线粒体mitochondria

真核细胞中进行氧化磷酸化作用并释放能量的半自主性的细胞器。
发现史 阿尔特曼(R.Altmann)于1894年首次发现细胞内有一种类似细菌大小的颗粒，称之为“原生粒”。1897年本达(C. Benda)将此种颗粒命名为线粒体。1913年沃伯格(O. Warburg)发现呼吸酶和线粒体之间有内在联系。1934年本斯利(R. Besley) 等从肝脏中分离出线粒体。1948年霍格布姆(G.H.Hogeboom)等确证线粒体是细胞的呼吸场所。60年代对线粒体的超微结构有了较深入的了解。70年代因发现线粒体是动物细胞内唯一含有DNA的细胞器，而被看作是细胞中的第二遗传系统。
形态 活体状态下，经詹纳斯绿B染色或用相差显微镜均可观察到线粒体。一般呈颗粒状或线状，也会出现棒状、哑铃状、球拍状和分支状等。直径0.5～1.0μm，长度一般为1～2μm，最长可达7μm。数量随细胞的大小和能量的需求而有很大差别，如精子细胞有20～24个，肝细胞1 000～1 600个，一种巨大多核变形虫可多达5×105个。绿色植物细胞线粒体比动物细胞少，因其部分能量由叶绿体提供。
分布 均匀分布于细胞质内，但也与需能状况有关，如在进行有丝分裂的细胞中，线粒体分布于纺锤丝之间，肌细胞的线粒体沿着肌原纤维排列，在肾小管细胞则集中于细胞基部靠近微血管处，植物细胞的线粒体可随原生质环流而移位。
结构 线粒体具内、外两层单位膜，厚为5～7nm。内外膜间有宽为6～8nm的膜间腔。外膜平整。内膜内包基质，常向基质内伸展形成片状或管状突起，称为嵴； 其内腔与膜内腔相通，称嵴内腔(图1、2)。嵴的形状和数量随物种、细胞类型和生活状态而变化，如肌细胞线粒体的嵴十分密集，而肝细胞和生殖细胞的嵴则较少。冬眠动物的细胞，不仅线粒体的数量增多，体积变大，嵴的密度也增高。通过低渗和负染可在嵴的内侧表面见到许多球状小颗粒，称基粒，其直径为8～9nm，间距约10nm，为合成腺苷三磷酸(ATP)的活性部位。每个线粒体有10⁴～105个基粒。

图 1 线粒体亚显微结构模式图

图 2 线粒体电镜图像

化学组成与功能
细胞的呼吸过程，除了糖酵解在细胞质中进行外，其余重要步骤如三羧酸循环，生物氧化和氧化磷酸化作用都在线粒体内完成，其中三羧酸循环的作用部位在基质，生物氧化和氧化磷酸化作用则在内膜上。
外膜 组成与细胞膜相似，脂类含量相对较高(蛋白质和脂类为1:1)，磷脂主要为卵磷脂，其次为磷脂酰乙醇胺，磷脂酰肌醇较少，胆固醇量极微。通透性较大，水、电解质、蔗糖、尼克酰胺-磷酸核苷(NAD)和腺苷多磷酸(ATP和ADP)等及分子量小于1×10⁴的质点都能自由通过。膜上还存在电压依赖阴离子选择通道，它是分子量3×104～3.5×104的蛋白质组成的孔道，表观直径2～4nm。阴离子(如Cl-)的通过速度较阳离子 (如K+、Na+) 为高，且当外膜电位较低(<20mV)时透性较大，较高时透性较小。其生物学意义在于呼吸作用的底物和辅助因子都是带负电荷或中性的物质，较大的有机阳离子如多胺化合物则为呼吸抑制剂，故外膜的这种选择透性有利于呼吸过程的正常进行，并且能通过内膜的生物氧化还原电位影响外膜的膜电位，从而调节呼吸作用的强度。
膜间腔 宽为6～8nm，与嵴内腔相通，腔内液体富含可溶性酶、底物和辅助因子。
内膜 蛋白质含量高(蛋白质和脂类为3.6:1)，磷脂成分特殊，心磷脂含量超过20%，且有不少酸性磷脂； 不含胆固醇，但含有多量的醌类分子，约有50%的内膜蛋白是参与生物氧化和氧化磷酸化作用的酶和辅助因子，其余的膜蛋白则为各种物质的运输载体。内膜（以及外膜）上还有能识别由细胞质核糖体合成的线粒体组成蛋白质的特异受体，它能与该蛋白质前端的导肽结合，并根据导肽的信号而将该蛋白质分别分布在外膜、膜间腔、内膜内外侧或基质。
由于内膜的通透性比外膜小，很多物质均需依靠，特定的载体和通过不同的运输机制才能出入膜内基质。其中有些载体适应某种穿梭机制而起作用，如肉毒碱载体用于携带长链脂肪酸进入基质，而α-酮戊二酸和谷氨酸-天冬氨酸载体则用于将还原型尼克酰胺-腺嘌呤核苷(NADH)的还原力输入基质内，才能转化成ATP的高能键。
参与呼吸衔接作用的内膜蛋白自然形成5个酶复合体（见表），它们相互衔接、协调而组成生物氧化作用的电子传递链和氧化磷酸化作用的偶联因子。

线粒体内膜蛋白组成的复合体

名称	大 小 (×103)	组成多肽链数目	每个小鼠肝细胞线 粒体中存在的数量
Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ Ⅴ	700～900 140 250 160～170 500	25 4～5 9～10 8 12～14	350 700 1 000 2 000 1 000～1 600

