系统性血管炎
系统性血管炎是多个器官和组织的血管炎症和坏死，亦称系统性坏死性血管炎。因受累血管的类型(动脉、静脉或毛细血管)、大小、部位以及炎症的严重程度不一，可表现为各种不同的血管炎综合征。病因大多不明。其发病原理公认与免疫机理有关，可由一种或一种以上的免疫介导的炎症反应所致。包括免疫复合体(IC)沉积、细胞免疫以及其它体液免疫反应。目前认为绝大多数血管炎综合征是由IC沉积于血管壁所致，其机理主要包括：
❶在抗原略多情况下形成可溶性IC，其大小约为19s;
❷血管通透性增加，IC“滤过”动脉的弹力层或小静脉的基底膜，沉积在内皮细胞下；
❸补体被激活使多核白细胞吸引到IC沉积的部位；
❹白细胞释放大量蛋白分解酶破坏血管结构（包括弹力层或基底膜）。细胞免疫在血管炎的发病机理中虽不如IC型那样常见，但在某些类型血管炎的组织病理表现上反映出来。致敏的小淋巴细胞被循环中抗原性物质所触发释放出淋巴因子，导致重新招集单核细胞至免疫反应部位，汇集在血管内外。这些细胞可转变为激活的巨噬细胞，并释放溶酶体酶引起血管损伤。在某种情况下，巨噬细胞吞噬了IC或被IC触发转变为上皮样细胞及多核巨细胞，导致肉芽肿性血管炎。关于抗原的性质大多不清，但有一部分结节性多动脉炎肯定与HBsAg有关，过敏性血管炎与磺胺类、碘化物、雌激素及苯妥英钠等药物有关，少数血管炎患者与巨细胞病毒、淋巴瘤等癌肿密切相关。
血管炎病的分类极不统一，现将最近Conn等(1985)提出的血管炎分类列表如上：
血管炎分类
多动脉炎（结节性）
原发性
与乙型肝炎表面抗原(HBsAg)及其他病毒(CMV)有关
与风湿性疾病(类风湿关节炎，干燥综合征)有关
与恶性肿瘤（多毛细胞白血病）有关
过敏性血管炎（小血管血管炎）
血清病（与药物反应有关）
Henoch-Schonlein紫癜
混合性冷球蛋白血症
低补体血症性血管炎
与结缔组织病有关的血管炎
与炎症情况有关的血管炎，如原发性胆汁性肝硬化
与恶性肿瘤有关的血管炎
变态反应性血管炎及肉芽肿(Churg-Strass血管炎)
Wegener肉芽肿
淋巴瘤样肉芽肿
大动脉的动脉炎
巨细胞动脉炎（颞动脉炎）
Takayasu动脉炎
并发大动脉炎的疾病，如强直性脊椎炎、Reiter综合征、复发
性多软骨炎及Cogan综合征
中枢神经系统的肉芽性血管炎
皮肤粘膜性淋巴结综合征(Kawasaki病)
感染性血管炎
Buerger病（闭塞性血栓性脉管炎） |
(录自W.N.Kelley等Textbook of Rhenmatology 2ndEd.Vol.2.W.B Saunders Company,1985.p.1138)
系统性血管炎
系统性血管炎的基本特征为血管壁的炎症和坏死，又称系统性坏死性血管炎。临床表现可因受累血管类型、大小、部位和程度而异，表现为各种不同的血管炎综合征。病因和发病机理不明。关于分类尚不统一，可参见最近Conn等提出的分类（见下表）。
血管炎分类
多动脉炎（结节性）:
原发性
与乙型肝炎表面抗原(HBsAg)及其他病毒（巨细胞病毒）
有关
与风湿性疾病(类风湿关节炎、干燥综合征)有关
与恶性肿瘤（多毛细胞白血病）有关
过敏性血管炎（小血管血管炎）:
血清病（与药物反应有关）
Henoch-Schonlein紫癜
混合性冷球蛋白血症
低补体血症性血管炎
与结缔组织病有关的血管炎
与炎症情况有关的血管炎，如原发性胆汁性肝硬化
与恶性肿瘤有关的血管炎
变态反应性血管炎及肉芽肿(Churg-Strass血管炎)
Wegener肉芽肿
淋巴瘤样肉芽肿
大动脉的动脉炎：
巨细胞动脉炎（颞动脉炎）
Takayasu动脉炎
并发大动脉炎的疾病，如强直性脊椎炎、Reiter综合征、复
发性多软骨炎及Cogan综合征
中枢神经系统的肉芽性血管炎
皮肤粘膜性淋巴结综合征(Kawasaki病)
感染性血管炎
Buerger病（闭塞性血栓性脉管炎） |
(录自W.N. Kelley等Textbook of Rheumatology2nd. Ed. Vol.2 W.B. Saunders Company,1985.p.1138)