纤维蛋白及纤维蛋白原溶解症

纤维蛋白及纤维蛋白原溶解症是纤维蛋白溶解系统被过度激活，致使大量血浆素原转变为血浆素，血浆素的活力过强超过了抗血浆素的抑制作用，导致纤维蛋白（原）溶解所引起的出血性疾病。
纤维蛋白（原）溶解症（纤溶）可分为原发和继发两类。急性原发性纤溶的病因有： 严重创伤，灼伤，休克，严重缺氧，外科大手术，尤其是肺、子宫、胰腺等器官的手术，产科并发症如羊水栓塞、胎盘早期剥离等，血型不合的输血反应，肝移植无肝期，链激酶或尿激酶过量等。慢性原发性纤溶的病因有： 肝脏病如肝硬变，癌肿转移(如前列腺、胃、膀胱癌等)，急性白血病。必须指出，原发性纤溶的病因大多也是DIC的病因，发展为原发性纤溶还是DIC，取决于何种发病机理居主导地位。
原发性纤溶的发病机理是大量组织活化素(如前列腺癌、肺手术时)或药物性活化素（如用链激酶和尿激酶治疗）进入血液循环使血浆素原转变为血浆素，或由于肝实质细胞发生严重病变，抗血浆素(如α2巨球蛋白、α1抗胰蛋白酶)合成减少，血循环中血浆素的水平因而升高。原发性纤溶时，体内并没有纤维蛋白形成（因没有血管内凝血），故升高的血浆素只能裂解纤维蛋白原及其他凝血因子(如因子Ⅴ、Ⅷ、ⅩⅢ等)，使这些因子减少，尤其是纤维蛋白原，因而血循环中出现纤维蛋白原降解产物(FgDP)。
继发性纤溶的发生机理是先发生DIC，激活存在于血管内皮细胞中的组织血浆素原活化素，使大量血浆素原转变为血浆素。继发性纤溶时所产生的大量血浆素不仅可裂解纤维蛋白原和有些凝血因子，而且还可裂解沉积于微血管壁上的纤维蛋白，结果不仅血液中的纤维蛋白原、和凝血因子减少，出现FgDP，而且还出现纤维蛋白降解产物FDP。
除原发疾病的症状和体征外，主要表现为皮肤、粘膜出血，可伴消化道、泌尿道出血。急性型出血严重，皮肤出现大片瘀斑，注射处的针眼渗血不止，手术时手术野渗血。慢性型出血较轻。急性失血严重时可致休克。慢性失血久后引起贫血。
原发性与继发性纤溶的临床表现无多大区别，鉴别有时困难，但继发性者因有微血管内凝血，故有各脏器功能障碍的表现，如肾功能不全、昏迷等，同时血小板消耗增多，引起血小板减少，故皮肤可有散在瘀点。原发性者无以上表现。
原发性与继发性纤溶的实验室检查结果的区别见下表：

原发性与继发性纤溶的实验室检查结果的区别

	原发性	继 发 性
血小板计数 红细胞形态	正常 正常	减少 异常，有盔形、三角 形、小圆形等
出血时间 凝血酶原时间 APTT 纤维蛋白原定量 优球蛋白溶解时间 FDP 3P试验 乙醇胶试验	正常（可延长） 可延长 延长 明显减低 明显缩短 增高 阴性 阴性	延长 延长 延长 低或正常 正常或缩短（后期） 增高 阳性 阳性

原发性纤溶时，除治疗原发病外，需用抗纤溶药如：
❶6-氨基己酸，首次剂量为4～6g，加入5%葡萄糖溶液100ml内静脉滴注，15～30分钟滴完，以后每小时滴注1g，口服每天3～4次，每次2g;
❷抗血纤溶芳酸(对羧基苄胺PAMBA)每次200～400mg，加入5%葡萄糖溶液内滴注，或静脉注射，每日2～3次； 或
❸止血环酸(凝血酸AMCHA)，静脉注射或滴注，每次250～500mg，每天1～2次。输血、血浆或静脉注射纤维蛋白原，以提高血浆纤维蛋白原的水平，可助止血。输入纤维蛋白原2g可使血浆中的水平约提高50mg%。
继发性纤溶的治疗同原发性，但必须在治疗DIC的基础上进行。DIC未进入继发性纤溶期不宜用抗纤溶药物。