纵隔肿块

纵隔中之异常块物，主要为纵隔囊肿和肿瘤。纵隔自第一肋至膈面，前后以胸骨、脊柱，两侧以纵隔胸膜为界。内有器官分两类：心血管，气管支气管，食管等解剖位置较衡定；胸腺、淋巴组织之位置和形态常有不同。婴儿胸腺体积占前纵隔较大比例，2个月左右其比例最大，以后比例渐缩小，2岁后X线检查时已基本不明显。幼儿前纵隔有较多淋巴组织，分布于胸腺和蜂窝组织中。肺门和气管分叉附近淋巴结多。小儿纵隔块肿并不少见，产生压迫症状，如喘鸣、呼吸急促、干咳、吞咽困难、胸骨凸出或胸壁隆起时才被发觉，也有于X线检查时偶而发现。识别纵隔块肿发生部位对诊断有较大意义。X线侧位片可将纵隔按正常组织结构阴影划分为前、中、后三区（图）: 自第一肋连接各胸椎椎体前缘至膈面弧线为后纵隔前界；从膈面沿心包前缘向上弯向椎体前缘弧线为前、中区分界线。前纵隔包括胸骨后、胸椎椎体前与心包前缘线之间组织； 中纵隔包括心包内，肺门周围及食管等组织；后纵隔包括各椎体及椎旁沟内组织。纵隔各区较常见块肿如下：
(1) 前纵隔 囊状淋巴管瘤、畸胎瘤和皮样囊肿、淋巴结肿瘤、胸腺瘤、支气管原囊肿。
(2) 中纵隔 淋巴结肿瘤、畸胎瘤、心包囊肿。
(3) 后纵隔 神经原肿瘤(成神经细胞瘤、神经节瘤、神经纤维瘤)、肠原囊肿。
纵隔囊状淋巴管瘤 由许多充满淋巴液之薄壁囊肿组成，位于上纵隔，大多先发生于颈后三角向下蔓延，较少原发于纵隔。肿块体积较大，范围较广，对气管、大血管易产生压迫。上呼吸道感染时，增大更快，应手术切除。

