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又叫糖元累积病Ⅳ型、Andersen's病，系糖元沉积病的一个类型。由于1,4-glucan-6葡萄糖基转换酶异常，而使一些组织中沉积糖元。临床表现：主要为进行性肝硬化、肌张力降低，多在生后2～3个月发病，一般在2岁内死亡。
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