组织细胞增多症

组织细胞增多症是由大量组织细胞增生所形成的一组疾病。组织细胞属于网状内皮系统，网状内皮系统的细胞主要集中在淋巴结、骨髓、肝脾，但也分布在各器官各组织中，粘膜下和皮下的疏松结缔组织中也有网状细胞和组织细胞。由分化的组织细胞大量增生所形成的疾病称组织细胞增多症； 而由未分化的网状细胞和组织细胞增生所形成的疾病称恶性网状细胞病。组织细胞增多症根据病情的急缓和侵犯范围的局限或播散程度，分为以下三种：
(1) 嗜酸肉芽肿：主要侵犯骨，也侵犯软组织。儿童及成人均可发病，男多于女。若发生于牙龈和牙槽突时，则可见龈红肿、坏死、腐烂，很象坏死性龈口炎，但抗菌疗法不愈。患部亦可表现为颗粒肉芽状增生，肉芽组织常呈微黄色。X线上可见牙槽骨广泛吸收，牙齿松动。拔牙创不愈。发生于颌骨内时很象颌骨中的慢性炎症或肿瘤，患部肿痛，可有瘘道。病检可见大量嗜酸粒细胞与组织细胞，组织细胞有的呈泡沫样细胞。本病一般为良性过程，经刮治、X线放射治疗后痊愈。
(2) 韩-薛-柯病：又名慢性播散性组织细胞增多症。多发生于儿童，也可发生于年轻成人。全身性表现主要有：骨病变、尿崩症、突眼、皮肤黄褐斑，但这些特征不一定都出现。口腔表现主要是在儿童期出现牙齿松动并脱落；X线上可发现颌骨和颅骨出现不规则圆形的透射区，牙龈及口腔粘膜发生溃疡。骨病变好发于骨膜成骨处，所以颅骨和颌骨破坏是主要特征。病变组织活检，可见大量的组织细胞、泡沫细胞。也可表现为嗜酸肉芽肿，但侵犯范围广泛，病变播散，所以应对肺及全身骨胳做系统检查。本病的病程长，一般随年龄增高而恶性程度减低。刮除骨病变，X线放射治疗，皮质激素及环磷酰胺、硫唑嘌呤等的应用对治疗或缓解病情有助。
(3) 勒-雪病：又名急性或亚急性播散性组织细胞增多症。发生于婴幼儿，病情严重、长期发热、贫血、肝脾及淋巴结肿大，骨质广泛破坏。口腔表现为粘膜坏死性溃疡或颌骨弥漫性破坏，乳牙松动脱落。镜下为增殖的组织细胞，并可见细胞分裂及多核巨细胞，但没有泡沫细胞。本病可能缓解而转变为慢性组织细胞增多症，但预后往往严重。
(4) 恶性网状细胞病：简称恶网。因增生细胞主要是组织细胞，所以也叫做恶性组织细胞增多症，是一种严重的致命性疾病。全身性表现有：高烧或长期不规则低烧；肝、脾、淋巴结肿大；晚期严重贫血、衰竭、白细胞减少等。口腔表现： 主要有坏死性溃疡，坏死性肉芽肿，粘膜下浸润块，龈出血、增生及坏死性溃疡，淋巴结肿大等。坏死性溃疡好发于软腭、鼻咽部等人体中线部位，所以又叫做中线恶网。坏死性肉芽肿可侵蚀动脉引起大出血而致死，所以又叫做恶性肉芽肿。因之对一个发高烧或有不规则低烧的病人，若在口腔中出现深溃疡或浸润块时，就要怀疑本病。在活检时除看到大量组织细胞外，还可发现异型网状细胞（异网）和巨噬细胞。异网核大，色浓染，形状奇异，有的呈多核巨细胞；异网的出现，很有诊断意义； 巨噬细胞，特别是异型巨噬细胞和吞噬红细胞的巨噬细胞，也有重要诊断意义。