复合体Ⅰ能使NADH氧化而还原泛醌(VQ)；复合体Ⅱ能使琥珀酸氧化成延胡索酸而还原泛醌； 还原型泛醌能在内膜的脂相内游泳，而将质子(H⁺) 和电子(e-)传递给复合体Ⅲ，后者能使还原型泛醌氧化而使细胞色素C还原； 还原型细胞色素C在膜间腔内游泳，而将电子传递给复合体Ⅳ，后者能使还原型细胞色素C氧化而将氧分子还原成水。
由于复合体Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ均能利用生物氧化作用产生的电能而作功，将基质内的质子(H⁺)主动运输到内膜外，起了质子泵的作用，其结果使内膜内侧质子浓度低于内膜外侧，质子便有从外向内扩散的被动运输趋势，即形成了质子动力，它具有作功的可能。当质子顺着浓度梯度由线粒体外经内膜上的复合体Ⅴ进入基质时便提供能量，使腺苷二磷酸(ADP)与无机磷酸合成ATP。因此，复合体V即为ATP合成酶系统。
复合体V亦称ATP酶复合体，分成基片(Fo)、柄(OSCP)和球头(F1)三部分。其中基片为内膜上的质子通道； 柄部为控制质子流的阀门； 球头则为利用质子动力合成ATP的活性部位，球头即电镜下所见的基本颗粒。复合体V亦是所谓偶联因子的生物学实体。
基质 在内膜围成的腔内含有许多可溶性蛋白，包括催化三羧酸循环、脂肪酸氧化和氨基酸降解等有关酶系，还有DNA、RNA、核糖体以及与DNA复制、转录有关的酶系。基质内含有少量致密颗粒，称基质颗粒，直径为20～60nm，是一些积累在线粒体内的钙离子和其他二价阳离子的磷酸盐颗粒。
植物细胞的线粒体与动物细胞的基本相同，但有不被氰化物或一氧化碳所抑制的电子传递系统，也不存在细胞色素C，却含有细胞色素b7。植物细胞的脂肪酸β氧化作用不在线粒体，而在乙醛酸循环体中进行。
线粒体的半自主性 线粒体具有完整的遗传系统，能进行遗传信息的复制、转录和翻译，但由于遗传信息量不够，大部分蛋白质仍需细胞核遗传系统提供，故线粒体只具有半自主性。多数动植物细胞的线粒体DNA都是裸露双螺旋环状分子，不与组蛋白结合，类似细菌DNA。一个线粒体中可含一至数个DNA分子，因此每个细胞中的线粒体DNA的数目很多，这些DNA分子的核苷酸顺序均相同。线粒体的遗传密码比较特殊，如UGA在线粒体中不是终止密码，而是蛋氨酸的密码和起始密码，AGA和AGG不代表精氨酸而是作为终止密码使用。玉米的细胞色素C氧化酶亚基Ⅱ的编码基因中UGG,CGG和UGA一样作为色氨酸的密码使用，故线粒体的遗传密码因生物种类的不同而有所差异。植物细胞线粒体的DNA含有植物雄性不育的基因，在其控制下，可合成控制雄蕊正常发育或雄性不育的一些蛋白质，农业上可用以测知植物不育系类型。
线粒体具有合成蛋白质的全套机构，包括mRNA、tRNA和核糖体。其分子量、沉降系数和核苷酸顺序均与核遗传系统不同，线粒体核糖体比较小，与细菌的相似，在基质内与内膜结合。对药物的敏感性也与核遗传系统不同，如氯霉素可抑制线粒体和细菌的蛋白质合成，而不抑制细胞质蛋白质合成； 环己亚胺能抑制细胞质蛋白质合成，但对线粒体和细菌却不起作用。线粒体中合成的蛋白质仅占线粒体蛋白质的10%，约10种左右，且多数是疏水性蛋白质。
由于线粒体DNA复制和基因表达所需的DNA聚合酶、核糖体蛋白质和各种氨基酸活化酶等均由核基因编码，在胞质核糖体上合成后再转移到线粒体，可能核-细胞质蛋白质合成系统就是通过合成这些物质来调节线粒体蛋白质合成系统的活性。另一方面线粒体也能合成阻遏物，控制核基因的表达。两者间的调节机制，至今所知甚少。
增殖和起源 一般认为由线粒体分裂而来。利用缩时电影可观察到线粒体增殖过程，它首先延长，通过缢缩或形成间隔而一分为二。将胆碱缺陷型的链孢霉突变体在有放射性标记的胆碱培养基中培养，其放射活性可延续到第二代和第三代，利用此种技术也可证明线粒体确由原来存在的线粒体产生。
关于线粒体的起源有内共生假说和分化假说。前者认为线粒体是被原始前真核生物吞噬的细菌在长期共生过程中演化而来的，其主要根据是线粒体是半自主性细胞器，并能以分裂形式繁殖； 线粒体与细菌的DNA分子都呈环状，其组分都缺5-甲基胞嘧啶，也不与组蛋白结合，能独立进行DNA复制、转录和翻译，其核糖体也与细菌相类似； 利福霉素能抑制线粒体转录所需的RNA聚合酶，也与细菌相类似； 线粒体蛋白质合成的起始信号与细菌相似，均是N-甲酰蛋氨酸，而不是真核细胞的蛋氨酸； 线粒体的内膜与原核细胞质膜相似，而外膜却与真核细胞相近，这些证据都支持了内共生发源说。分化假说认为线粒体是细胞进化过程中由质膜内陷而成。

线粒体mitochondrion

真核细胞内一种半自主的细胞器。包括3部分：
❶表面被外膜包围；
❷内有内膜，并向内褶叠伸出许多嵴，形成复杂的内部系统，嵴的内膜表面有ATP酶复合体；
❸内部系统的周围空间充满了基质。其功能主要是参与生物氧化、合成ATP，为细胞提供能量，供应细胞各项活动的需要，有“细胞动力站”之称。有自己的DNA、RNA、DNA聚合酶、RNA聚合酶、转移RNA、核糖体、氨基酸活化酶等所有合成蛋白质的一整套装置。在遗传上具有独立性、自主性，并在细胞中可自我复制和再生。

