硬皮骨膜病

硬皮骨膜病是一种遗传性疾病，伴有头皮、面部和手的皮肤的增厚，有时伴有先天性心脏病。在同代中，每四人中有一人受患，发病多见于青春期。它往往没有明确的素因性疾病。另一种类似的临床疾病，它常伴有或并发于其它疾病，如肺癌或间皮瘤等胸腔内恶性肿瘤、纵隔障肿瘤，支气管扩张等疾病，故有时又称为肥大性骨关节病综合征。
临床表现为杵状手指，痛性肿胀，肢体长骨的骨膜新骨沉积，有时尚伴有关节肿胀和压痛，如腕、踝、膝等。指尖的主要变化是水肿、充血和软组织的纤维性增殖。骨的变化不一，也不是主要的。指端呈球形，指甲弯曲。最典型的骨病损是前臂和小腿骨干远端的骨膜有新骨形成；以后发展到整个前臂和小腿骨，以至于累及股骨和肱骨。受累肢体往往多汗。
病因不明，很可能与改变骨膜血流有关。由于内在的局部疾病，形成异常脏器反射。它有时常伴随髋部动脉瘤。在早期，本病常被误认为类风湿性关节炎，以后的骨膜反应又常会被误认为坏血病、梅毒性骨膜炎、结节性多动脉炎或进行性骨干发育异常。皮肤变化又常会与肢端肥大症混淆。本病的识别有两个重要意义：
❶这往往表明身体内有严重疾病，特别是肺部肿瘤，这可能是最早的体征。
❷它的疼痛是原始疾病造成病废的重要因素。
治疗以针对原发疾病为主，肺病损的手术切除可以立即改善症状，X线检查显示病损很快消失。使用止痛药可解除症状。有人认为切断迷走神经可解除症状。