第三脑室后部肿瘤

第三脑室后部肿瘤又称松果体区肿瘤，发生率仅占颅内肿瘤的1～2%，包括松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、松果体囊肿、各种类型的胶质细胞瘤、脑膜瘤、血管网织细胞瘤、畸胎瘤、上皮样囊肿、皮样囊肿等性质和起源互不相同的肿瘤。
起源于松果体本身的肿瘤，目前尚无一致的分类和命名。文献中有“种子细胞瘤”、“双细胞型种子细胞瘤”、“生殖细胞瘤”、“精原细胞瘤”、“非典型畸胎瘤”、“松果体母细胞瘤”等，其组织结构可能各不相同。但均为恶性度很高的肿瘤，不能完全切除。肿瘤常随脑脊液播散到各处，少数可转移到身体他处。
起源于松果体的各种先天性肿瘤均多见于10～20岁间的男性。肿瘤位于胼胝体压部之下与四叠体之上，肿瘤前上方为第三脑室后部，后下方为小脑幕并与小脑中央叶相邻，同时尚累及大脑深部静脉系统向外引流的汇集处。因此，常于早期即因中脑导水管阻塞引起阻塞性脑积水征象。肿瘤压迫四叠体上丘和动眼及滑车神经核区，出现瞳孔对光和调节反应障碍，双眼不能向上或（和）向下运动。上视麻痹者称Parinaud综合征，约见于70%的病例中，对定位诊断有重要意义。当下丘及斜方体受压时可出现听力减退。巨大的或具有浸润能力的肿瘤，尚可引起各有关部位的症状。约有10～20%的松果体肿瘤男性病儿出现性早熟，称早熟性生殖器官巨大综合征。其成因可能与松果体内分泌作用失常，或与肿瘤直接或间接累及丘脑下部灰结节有关。
根据症状、颅骨X线平片所见松果体钙化斑扩大及移位，和脑室造影片所见第三脑室后部的缺损影，一般可作出定位诊断。
此区肿瘤直接手术的死亡率极高、不少放射治疗颇敏感。目前有两种治疗意见：
❶首先施行脑脊液分流术以解除颅内高压，术后进行放射治疗。如症状仍不能缓解，考虑切除肿瘤。
❷首先进行肿瘤组织活检、如证实肿瘤为恶性，于施行脑脊液分流术后作放射治疗； 良性肿瘤则直接切除。