纵隔分区X线胸部侧位片

彻底切除如有困难，应尽量切除囊肿组织，残留少量淋巴组织将被增生之纤维组织包围，很少复发。
纵隔畸胎瘤和皮样囊肿 发生率仅次于纵隔神经原肿瘤。几乎均发生于前纵隔，仅少数于中纵隔。皮样囊肿由来自外胚层和中胚层成分组成，其壁由结缔组织构成，内衬鳞状上皮，包括毛囊、皮脂腺、汗腺等组织，囊腔含有毛发、皮脂和脱落上皮。畸胎瘤可为实质性或囊性，由三种原始胚层演变而成，除软骨与骨质外，尚有神经胶质组织、上皮结构、腺体组织等。上述两肿瘤较大时均可向一侧胸腔凸出，并使胸壁隆起。少数畸胎瘤为恶性，属腺癌或乳头状癌，易直接扩展或肺转移致死。发现肿瘤后应及早切除。
纵隔淋巴结肿瘤 多于前纵隔，少数于中纵隔。以淋巴肉瘤较多见，且常继发于颈部病灶，原发于纵隔者较少。淋巴肉瘤发展较快，可突然出现上腔静脉或气管受压症状。X线阴影多呈结节状，用化疗后受压症状可暂时减轻，但预后不佳。偶而于手术、放疗和化疗综合治疗后长期缓解。小儿何杰金病原发于纵隔少见。近年来按其分类和分期治疗，预后有所改善。周围血液尚未出现特征改变之白血病，纵隔偶见淋巴结肿大，有利于早期诊断。放疗与抗代谢药物治疗后可暂时消退。
胸腺瘤 小儿胸腺瘤有良性或恶性，均少见。一般无症状，X线片显示胸腺影增大，较大时可压迫气管引起咳嗽。胸腺内可有淋巴肉瘤，与恶性胸腺瘤较难区别，仅能行活组织检查鉴别。
支气管原囊肿 为前肠衍化所形成之畸形结构，较多见。囊壁内膜为纤毛柱状上皮（呼吸上皮），壁内有软骨及少量平滑肌。常位于气管或主支气管旁，偶与支气管相通。囊肿多于前纵隔，也有于中纵隔。X线片中常被支气管或大血管影重叠，不易发现。发现后应即切除。
心包囊肿 或称体腔囊肿，为薄壁内衬扁平间皮，含有清晰液的囊肿，可于心膈角附于心包上，也可与心包相通，成为心包膨出之一部分。心包囊肿多无症状，切除较易。
神经原性肿瘤 为最常见之小儿纵隔肿瘤，位于后纵隔。成神经细胞瘤和神经节细胞瘤来源于交感神经节；神经纤维瘤可从纵隔各神经发生。三种肿瘤的X线片均显示边缘清楚之致密阴影，肿瘤性质手术后始能证实。
(1) 神经母细胞瘤： 是交感神经原之恶性肿瘤。婴儿神经母细胞瘤多发生于肾上腺，增长后伸延入纵隔，但原发于纵隔也不少见，位于椎旁沟。尿儿茶酚胺增高有诊断价值。肿瘤发展很快，较早有转移，X线片虽见肿块边缘清楚，手术发现已广泛浸润至周围组织，甚至侵蚀肋骨和椎体，或穿透胸壁，全身情况迅速恶化。侵及神经干时有疼痛。手术清除应包括胸壁受侵犯部分，电灼切除创面，术后放疗，可能长期存活。发病年龄愈小，成活率愈高。
(2) 神经节瘤： 为小儿纵隔神经原性肿瘤中最多见之一种，可增长至很大而包膜完整，易被切除。有时可伸入椎管内形成哑铃状。组织切片多见神经节细胞和纤维组织，为良性肿瘤。有时神经节细胞瘤中有神经节母细胞，即非纯神经节细胞瘤，为神经节神经母细胞瘤，切除后应加放疗。
(3) 神经纤维瘤： 从后纵隔各神经发生，如肋间神经、膈神经、迷走或交感神经等。这些神经相距很近，肿瘤范围较大，无法辨认究竟来自那些神经。神经纤维瘤如仅出现于后纵隔，可增长至较大体积而无症状，仅于X线片中偶而发现。少数可伸入椎管产生脊髓压迫症状，脊柱片可见椎间孔扩大，肋椎关节分离。神经纤维瘤可形成哑铃状肿块，使脊柱侧凸，脊髓受压。有时纵隔肿瘤为多发性神经纤维瘤之一部分，患儿有家族史，皮肤有色素斑，全身有多发病灶、肿瘤沿许多小神经鞘发展，不可能完全切除，仅可切除有恶变倾向之较大肿块。
肠原囊肿 为发生在后纵隔，来源于胚胎前肠之囊肿，内膜为消化道粘膜，囊壁具有肌层。同一囊肿可有不同消化道粘膜，如食管粘膜、胃粘膜、肠粘膜等，故又称胃原囊肿，肠囊肿、或食管重复畸形。囊壁有分层排列之平滑肌，具有肌间神经丛。肠原囊肿与食管紧贴时，很易从食管剥离，而不与食管相通。囊内粘膜分泌大量液体，在婴儿或幼儿可产生压迫症状。后纵隔肠原囊肿有时可穿过膈肌于腹腔呈盲端，或与十二指肠、空肠相通，使气体或钡剂进入纵隔囊腔。囊肿发生于纵隔右侧两倍于左侧。囊内因衬有胃粘膜，分泌胃酸形成消化性溃疡，引起胸骨后疼痛，并腐蚀至肺、支气管或食管，而有出血症状，支气管树内大出血时，须作部分肺叶或全肺切除。常伴有颈椎或上胸椎半椎体畸形。少数囊肿可与椎管腔相连或相通，产生压迫脊髓症状时，须于进胸切除囊肿的同时切除椎管内囊肿。