔组织，如皮肤、关节、血管、心脏、肾脏、脑、肌肉等。本病可能与自身免疫有关。常见的结缔组织病有：风湿病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、结节性多发性动脉炎、硬皮病等。此类疾病治疗目前尚较困难，可应用免疫抑制剂、中药、肾上腺皮质激素、自身血液透析除去相应抗体等。

结缔组织病

结缔组织病曾称胶原性疾病，或统称为风湿类疾病，系结缔组织广泛性、炎性病变和纤维蛋白样物质沉积所致.近年来本病范围较前扩大，有风湿热、幼年类风湿病、全身性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病（后三者症状混合出现时亦称混合性结缔组织病）、过敏性紫癜、多发性大动脉炎、韦格内(Wegener)肉芽肿病（后三者有时统称为血管炎综合征）、结节性多动脉炎和脂膜炎。各病的表现有如下共性：
❶病情迁延反复，可相互重叠、转变或并存。
❷多脏器受侵，而以某些脏器受侵较突出，如儿童风湿热的心脏炎、幼年类风湿病的关节炎和韦格内肉芽肿病侵及呼吸道等。
❸反映免疫现象的血清学异常。
病因和发病机理尚未确切阐明，大多认为系免疫功能障碍，机体产生对抗自身组织的抗体，如抗核抗体、类风湿因子、抗心肌抗体、抗线粒体抗体和抗甲状腺抗体等，在多种结缔组织疾病患者的血清中多可测得（抗体种类和效价高低可各有差别）。抗原和抗体形成免疫复合物沉积于全身结缔组织和血管内皮表面，在补体参与下引起Ⅲ型免疫反应（免疫复合物型），而导致炎症变化为此类疾病的病理基础。
除其中某些病外，此类疾病尚缺乏特殊实验室和临床诊断标准，但可进行下列检查：
❶免疫抗体、免疫复合物测定和组织活体组织检查： 血清免疫抗体和免疫复合物的测定虽非特异，但仍可作为辅助诊断参考，如ASO增高反映有近期溶血性链球菌感染史，全身性红斑狼疮患儿有高滴度的各种自身抗体如抗核抗体、抗DNA抗体等。类风湿病时类风湿因子常为阳性，皮肤或其他病变部位的活体组织检查有助于确诊或鉴别诊断。
❷肺部X线检查常可显示肺部间质或弥漫性纤维化病变。
❸肾脏功能检查。
本类疾病用肾上腺皮质激素、抗代谢药物和烷化剂治疗，对其中某些病可取得一定疗效，但对有些疾病的疗效有限。

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结缔组织病

红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎等都属于结缔组织病。这类病具有共同的临床、组织学和免疫学特点，以往称为胶原病。随着组织生化学方面的进展，发现胶原本身在代谢和结构上并无原发性改变，同时病理变化不仅局限于胶原纤维，因此胶原病的名称不够确切。其后，因这类疾病的结缔组织（指疏松结缔组织）均具有粘液样水肿和类纤维蛋白变性，以及坏死性血管炎的基本病变，故改称为结缔组织病。但不能说凡有结缔组织病变者都称结缔组织病。显然在某些结缔组织病如系统性红斑狼疮，结缔组织的类纤维蛋白变性或坏死多见一些，而在硬皮病和皮肌炎中则少一些，可是这类纤维蛋白变性或坏死几乎在许多变态反应性疾病中均可出现。此外，在恶性高血压、坏死性胰腺炎及胃溃疡底部的小动脉亦都可出现类纤维蛋白性坏死。此外本组疾病都有程度不等的坏死性脉管炎、特别是结节性多动脉炎。诚然，坏死性脉管炎除出现在上述结缔组织病外，尚见于一系列过敏性脉管炎如过敏性紫癜、结节性红斑、皮肤变应性血管炎等，因此以类纤维蛋白性变或坏死以及坏死性脉管炎来诊断本结缔组织病仍是困难的。
近年来，随着免疫学的迅速发展，根据这类疾病多种多样的临床表现，可有多种器官累及，血中可测出多种自身抗体，病变中有大量淋巴细胞和浆细胞浸润，以及应用皮质激素和免疫抑制药物有效，有人采用自身免疫病的名称。然而本组疾病中，仅系统性红斑狼疮因其有特异性自身抗体的存在，才符合自身免疫病诊断的要求，其他疾病则尚未完全证实，且该名称涉及的范围太广，故目前仍采用结缔组织病这一名词。
本组疾病虽然在某些方面有共同的临床特征，如长期不规则发热，关节痛，不同程度的皮肤内脏损害，血沉加快，丙种球蛋白增多以及病程中常有缓解期和发作期交替等，但在临床症状和病理上亦各有不同之处。系统性红斑狼疮的主要损害为面部红斑，疣状心膜炎，肾脏铁丝圈损害，脾小动脉周围纤维化，以及红斑狼疮细胞阳性率高。皮肌炎的主要损害为横纹肌非化脓性发炎和变性，心肌和平滑肌有时也同样受累。硬皮病则以皮肤及其小血管结缔组织硬化为主，以后食管下段、肠壁、心、肺可逐渐出现硬化。在病程末期常发生肾硬化小球炎。结节性多动脉炎的特点为中小型动脉损害，在皮肤上表现为皮下沿血管排列的结节。而最常受累的器官则为肾脏、肠道和皮肤。类风湿性关节炎主要累及关节，滑膜等组织并伴有关节强硬和畸型。
本组病例中尚可见到重叠的病例，即两种结缔组织病同时存在，称重叠结缔组织病，或先出现一种，以后又出现另一种（称结缔组织病的连续），有时几种结缔组织病不全地存在而称为混合结缔组织病，也有本组疾病与其他免疫性疾病同时存在的病例。