纵隔畸胎瘤及畸胎囊肿

纵隔内可以发生多种多样的肿瘤和囊肿，畸胎瘤及畸胎囊肿最为常见。
畸胎瘤是含有多种组织形态的实质性肿瘤。皮样囊肿含有皮肤及其衍生物的囊性肿瘤，常见于前纵隔，有时在身体其他部位如颅底、颈部、后腹膜、骶前、卵巢、睾丸等处也有同样的畸胎瘤。过去将此类肿瘤及囊肿按组织结构分为三种：上皮囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤。上皮囊肿只含有外胚层组织如表皮及其附件、毛发、皮脂腺、胆固醇结晶、牙齿等；皮样囊肿则含有外胚层及中胚层组织，包括横纹肌、平滑肌、软骨、血管、结缔组织等；畸胎瘤为有来自外胚、中胚及内胚层组织的实体瘤，包括胰腺、胸腺、甲状腺、支气管上皮、肠上皮、肝脏等组织。但后来发现从组织学上三者也难区分，因仔细检查皮样囊肿为主要的往往也含有三个胚层组织，故为了临床方便将此类肿瘤分两种：实质性为主的畸胎瘤和囊性为主的畸胎囊肿。
关于畸胎瘤及畸胎囊肿的起因，早年认为当胸壁在胚胎时期闭合时，外胚层组织部分被卷入发育形成的，因含皮肤组织，故名为皮样囊肿，后来发现有多胚层组织而不能解释。目前多数人的意见认为畸胎瘤及畸胎囊肿系因与胸腺、甲状腺、甲状旁腺相同来源的第4对鳃囊及鳃裂的多潜殖力组织部分脱落下降入胸腔，异常发育形成肿瘤，故肿瘤多位于前上纵隔，与胸腺、大血管、心包等相邻近。
畸胎瘤及畸胎囊肿与神经原性肿瘤、胸腺肿瘤三者系纵隔最常见肿瘤。国内吴氏报告236例原发纵隔肿瘤，畸胎瘤及畸胎囊肿占第一位(27.7%)；美国Sabiston报告1000例中占第三位(17%)。
无感染的畸胎囊肿表现为圆形光滑而无粘连的瘤体，实质性的畸胎瘤呈结节状分叶； 有感染时则与邻近器官粘连坚实，含有皮脂腺或胰腺时富刺激性，易于感染。囊肿壁内面多为假复层纤毛上皮、柱状上皮或鳞状上皮细胞，壁层的纤维组织可因继发感染而增厚，囊内含有粘液、混溷黄色液体或淡血性液体，多含有毛发、皮脂腺、胆固醇结晶。囊肿体积因分泌液增加而长大，张力可很高，对附近器官产生机械性压迫，牵拉迷走神经可致声哑，推压肋骨变形使胸壁外突。继发感染时可向附近器官破溃，最多向肺内、支气管内、心包、颈胸部皮下，以及胸膜腔内，少数报告破溃到上腔静脉、肺动脉及主动脉等。
恶性畸胎瘤或实质性畸胎瘤恶性变的发生率报告不一，从10%至13%,16岁以下的病人可达30%，而国内则较少报道，吴氏65例中只有2例恶性者。囊性的体积可以很大，往往为良性。
胸部畸胎瘤及畸胎囊肿少数为颈-纵隔哑铃状，见于胸骨柄上缘，有的见于后下纵隔，极少数突入支气管内，大多数在前上纵隔向一侧突入。囊肿可自鸽卵大小至重达6kg许。
临床表现，男女两性无显著差别。多见于三十岁以下，有的在小儿时即被发现。可有气短、咳嗽、胸闷、憋气、胸痛等症状。症状多少与瘤体积大小不成正比。无感染者多在查体胸部透视时发现。有感染、压迫、破溃、出血等并发症时，则有相应症状，如肺炎、肺脓肿、胸液、脓胸及颈胸部皮下窦道等。破溃入肺内时，病人咳出毛发、皮脂腺、豆渣样物。恶性畸胎瘤可有干咳、声哑、上腔静脉梗阻综合征及膈神经麻痹等等。
无并发症而体积又不大的纵隔畸胎瘤及畸胎囊肿，体格检查往往无何特殊发现。体积大的肿瘤可有一侧胸廓膨隆，气管推向对侧，叩诊有相应的浊音界。如有感染、破溃、恶性变等，则有相应的体征。
X线检查是发现和证实纵隔肿瘤存在的最常用而有效的方法。后前位胸相多显示为一侧纵隔有弧形、半圆形阴影。如肿瘤位于心脏或主动脉弓前后则阴影重叠，故同时必须有侧位胸相或斜位胸相。肿物阴影在前纵隔，上至颈部胸骨后，下至心包前方均为常见部位。肿瘤边缘光滑，圆或椭圆形，中心可有钙化斑点、骨样、牙齿状阴影。囊肿的质地均匀，实质性的可呈结节分叶状。如发现阴影于短期内迅速增长，则应怀疑为恶性，但也可能是囊肿感染或出血所引起。如病人有贫血、局部剧烈疼痛、骨质破坏，则是恶性肿瘤表现。
支气管造影可以鉴别肿物与肺的关系。记波斜位摄影可以鉴别与主动脉弓的关系。内腔镜食管、气管检查或纵隔镜检查则帮助不大。纵隔充气造影可以显示肿瘤与周围器官的关系，但一般不需使用。
鉴别诊断时纵隔畸胎囊肿需与气管、支气管囊肿、肺包虫囊肿、胸膜包裹性积液、冷脓肿、主动脉瘤等鉴别，畸胎瘤需与胸腺瘤、胸骨后甲状腺、纵隔型肺癌等鉴别。一般讲对胸内纵隔肿物的诊断都要考虑到畸胎瘤及畸胎囊肿的可能性。
对畸胎瘤及畸胎囊肿唯一的治疗方法是手术切除，此类肿瘤有发生感染、破溃、压迫附近器官的趋势，也有出血及恶变的可能性，故不论肿瘤大小、性质良恶，均应早期手术，争取一期切除干净。恶性者往往因与附近大血管等粘连紧密而难以彻底切除，可导致慢性窦道形成而长期不愈合。个别病例因囊肿过大，感染严重，一期手术切除困难时可以先行引流，再作切除手术。