线粒体

真核细胞中细胞质内的粒状或棒状的细胞器。1894年由阿尔特曼(R.Altmann)首次发现。20世纪70年代发现线粒体是动物细胞内唯一含有DNA的细胞器。直径0.5～1.0 μm，长度1～2 μm，最长可达7 μm。具有内、外2层单位膜，厚为5～7 nm。内外膜间有宽为6～8 nm的膜间腔。外膜包围于外，内膜向内折叠成嵴，嵴膜内表面有基质颗粒，直径8～9 nm，间距约10 nm。每个线粒体约有10⁴～10⁵个基质颗粒。

线粒体xianliti

广泛存在于真核细胞的细胞质中的一种由双层单位膜围成的细胞器，是细胞呼吸产生ATP的主要场所。最早发现线粒体的是R.A.科里凯尔(Kolliker)(1857),C.贝达(Benda)于1897年命名为线粒体。线粒体用詹那绿稀溶液活体染色后，在光学显微镜下即可看到。线粒体一般呈圆形、近圆形、棒状或线状，大小约0.3～0.8微米×0.4～3微米。细胞内线粒体的数目和分布与供能活动有关，消耗能量较多的细胞内线粒体数目多，细胞内需能部位线粒体比较集中。植物细胞内线粒体数目比动物细胞少，因线粒体的某些功能已被叶绿体取代。电镜下观察，线粒体由两层单位膜围成。外膜厚约6毫微米，蛋白质与脂类含量比约为1:1，膜的通透性很高。内膜厚约6～8毫微米，蛋白质与脂类含量比约为4:1，膜的通透性很低。内膜向内折叠成嵴，内膜和嵴的内表面上有许多有柄基粒。外膜上含有NADH—细胞色素C—还原酶系统，而内膜含有呼吸链和氧化磷酸化酶系。内外膜之间有宽约8.5毫微米的膜间腔，与嵴内腔构成一个连续空间，其中充满液体，含有腺苷酸激酶和核苷二磷酸激酶。内膜包围的线粒体内腔中充满基质，内有小的核糖体、磷酸钙沉淀颗粒，少量的环状DNA和RNA，以及三羧酸循环和脂肪酸氧化酶系等。线粒体是细胞呼吸的主要场所，三羧酸循环在线粒体基质中完成，通过呼吸链的氧化磷酸化在内膜上完成。在线粒体中葡萄糖、脂肪和氨基酸氧化分解释放的能量，以高能磷酸键形式贮存在ATP中，细胞生命活动需要的能量大约有95%来自线粒体中形成的ATP，故线粒体被称为化能转换器和细胞内能量供应的“动力工厂”。此外，线粒体还有贮存Ca²⁴的作用。线粒体DNA能够复制，并有相应的蛋白质合成系统，但线粒体蛋白质大部分是由核控制。线粒体的增殖和生长是核基因和线粒体基因相互作用的结果。线粒体以分裂或出芽方式进行增殖。线粒体基因与细胞质遗传有一定关系。活细胞线粒体通过运动改变在细胞中的位置，不仅能够随着原生质流动而运动，而且能够向细胞需能较多的部位移动。线粒体基因指导合成蛋白质所用的遗传密码与核基因所用的密码有所不同。

线粒体mitochondrion

系一种呈线状、棒状或颗粒状的细胞器。普遍地存在于各种动植物的细胞中。在电子显微镜下观察，线粒体为两层单位膜构成的囊状结构。线粒体中有许多种氧化酶，这些酶与细胞内物质的分解代谢和高能磷酸物质的形成有关。因此，认为线粒体是细胞中的能量转化中心。

线粒体

细胞（除细菌和蓝藻）中一种自体复制的细胞器。氧化磷酸化作用和ATP形成的场所。由一双层的膜所包被，膜的内层向内突起，把单个线粒体分隔成许多小室。细胞内线粒体总称线粒体系。

线粒体

是细胞质中的细胞器。在电子显微镜下，线粒体呈棒状或椭圆形小体，直径约0. 5微米，长约2～4微米。线粒体具有复杂的结构，外面由双层膜包绕，外层膜平滑，内层膜向内皱褶而形成许多线粒体嵴，嵴与嵴之间被分成许多相互连通的内室。在嵴的内表面覆盖着大量的球型颗粒，即酶系统，其中包括三羧循环酶系、脂肪酸氧化酶系、氧化磷酸化酶系。在适宜的条件下，它们能进行氧化磷酸化，以形成三磷酸腺苷(ATP)。因此，线粒体被称为细胞的能量“供应站”。线粒体担负着细胞呼吸的重要功能，它的完整，特别是线粒体嵴的存在，乃是氧化磷酸化不可缺少的条件。

线粒体mitochondria

为一重要细胞器，在光镜下呈短线状或颗粒状，在电镜下是一些由内、外双层膜构成的长椭圆形囊泡。其外层膜光滑，内层膜形成一些向腔内突出的小嵴，称线粒体嵴。内、外膜之间的腔隙称外腔，嵴之间的腔隙称内腔。线粒体的嵴上和腔内含有多种酶体系，可进行物质的氧化过程并产生ATP。所以，线粒体是细胞中的氧化供能中心，并能进行自我复制。

