红斑狼疮性心内膜炎

红斑狼疮性心内膜炎系全身性红斑狼疮所致的心内膜病变，又称非典型疣状心内膜炎(verrucous endocarditis)及Libman-Sacks心内膜炎。病因不明，通常呈慢性进行性病程，但偶亦呈暴发性，主要表现为发热，特征性的红斑性皮肤病变，对光敏感，关节痛和类风湿关节炎，多浆液膜炎，肺炎，Raynaud现象，各种神经综合征和贫血。60%病人肾脏受累，致死原因为肾功能衰竭。
自身免疫是本病发生的机理，因在本病发现有红斑狼疮细胞和能够与核蛋白及其他核部分反应的免疫球蛋白。此外还有迹象说明某些病例的发生遗传是重要的因素。
红斑狼疮侵犯心内膜、外膜和心肌，三者中心内膜病变临床意义最小，明显的心功能不全常系由于心外膜和心肌病变所致。
红斑狼疮性心内膜炎的特征是在瓣叶边缘，两侧和邻近瓣膜的心肌壁层心内膜，房室瓣的交角特别是二尖瓣底部的下侧面是最常发生病损的部位，有1～4mm大小的软脆的疣状赘生物，故又称为非典型疣状心内膜炎。这种病变与风湿性心脏病损害的不同点，是疣状物较大而且分布较广。红斑狼疮病人尸检时发现心内膜炎者占40%(13～60%)，镜检示赘生物被具有不同程度透明质的血小板血栓覆盖，赘生物的深处可见有弥漫或局部圆细胞浸润，小量出血以及考虑为红斑狼疮细胞组织学上特征的苏木紫染色阳性小体（坏死细胞）。四个瓣膜可累及，二尖瓣最常见，无明显瓣孔阻塞或反流，但受累瓣膜可发生感染性心内膜炎。
最常发现的心脏体征是二尖瓣区有杂音，见于约50%的病人，因轻微或短暂，易被忽略。
实验室检查可见正色素性贫血 （通常是溶血性贫血），红细胞沉降率增高和高球蛋白血症。一种特殊的异常γ-球蛋白，红斑狼疮因子，促进白细胞对核蛋白的吞噬现象，形成红斑狼疮细胞。虽然大多数红斑狼疮病人在病程中产生红斑狼疮细胞，但未找到红斑狼疮细胞并不能排除本病。在红斑狼疮病人中已鉴定出几种其他的抗核抗体，抗核因子滴度测定较检查红斑狼疮细胞更为敏感，几乎所有红斑狼疮病人均属阳性。
75%红斑狼疮病人血清补体减少，这有助于本病与风湿热和感染性心内膜炎的鉴别，后二者血清补体正常或增高，有时会产生假阳性的梅毒血清反应，这常在无红斑狼疮临床表现前很久就出现。20%病人类风湿因子滴度低下。
本病如无并发症，心内膜炎本身无需治疗，亦不影响红斑狼疮的预后，因其瓣膜病变一般并不使心脏产生血流动力学负荷。