神经胶质瘤

神经胶质瘤是由神经外胚叶衍化而来的胶质细胞发生的肿瘤，是颅内肿瘤中最常见的一种。国内资料统计，发生率约占全部颅内肿瘤的40%。从神经外胚叶中衍化而来的胶质细胞有星形胶质细胞、少支胶质细胞和室管膜胶质细胞等。它们都可以发生肿瘤。由于肿瘤细胞分化的不一致，可以表现为各种各样的胶质瘤类型，在临床上各有不同的生物学特性。胶质瘤的临床病理分类尚未完全统一，主要有两种分类意见： Bailey和Cushing(1926)根据胶质细胞胚胎发生过程进行分类(表1)。按照这一分类，原始髓上皮可以演化成16种肿瘤类型。
❶髓上皮瘤，
❷神经上皮瘤，
❸成髓细胞瘤，
❹成松果体细胞瘤，
❺成室管膜细胞瘤，
❻多形性成胶质细胞瘤，
❼成胶质细胞瘤，
❽成星形细胞瘤，
❾松果体瘤，
❿脉络丛乳头瘤，(11)室管膜瘤，(12)纤维型星形细胞瘤，(13)原浆型星形细胞瘤，(14)少支型胶质细胞瘤，(15)成神经细胞瘤和(16)神经节细胞瘤。分类表中，凡成熟细胞的肿瘤属相对良性的肿瘤，如星形细胞瘤、少支胶质细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头瘤、松果体瘤、神经节细胞瘤。由胚胎或幼稚细胞组成的肿瘤属恶性肿瘤，而且恶性程度又与细胞的分化程度有关，细胞分化越差，形成肿瘤的恶性程度越高，如成髓细胞瘤、多形性成胶质细胞瘤。这一分类意见对于临床医生预测胶质瘤病人的预后有一定帮助，曾被各国学者广泛采用。但是也有不少缺点，一是恶性肿瘤细胞并非来自胚胎细胞，而是分化正常的细胞受致癌因子刺激变成低分化或是未分化的恶性细胞，发生肿瘤性增殖的结果。二是成胶质细胞瘤在分类表中应属恶性，至少比成星形细胞瘤的恶性程度大。但事实上，这一肿瘤多属良性。Russell等用组织培养的方法证明这些所谓的成胶质细胞实际上都是成熟的星形细胞。三是多数胶质瘤并非单纯从某一胶质细胞类型演化而来，而是呈现“混合性”的胶质瘤。针对这些问题的存在有不少学者提出了修正意见。另一种分类意见是Svien和Kernohan (1949)年提出根据胶质瘤细胞分化的程度进行分级(表2)。把肿瘤分成5组：
❶星形细胞瘤，
❷室管膜瘤，
❸少支胶质细胞瘤，
❹神经-星形细胞瘤和
❺成髓细胞瘤。除成髓细胞瘤外，其它4组肿瘤都分成Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ四级，级数低则肿瘤良性，级数高则恶性。这一分类法比较简单，被不少学者所采用，但也存在不少缺点，一是同一个肿瘤的不同部位细胞分化的程度不尽一致，分级也不一样，因此，肿瘤局部的分级代表不了整个肿瘤的分化程度。二是室管膜瘤、少支胶质细胞瘤和神经-星形细胞瘤同样像星形细胞瘤一样分成Ⅰ～Ⅳ级，没有实际意义。三是混合性胶质瘤无法进行分级。

表1 Bailey和Cushing脑瘤分类(1926)

表2 Kernohan脑瘤分类(1949)与Bailey和Cushing分类对照

1977年世界卫生组织就中枢神经系统肿瘤的命名和分类提出倡议，把神经上皮组织的肿瘤分类如下：
(1) 来自星形细胞的肿瘤：
❶星形细胞瘤包括纤维型；原浆型； 肥胖细胞型。
❷纤维状细胞的星形细胞瘤；
❸室管膜下巨细胞星形细胞瘤 （来自结节性硬化的脑室肿瘤）;
❹成星形细胞瘤；
❺分化不良型（恶性）星形细胞瘤。
(2) 来自少支胶质细胞的肿瘤；
❶少支胶质细胞瘤；
❷混合型少支胶质-星形细胞瘤；
❸分化不良型（恶性）少支胶质细胞瘤。
(3) 来自室管膜和脉络丛的肿瘤：
❶室管膜瘤包括粘液乳头状室管膜瘤； 乳头状室管膜瘤； 室管膜下星形细胞瘤。
❷分化不良型（恶性）室管膜瘤；
❸脉络丛乳头状瘤；
❹分化不良型（恶性）脉络丛乳头状瘤。
(4) 来自松果体细胞的肿瘤：
❶松果体细胞瘤；
❷成松果体细胞瘤。
(5) 来自神经细胞的肿瘤：
❶神经节细胞瘤；
❷神经节细胞胶质瘤；
❸成神经节细胞瘤；
❹分化不良型（恶性）神经节细胞瘤和神经节细胞胶质瘤；
❺成神经细胞瘤。
(6) 分化不良和胚胎性肿瘤：
❶成胶质细胞瘤伴有肉瘤成分的成胶质细胞瘤 （成胶质细胞瘤和肉瘤的混合型）；巨细胞型成胶质细胞瘤。
❷成髓细胞瘤包括纤维组织增生型； 成髓肌细胞瘤；
❸髓上皮瘤（癌）;
❹原始极型成胶质细胞瘤；
❺大脑胶质瘤病。
胶质瘤的类型和病人的发病年龄有一定的关系。发病年龄上有两个高蜂，一个高蜂是7～13岁，以成髓细胞瘤、小脑星形细胞瘤、室管膜瘤、视神经胶质瘤和松果体瘤为多见； 另一个高蜂是25～45岁，以大脑星形细胞瘤、多形性成胶质细胞瘤和少支胶质细胞瘤为多见。不同类型的胶质瘤有各自的好发部位。成髓细胞瘤多发生于小儿的小脑蚓部； 小儿的星形细胞瘤多发生于小脑半球，而成人的星形细胞瘤多发生于大脑半球； 少支胶质细胞瘤多发生于大脑半球深部白质内，室管膜瘤和脉络丛乳头状瘤多发生于脑室内。由于脑胶质瘤种类很多，各有它的生物学特性及好发部位，将分别予以叙述之。

神经胶质瘤

glioma