线粒体

线粒体是一种膜性细胞器，具有复杂的结构，并含有多种酶，在生物氧化中起主要作用，能合成高能磷酸化合物三磷酸腺苷(ATP)，为细胞提供能量。线粒体一词是Benda(1897)根据其形态特征提出的。Altmann (1890)曾称之为“细胞质生活粒”，此词已很少使用。
线粒体存在于除成熟红细胞外的各种细胞的胞质内。光镜下常用特殊染色法进行线粒体的观察，如以含重铬酸钾或锇酸的固定液固定后按Altmann酸性复红染色法或Regaud铁苏木素染色法染色，可见线粒体呈线状、杆状或粒状，直径0.5μm左右，长度3～7μm。线粒体一般散在于胞质内，但在某些细胞常集中分布在需能较高的区域，如肌细胞的肌原纤维之间，外分泌腺细胞及肾小管曲部细胞的基部，纤毛细胞的顶部。线粒体的数量和大小依细胞种类不同而异，代谢率高的细胞含线粒体较多，如心肌纤维、骨胳肌纤维、胃壁细胞、肾小管细胞、肾上腺皮质细胞等。正常肝细胞含线粒体1000～1600个。活细胞不经染色在相差显微镜下直接观察，或经Janus绿B染色，于普通光镜下观察，均可见线粒体。还常见线粒体的移动、变形、分裂和并合。线粒体含琥珀酸脱氢酶和细胞色素氧化酶，以组织化学或细胞化学法显示线粒体特有的酶，对了解线粒体的作用和细胞的生理状态有重要意义。
电镜下，线粒体由两层膜包裹，分为外膜、外室、内膜、嵴和内室(图1)。线粒体外膜是5～6nm厚的单位膜，脂类约占45%，蛋白质占55%，为一平直而完整的界膜。外室是外膜与内膜之间的窄腔，又称膜间隙或膜间间隙，宽约10～20nm。内膜也是单位膜，厚度与外膜近似，但脂类只占25%，蛋白质占75%。内膜折叠成线粒体嵴，形成嵴的内膜称嵴膜，每个嵴中的窄腔称嵴间隙或嵴内间隙，与外室相通。一般细胞的线粒体嵴为板状嵴(图1)，其排列大多与线粒体的长轴垂直，其长度及数目依细胞种类而不同，与细胞有氧代谢率高低有关。类固醇激素分泌细胞的线粒体为管状嵴(图2)。内室是由内膜围成的腔，又称嵴间间隙，充满中等电子密度物质，称线粒体基质。基质中最明显的是基质颗粒，为高电子密度、球形或不规则形致密颗粒，直径30～50nm，是线粒体内二价阳离子特别是Ca和Mg的聚集部位(图1)。基质中还有线粒体脱氧核糖核酸(mtDNA)、线粒体核糖体、参与线粒体内膜疏水蛋白质的合成。mtDNA有别于胞核DNA，为环状双链分子，长约5.5μm，约有15,000碱基对，它能自身复制并转录线粒体核糖核酸(mtRNA)(包括核糖体RNA、信使RNA和转移RNA)。线粒体核糖体直径约12nm，略小于胞质核糖体，虽也由蛋白质及RNA组成，但与胞质核糖体有所不同，而与细菌核糖体的近似。基质中含有多种与线粒体功能关系密切的酶，如参与三羧酸循环的酶系除琥珀酸脱氢酶位于内膜外，其余的酶均分布于内室，包括柠檬酸合成酶、顺乌头酸酶、异柠檬酸脱氢酶、α酮戊二酸脱氢酶、琥珀酸硫激酶、延胡索酸酶和苹果酸脱氢酶。分离的线粒体经磷钨酸负染色，可见嵴膜和内膜的内室面有许多小球覆盖，每个小球都有柄与内膜相连。这些称内膜亚单位，也称内膜基粒、重复单位、三分体型基本颗粒、ATP酶复合体(图3)。每个内膜亚单位由头、柄和基板三部分组成。小球形的头又称F-ATP颗粒，直径8～10nm，含ATP酶，在完整的线粒体中参与ADP磷酸化。细柄粗约3～4nm，长5nm左右，是连接头于基板的蛋白质。基板厚约4nm，宽约11nm，嵌入内膜内叶中，为疏水蛋白质复合物，可能含质子移位机制。

图1 线粒体电镜立体模式图

1.外膜 2.内膜 3.核糖体 4.内室 5.mtDNA 6.基质颗粒 7.板状嵴 8.外室 9.嵴内间隙 10.内膜亚单位

图2 线粒体电镜立体模式图

1.外膜 2.外室 3.内膜 4.管状嵴

图3 分离线粒体电镜模式图（磷钨酸负染色）

1.内膜亚单位 2.内膜亚单位的头 3.内膜亚单位的柄

线粒体的形态很容易变化，上述线粒体形态是在ADP低下或氧化磷酸化不活跃时的形态，称正统构形。分离的线粒体，当介质中ADP耗尽致使磷酸化作用与偶联的呼吸作用中止时呈正统的构型。如介质中加入ADP，随磷酸化作用和呼吸作用重新开始，则线粒体呈紧缩构型，此时外室和嵴内间隙扩大，内室显著变小，基质致密，只占线粒体容积的50%左右。
线粒体被喻为细胞的动力站，其主要功能是将营养物的降解产物进一步氧化，并将释放的能量贮存于ATP的高能磷酸键。这包括三羧酸循环的氧化释氢、呼吸链的氢和电子传递及ADP磷酸化三个协同过程。三羧酸循环的酶系，除琥珀酸脱氢酶外，都在线粒体基质内，故三羧酸循环是在基质内进行。葡萄糖、氨基酸和脂肪酸等降解成乙酰辅酶A，与草酰乙酸结合成柠檬酸，进入三羧酸循环，被氧化产生CO₂和氢原子，氢进入呼吸链。呼吸链又称电子传递体系，由一系列能接受和传递氢和电子的酶与辅酶组成，它们不对称地分布在嵴膜和内膜的内膜亚单位基板周围。氢和电子在呼吸链中按顺序从一个载体向另一个载体进行传递，最终与氧结合生成水，在氢和电子传递过程中有能量的释放。所释放的能量，在内膜亚单位的ATP酶催化下，被利用于在ADP上加上无机磷酸，从而形成ATP。一分子葡萄糖在线粒体内经有氧代谢产生36分子ATP，而在细胞质内经无氧酵解只净得2分子ATP。
在正常和病理情况下，线粒体经常更新，如大鼠肝细胞线粒体的半衰期约10天。退化的线粒体变成同心板层状髓样体，最后被溶酶体消化。
关于线粒体的形成，有各种学说，较多的学者认为是由已有的线粒体分裂而成，如肝细胞的电镜研究，表明线粒体能分裂。线粒体的蛋白质有双重来源，大多来自胞质核糖体，少量内膜蛋白质由线粒体核糖体合成，故认为线粒体是半自主细胞器。
线粒体为地球上最先出现的厌氧的原核细胞，继之分化出需氧的原核细胞如细菌，此后若干年才有了含线粒体的真核细胞。关于真核细胞内线粒体的起源，有共生假说和非共生假说。共生假说主张在向真核细胞演化时，较大的原核细胞(原始的变形虫样细胞，推测以糖酵解获取能量)吞噬了细菌，两者共生，导致演化成真核细胞，吞入的细菌演变为线粒体。此说的现代生物学依据是线粒体和细菌的DNA都呈环状； 线粒体和细菌的核糖体在核糖核酸和蛋白质组成方面有类似点； 线粒体和细菌的蛋白质合成均受氯霉素抑制； 线粒体内膜和细菌质膜均有呼吸链和F-ATP酶突起。另外，包在外膜内的线粒体内膜及基质就象被包在细胞质膜内的吞噬的细菌。非共生假说主张，由一种进化较高的需氧细菌进化为真核细胞，细菌的呼吸器演化成线粒体。

