组织细胞增殖症

组织细胞增殖症系一网状内皮组织增殖症，具有炎症和肿瘤的双重性质。一些学者曾给本病冠以各种不同名称，相当混淆。1953年，Lichtenstein将骨嗜酸性肉芽肿、慢性特发性黄色瘤病、非类脂组织细胞增多症，均归纳为组织细胞增殖症X。他认为三者是同一疾病的不同临床表现。它们的基本病理变化相同，且在发展过程中可以互相转化。病变均为肉芽肿，主要累及组织细胞，嗜酸性细胞及含有类脂质细胞出现，一般为继发性现象。病因可能是感染、过敏反应、代谢紊乱、肿瘤等。近年来，用电子显微镜在病变组织细胞内找到包涵体，并认为可能系病毒。病变组织细胞的超微结构，与表皮Langerhans细胞相似。病因至今未明。
骨嗜酸性肉芽肿 本病在组织细胞增殖症X中，是比较良性的一种病变，一般为单骨性，亦有多骨性，但很少发生于其他组织或内脏器官。病变为肉芽组织，质软或脆弱易碎，呈灰色或棕色，如有出血，则呈红色。显微镜下见，病变组织主要为组织细胞和嗜酸性细胞。胞浆丰富，有时呈泡沫状，细胞核为圆形或肾形。有时组织细胞内可出现脂类、胆固醇结晶，亦可见到由组织细胞融合而成的多核巨细胞。
临床较少见，但在组织细胞增殖症X中要占60～80%。病人多数为儿童及青少年，男性多于女性。好发于颅骨、肋骨、盆骨及脊柱，但其他骨胳亦可累及，病变位于干骺端或骨干。局部有疼痛、压痛、肿胀及功能障碍。有时可并发病理性骨折。累及头颅时，常有头痛症状。累及脊柱时，可出现后凸畸形及脊髓压迫等症状。一般无发热、寒战及消瘦等全身症状。白血球稍增高，其中嗜酸性细胞常偏高，血沉亦稍增速。
X线检查见病变位于颅骨者呈溶骨性不规则缺损阴影。颅骨内外板均可被破坏，但无骨膜反应。当脊柱受累时，椎体塌陷，呈一密度增高碟形薄片，其上下椎间隙正常。长骨病变呈凿形缺损，边缘整齐。
单骨性嗜酸性肉芽肿预后良好，一般都有自愈趋向。为了确立诊断，往往需进行活组织检查。在检查过程中，常将病灶刮除，必要时可同时植骨。多骨性有症状者，需进行刮除植骨术。其他病变可进行1～2年严密观察，如仍无自愈趋向，可考虑用放射疗法。
慢性特发性黄色瘤病(Hand-Christian-Schuller病X) 本病是一种慢性散播型组织细胞增殖症。发病率较嗜酸性肉芽肿少见，占组织细胞增殖症X中15～40%。病变为肉芽肿组织，呈黄色。显微镜下见，含有丰富脂类的组织细胞，胞浆中有空泡，呈典型的泡沫细胞。有时细胞崩解，脂类物质形成胆固醇结晶，聚积于组织内。有时可见到嗜酸性细胞、淋巴细胞及多核巨细胞。
常见于儿童及青少年，男性占多数。病变一般为多骨性，好发于颅骨，其他如盆骨、肩胛骨、肋骨、长骨及脊柱等亦可累及。病程缓慢，常持续多年。典型病例具有三个特征：即骨胳缺损、眼球突出和尿崩。有时病变累及内脏，包括脾、肝、淋巴结等，可出现发热、贫血及关节或肌肉酸痛。
X线检查见病变呈多发性骨质凿形缺损，边缘清晰，形状很不规则。在头颅病变更为显著，呈所谓“地图样”缺损阴影。这些X线征象有时与骨内转移性肿瘤或骨髓瘤相似。
本病预后与发病年龄和是否累及内脏有密切关系。发病年龄愈早，预后愈差，累及内脏者预后不良，常在发病后2年内死亡。手术治疗包括搔刮和植骨术，仅适用于有症状的病变。其他病变可用放射疗法。近年来，某些学者对于进行性和播散型的病例，特别是累及内脏和放射疗法不能控制者，试用促肾上腺皮质激素或皮质类固醇及抗癌化学药物包括氮芥、环磷酰胺、氨甲喋呤、长春新碱初步获得疗效。
非类脂组织细胞增多症(Litterer-Siwe病) 是组织细胞增殖症X中严重的类型，发病率约占10%。病人多数为2岁以内婴儿。病变基本上与其他组织细胞增殖症X相似，但无脂类沉积。病变范围广泛，影响网状内皮系统，累及大多数内脏器官。骨胳病变的X线表现与其他组织增殖症X相同。
临床表现类似急性炎症，如发热、皮疹、严重贫血、肝脾及淋巴结肿大。病程进展很快，后期出现皮下浮肿，体腔积液及恶病质，常在一年内死亡。死因都是由于暴发性炎症或出血。过去应用支持疗法。近年来亦采用激素和抗癌化学药物，疗效尚未肯定。