字词 | 糖元沉积病ⅵ型 |
类别 | 中英文字词句释义及详细解析 |
释义 | 糖元沉积病Ⅵ型glycogenosis Ⅵ又叫糖元累积病Ⅵ型、Her's病,系糖元沉积病的一个类型。由于缺少磷酸化酶a、b而造成肝和白细胞内糖元沉积。临床表现:肝脏肿大,血糖可稍低或正常,有时血浆甘油三脂增高与胰蛋白酶活力降低。诊断:注射胰升血糖素后无反应,提示缺少磷酸化酶;肝组织活检可见肝糖元沉积过多及磷酸化酶活性降低。治疗:对症处理。此型预后良好。 |
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