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线粒体

线粒体是提供细胞进行各种生命活动所需能量的细胞器。它们是由两层膜包围而成的封闭性结构，是细胞内的重要细胞器之一。除个别例外，线粒体普遍地存在于真核生物的所有细胞之中。它们的形状、数目和大小等依细胞种类而不同。应用相差显微镜或暗视野显微镜可在活细胞中直接观察到线粒体。
线粒体是19世纪后期，由细胞学家应用光学显微镜在细胞内看到的呈短线状或颗粒状的小器官，故而得名。20世纪中期以来，生物化学家研究了从细胞中分离出来的线粒体。结果发现，线粒体的主要功能是通过三羧酸循环和呼吸链收回食物中所含能量，并经过氧化磷酸化作用将之转换成ATP的高能磷酸键。所以，线粒体又被称为细胞的“动力站”。
近年来，借助于电子显微镜技术和细胞化学技术，对线粒体的超微结构和生理功能进行了较为深入的研究，发现线粒体内存在DNA和RNA，并能自主地合成某些蛋白质。
线粒体的形状、大小、数目和分布 线粒体的形状多种多样，因细胞种类不同而异。但以线状和粒状为主，一般情况下，多为线状。也有呈椭圆形、圆柱形、分支状、环形或哑铃形的。还有的线粒体，其一端可膨大或中空而呈网球拍状。另外，也可以观察到线粒体断裂成为颗粒状后，又重新融合成线状。
线粒体的一般短径平均约为0.3—1μm，长径平均约为2—3μm。线粒体的大小，也因细胞种类和生理状态的不同而不一样。例如，大鼠肝细胞的线粒体可长达5μm。在胰的外分泌细胞中可出现巨大线粒体，其长径能达到10—20μm。
线粒体的数目在各类不同的细胞中不一致。例如，每一大鼠肝细胞中平均约有800—2 500个线粒体，占容积共0.29—0.43μm³，干重达11×10^-14—13.6×10^-14g，湿重约为51.8×10^-14g。某卵母细胞的线粒体数目可达3万个，而巨大变形虫的线粒体数目多达50万个。但是，许多哺乳动物的成熟红细胞没有线粒体，而单细胞的小鞭毛虫只有一个线粒体。
线粒体通常均匀地分布于细胞质中，但也有不少其他排列方式。肠上皮细胞中的线粒体呈两极性分布，集中于顶部和基部。在白细胞中，线粒体则围绕中心粒作放射状排列，也有的聚集于细胞核的周围，或分布于细胞质的边缘部分。另外，由于线粒体是供能细胞器，它们往往分布于细胞功能旺盛的细胞器附近。例如，在蛋白质合成旺盛的分泌细胞中，线粒体常与粗面内质网紧密相邻。在肌细胞内，线粒体总是规整地与肌原纤维相间排列。肾小管上皮细胞内，线粒体较多，并分布于细胞的基底部。这与细胞膜主动运输水分和溶质，需要能量有关。
线粒体的化学组成 线粒体的主要化学成分为蛋白质和脂类，另外尚含有核酸和金属离子等。
蛋白质占线粒体干重的60—50%，其中约40%与脂类结合，以脂蛋白的形式存在。脂蛋白为线粒体膜的主要组成成分。很大一部分蛋白质为酶，如辅酶、细胞色素、氧化酶和合成酶等。
脂类占线粒体干重的25—30%，其中磷脂可达90%。磷脂中主要为卵磷脂，其次为磷脂酰乙醇胺，磷脂酰肌醇的含量较少。磷脂不仅为膜的主要构成成分，而且在维持酶的活性上也起着重要作用。实验证明，当磷脂被提取后，酶活性便消失。胆固醇约占线粒体脂类的30%，其余则为游离脂肪酸和甘油三脂等。
另外，线粒体内尚含有少量DNA、RNA、金属离子(如：K⁺、Na⁺、Mg²⁺、Ca²⁺、Cu²⁺) 和阴离子(如：PO^3-、Cl^-)等。
线粒体的结构 在电子显微镜下可观察到，线粒体由内、外两层膜围成，外膜的厚度为5—6nm，内膜较外膜厚，为6—7nm。内膜与外膜之间的间隙，称为周围间隙。宽约6—8nm。内膜向线粒体内折迭，伸展成为嵴，双层嵴膜之间的腔隙叫做嵴内间隙。由内膜围成的腔，充满基质，名内腔。
应用电镜负染技术，可在外膜上看到规则排列的筒状圆柱体，柱高约6 nm，直径亦约6nm，圆柱体的中央为小孔，孔径约2nm左右。这些小孔可能使某些小分子物质易于透过外膜。
线粒体的内膜与嵴表面存在整齐排列的内膜基粒。基粒由头部、柄部和基片三个部分组成。头部为可溶性ATP酶，呈球状，直径为8—9nm。柄部为对寡霉素敏感的蛋白质呈圆柱状，长约4—5nm，直径约1—3nm。柄都可能是在氢和氧合成水的过程中，将释放出的能量转给ADP而生成ATP的部分。基片由疏水蛋白和磷脂构成，可能是电子传递系统所在处(图1、2)。

图1 线粒体结构立体模式图
由线粒体内膜折迭形成的嵴，扩大了内膜的表面积，从而也增多了能量生成基地。嵴的形状及排列方式依细胞种类的不同而不一样。一种为板层型，大部分哺乳动物细胞中的线粒体嵴属于此类型。这种嵴的排列方向多与线粒体长轴相垂直，如小鼠肌细胞中的线粒体细胞；也有平行于长轴的，如神经细胞中的线粒体等。另一种为小管型，即细胞内的线粒体嵴呈小管状。原生动物和一些低等动物以及少数高等动物精巢间质细胞、肾上腺皮质细胞的线粒体嵴为此种类型。另外，尚可在线粒体内观察到呈同心圆排列的嵴，称同心圆嵴，如袋鼠精巢细胞的线粒体嵴。嵴的数目在各种细胞内差别很大。一般情况下，嵴的多少与细胞氧化代谢率的高低密切相关。氧化代谢率高的细胞，如心肌细胞和肾小管上皮细胞，嵴的数目多，并紧密排列；反之，氧化代谢率低的细胞，如冬眠蛙的肝细胞，线粒体嵴明显地稀少而且短小。

图2 线粒体基粒的结构和分布示意图

线粒体内腔充满均质的基质。基质的电子密度可因细胞的种类和功能状态的不同，而显出差异。如神经终极和肝细胞内的线粒体，其基质的电子密度较高。基质内除含有蛋白质（包括各种酶类）和脂类之外，尚存在有形成分。如基质颗粒、DNA、纤维、核糖体和包含体等。
基质颗粒的平均直径约20—30nm，其内部构造尚不清楚。它们可能是由Mg²⁺、Ca²⁺等二价阳离子聚集而成的颗粒，二价钙离子可以磷酸钙的形式存在。基质颗粒的数量依细胞种类而异，如白细胞和小肠上皮细胞的线粒体中较多，而心肌细胞中则较少。线粒体DNA在电镜下呈纤维状，存在于基质中电子密度较低的区域。每个线粒体内平均约含2—6个DNA分子，DNA分子亦呈双螺旋结构。大多数脊椎动物细胞内的线粒体DNA，长约5μm左右。在基质内，尚可出现各种包含物，如结晶体、类结晶体和均质性小球等。
线粒体的功能 线粒体不仅能通过生物氧化产生能量，而且也能进行蛋白质的合成。另外，还具有积累阳离子的功能。线粒体能通过三羧酸循环和呼吸链电子传递收回食物中含有的能量，并经磷酸化过程将之转换成ATP的高能磷酸键，储存于ATP之中。当ATP分解为ADP和无机磷酸时，储存的能量又被释放出来，供细胞进行各种生命活动之用。
目前，已从线粒体分离出100多种酶。其中有关三羧酸循环的酶分布于基质内，主要包括柠檬酸合成酶、乌头酸酶、延胡索酸酶、异柠檬酸脱氢酶、谷氨酸脱氢酶、L-苹果酸脱氢酶和天门冬氨酸转氨基酶等。此外，基质中尚含有与脂肪酸氧化以及蛋白质和核酸合成有关的酶系。有关电子传递呼吸链和氧化磷酸化的酶系均结合于内膜上，前者主要有黄酶类、辅酶Q、细胞色素酶类和脱氢酶类等。后者主要为若干偶联因子和ATP复合体等。在线粒体的外膜上配布有单胺氧化酶、酰基辅酶A合成酶和NADH—细胞色素C还原酶及己糖激酶等。另外，在周围间隙和嵴间隙中尚有一系列激酶，如腺苷酸激酶、肌酸激酶、一磷酸核苷激酶和二磷酸核苷激酶等。据认为，上述各种酶系在空间上严格地规律排列，以利于酶与底物的接触，从而使物质代谢的连锁反应得以顺利进行。
线粒体是细胞能量的代谢中心，三羧酸循环、电子传递与氧化磷酸化均在此结构内进行。
糖类、脂肪和蛋白质等细胞内的大分子不能直接进入线粒体内进行氧化分解，它们必须先经过代谢被分解为小分子。例如，糖类需在细胞质内酵解成为丙酮酸，再进入线粒体。进入线粒体内的丙酮酸，再在丙酮酸脱氢酶的作用下，生成乙酰辅酶A，然后再参加三羧酸循环。脂肪和蛋白质同样，也要经过代谢降解，生成乙酰辅酶A之后，再参加 三羧酸循环。三羧酸循环是在线粒体的基质内进行的。三羧酸循环以乙酰辅酶A与草酸乙酸缩合成含有三个羧基的柠檬酸开始。柠檬酸经一系列反应，一再氧化脱羧放出CO₂和2H，经α-酮戊二酸、琥珀酸再降解生成草酰乙酸。草酰乙酸再与新的乙酰辅酶A结合成柠檬酸，而开始新的循环。
三羧酸循环不能放出很多能量，只有当三羧酸循环中受脱氢酶作用脱下的2H，通过多种酶和辅酶的连锁反应逐步传递，最后与氧结合成水，才能放出大量的能。由于在连锁反应中，细胞摄取氧与呼吸有关，故此过程又称呼吸链。呼吸链的成分中，一些酶和辅酶传递氢，另一些酶和辅酶传递电子。但是，不论传递氢(从原子结构来看，氢原子由质子(H⁺)和电子(e)组成)和传递电子，都起到传递电子的作用，所以呼吸链又称为电子传递。在三羧酸循环中脱下的2H(2H⁺+2e)被NAD(辅酶Ⅰ)接受，使它变成NADH₂(还原性NAD)。再由NADH₂把2H传递给含FMN（黄酶单核苷酸）的黄酶，生成FMNH₂(还原性FMN)。FMNH₂再将2H传递给辅酶Q，此时2H分裂为2H⁺和2e,2H⁺游离于介质中，2e则传给细胞色素类。当2e传递至氧，而使氧变为氧离子(O²⁺)时，后者再从介质中摄取2H⁺结合成H₂O。
在生成水的过程中，当电子(或H) 由高能级的还原体系向低能级的氧化体系流动时，伴有能量的释放。释放的能量可以高能磷酸键(～P)的形式，通过ADP磷酸化形成ATP，而贮存于ATP内。在这里氧化与磷酸化偶联进行，所以称为氧化磷酸化或叫偶联磷酸化。据计算，一克分子的葡萄糖通过上述代谢过程可产生38个ATP分子(图3)。
当ATP分子水解为ADP和无机磷酸时，高能磷酸键断裂并释放出33.47kJ(8kcal)左右的能量，供用于各种生理活动，如肌细胞的收缩（机械能），神经传导（电能），物质的合成（化学能），膜的通透（渗透能），生物发光（光能）和体温维持（热能）等(图4)。

图3 线粒体功能示意图

线粒体的基质内含有DNA、RNA和核糖体等。线粒体内的DNA也是双螺旋结构，但是他们的双螺旋两端可以相连而呈环状，为环状DNA(似细菌的DNA)。大多数动物细胞的线粒体DNA含有约15000个碱基对。线粒体内的核糖体直径较之细胞质内的为小，它们不同于细胞质内的80S核糖体，而近似于细菌的70S核糖体。线粒体内具有DNA聚合酶和RNA聚合酶，能够独立地进行DNA的复制和由DNA转录线粒体所特有的RNA。线粒体内尚具有mRNA和tRNA，所以能自主地进行蛋白质合成。在线粒体内合成的蛋白质，数量虽然不多，但对维持线粒体的正常结构却非常重要。线粒体除能生成ATP和合成蛋白质之外，尚具有积累阳离子的功能。例如，在适当条件下，线粒体所积累的钙可达其自身干重的25%左右。钙主要以磷酸钙的形式存在于线粒体中，形成所谓基质颗粒。此种颗粒在电镜下，可清楚地观察到。

图4 ATP的生理功能

线粒体的构象变化 线粒体可随功能状态的不同，呈现出两种构象，即正常构象和浓缩构象。线粒体呈正常构象时，基质充满整个线粒体的内腔，由内膜伸展而形成的嵴，有一定的排列方式。但当变为浓缩构象时，内腔收缩，大约只占线粒体体积的50%，基质浓缩，周围间隙增大，嵴的排列也不规则。实验证明，正常构象和浓缩构象可以相互转换。当缺少ADP，而不能供磷酸化时，便可诱导出正常构象。此时如加入ADP，呼吸便会迅速增强，内腔发生收缩而变为浓缩构象。当由浓缩构象转变为正常构象时，电子传递系统需处于正常功能状态。如用巴比妥类药物或氰化物抑制呼吸链时，便会阻碍构象的变化(图5)。

图5 线粒体的两种不同的构象

线粒体的发生 关于线粒体的发生问题，目前尚不十分清楚。但从已积累的研究资料来看，认为有三种可能，即重新形成，由其他膜结构形成和从原有线粒体分裂而成。重新形成的看法是于本世纪初提出来的。以为线粒体可由细胞内的非线粒体成分重新组合而成。此看法的主要根据是，有人用离心方法将海胆受精卵内的线粒体分离出去之后，在不含线粒体的细胞质部分又观察到了线粒体。但应用高分辨率的电镜观察时，去线粒体的卵细胞中仍残留着线粒体和其他细胞器，过去由于受到光镜分辨率的限制，而未被发现。所以，目前不少学者对这一看法持怀疑态度。
另一种观点认为，线粒体可由细胞的其他膜结构，如核被膜、细胞膜或内质网膜等形成。提出由核被膜形成线粒体的证据是，在研究变形虫的超微结构时，观察到类似线粒体的核被膜突起，其中还分布有相似嵴的膜结构。由于线粒体经常接近细胞表面，有人便认为由细胞膜的表面内陷而形成的胞饮泡有可能转变为线粒体。另外，还有人提出从内质网膜、高尔基体膜或过氧化物酶体形成线粒体的观点。但上述线粒体形成的观点，遭到了许多人的反对，因为线粒体膜的结构和化学组成，除与核被膜有相似处之外，与其他各种膜差别很大。
现已查明，DNA存在于各类细胞的线粒体之中，线粒体能够自我繁殖，而且也观察到线粒体的分裂相。因之，线粒体由原有线粒体分裂而来的看法，事实根据较充分并得到一定的支持。线粒体分裂有两种方式： 一种是线粒体中央部分收缩並向两端拉长成哑铃形之后再一分为二； 另一种是通过隔膜的生长，即嵴的延伸将线粒体分成两个。在大鼠肝细胞的线粒体中可见到前一种分裂方式。后一种分裂方式在生理条件下颇为少见，但在实验条件下，例如向动物饲料加入氨基偶氮染剂、核黄素或某些其他物质时，可促使隔膜的生长而引起线粒体分裂(图6)。

图6 线粒体的分裂方式

线粒体的起源 线粒体是真核细胞区别于原核细胞的重要标志之一。所以，研究线粒体的起源对了解细胞进化有重要意义。关于线粒体起源问题，经过一些生物学家的多年研究，提出两种假说，即内共生起源学说和非内共生起源学说(见 “线粒体和叶绿体的内共生起源学说”条)。
内共生起源学说认为线粒体是由共生于细胞内的细菌演变来的。提出这个学说的科学家推测，最初的原始真核细胞为厌氧、异养的生物体，有时它们会吞噬好氧细菌。但这些被吞噬的细菌并没有被分解，而是在原始的真核细胞中存留下来。从此，好氧细菌和原始真核细胞便构成了共生关系，原始真核细胞从好氧细菌的呼吸作用获得能量，好氧细菌又依存于原始真核细胞。以后，又经过长期进化，好氧细菌便演变成为真核细胞的线粒体。
目前，内共生起源学说得到了较为广泛的支持，因为许多科学资料说明线粒体与细菌之间确有许多相似之处。例如，线粒体内的特异DNA呈环状，它们不同于真核细胞的DNA，而与细菌内的DNA很相似。线粒体内的核糖体直径近似于细菌的核糖体，亦为70S。另外，线粒体内的蛋白质合成体系与细菌内的蛋白质合成体系相似，而与真核细胞内的不同。所以，线粒体和细菌的蛋白质合成均能被氯霉素所抑制，而真核细胞内的线粒体外蛋白质合成都不受影响。
虽然，有不少资料为内共生起源学提供了有价值的证据，但这个学说也存在一定问题。所以，有些科学家又提出非内共生起源学说。非内共生起源学说主张线粒体是由细菌中的间充体进化来的，并不是由好氧细菌共生于原始原核细胞内演变成的。这个学说认为真核细胞的前身比典型的原核细胞大，是一种进化程度比较高的好氧细菌。这种好氧细菌以其质膜伸展出来的膜状突起，做为呼吸器。这种呼吸器称做间充体。线粒体可能是由这种间充体逐渐演化而成。
线粒体与疾病 线粒体是极其敏感的细胞器，对其周围条件的改变均会产生相应的反应。所以当细胞发生病变或受到药物作用时，其形态结构和代谢功能都会发生异常的改变。
一般，当细胞病变时，线粒体的形态和数目均会发生变化，同时线粒体嵴的数目和排列方向也会发生改变。另外，线粒体内会出现种种包含体以及基质颗粒增多和基质空泡化等现象。
线粒体在病理条件下会发生肿胀和肥大，肿胀时线粒体基质的电子密度降低，嵴变短，数量减少，其中有的移至周边。线粒体肥大既见于病变细胞又见于功能亢进的正常肌细胞。肥大与肿胀不同，肥大时线粒体基质仍保持一般的电子密度，嵴正常。
甲状腺功能亢进时，不仅线粒体数目增多，嵴也发生改变，如呈蜂窝状或轮状等。某些肿瘤细胞中，有时也密集着大量线粒体。细胞内过多线粒体的出现，可能是由于线粒体发生了功能上的缺陷，而导致数目上的补偿性增生。但是，在肝癌细胞中，线粒体数目却减少，这可能是由于癌细胞中氧化减少，而无氧酵解增加的缘故。
在正常细胞中有时会看到长约4μm，直径约1.5～2.5μm的巨大线粒体。但在一些病变细胞，如褐色脂肪瘤细胞、铁缺乏细胞和某些患病的肌细胞中却能经常观察到巨大线粒体。
线粒体嵴在萎缩性肌细胞和必须脂肪酸缺乏的细胞中增多，在进行性营养不良的肌细胞和多形状神经胶质肿瘤细胞中则减少，甚至消失。在病变细胞中，线粒体嵴可呈波浪状或板层状，有的走向发生改变，由线粒体垂直走行变为与线粒体的长轴相平行。
细胞处于病理条件下，线粒体基质中会出现类结晶体结构或髓样结构等。例如在多发性肌炎患者的横纹肌细胞的线粒体基质中可观察到特殊的类结晶体结构，此结构具有周期性明和暗的条纹。细胞缺氧及死后，线粒体基质内常会出现髓鞘样结构。

图7 线粒体的形态变化

细胞在缺氧或受到药物作用时，线粒体的功能和结构均会发生某些相应的改变。例如，当组织缺血，细胞处于乏氧状态时线粒体的ATP合成功能受到阻碍，细胞内的ATP水平迅速下降。与此同时，线粒体会发生凝集变化，其特点是内腔浓缩，周围间隙扩大。这可能是由于水分子和钾离子由线粒体的内腔进入周围间隙而造成的。又如，氯氨苯醇是阻止线粒体内蛋白合成的特异性抑制剂，它对细胞内的蛋白质合成并没有抑制作用。线粒体能合成少量用于维持其本身正常结构的蛋白质。当培养的HeLa细胞受到氯氨苯醇作用时，由于线粒体内的蛋白质合成受到阻碍，会出现内膜卷曲和嵴变少的现象(图7)。

线粒体mitochondrion

又称“粒线体”。系一种呈线状、棒状或颗粒状的细胞器。普遍存在于各种动植物细胞中，电镜下观察：直径0.5～2μm。有两层膜，其间隙宽0.4～0.8pm(40～80埃)，外膜包围于外，内膜向内折返成嵴，嵴膜内表面有许多基质颗粒，直径3～5pm(300～500埃)，有浓缩阳离子并使之沉淀的作用。基质中存在三羧酸循环酶类和脂肪氧化酶。线粒体的主要功能在于使底物进行需氧酵解，发生氧化磷酸化和电子传递，产生的能量贮存于ATP中。线粒体能自行分裂，并含有脱氧核糖核酸、核糖核酸和核糖体，在遗传上有相对的独立性。