眼睑缺损coloboma palpebrae

系一种先天性眼睑发育不全。病损可为1侧亦可为2侧，可发生在上睑中部或内侧，呈三角形或方形缺损。有的同时伴有小眼球、睑球粘连、唇裂等先天异常。治疗：可行修补术。

眼睑缺损

眼睑的全层缺失，称为眼睑缺损。缺损可小如切迹状，大至包括全部眼睑。眼睑缺损的危害，上睑甚于下睑。上睑中央部位的缺损尤为严重，因角膜失去眼睑的保护，易于发生角膜炎，轻则形成溃疡，重则穿孔，视力降低以至失明。下睑缺损，主要症状为泪溢，以及因受风沙等外界刺激，结膜呈慢性炎症变化，分泌物增多，但对视力的影响较小。眼睑缺损，眼球完好固应积极设法修复，眼球遭到损伤、视力已经丧失，由于眼部在维持正常外观上所占有的重要地位，其修复也应同样受到重视。
眼睑缺损有先天性和后天性两类。先天性缺损，多发生在上睑，单侧或两侧，常伴有眦角、泪道、眉等的畸形，或眶骨的缺损。视力正常或有障碍。后天性缺损，常由外伤所致，眼球也往往同时遭到毁伤。如视力幸得保存，多因伴有眶骨骨折、眼肌损伤等而出现复视，伤情复杂，治疗常较困难。后天性缺损，也可由于眼睑肿瘤切除所致，视力可以并无损害。
眼睑缺损的修复，应结合以下各项条件和因素，作为研究和制定手术方法的根据和基础。
(1) 缺损的长度：如不超过眼睑全长的1/4时，均可直接缝合而不致发生变形或功能影响，一般不需另行组织的移植或移转修复。如缝合后张力较大，必要时可切断外眦韧带减张。不宜采用眼睑劈分，内外层错开缝合的Wheeler手术原则，以免扩大缺损，增加缝合后的张力。
(2) 先天性还是后天性缺损：各有特点。先天性缺损，局部组织质地正常，缺损面积也多较小，应优先考虑利用局部组织修复的手术方法。先天性缺损由于呈环形分布的眼轮匝肌的断裂和断端收缩的牵引，致呈貌似缺损甚为宽大的假象，检查时须注意。如另侧正常，可通过与健侧的仔细测量对比，即不难准确判断缺损的真实大小而免于失误。后天性缺损，如因外伤所致，早期处置不当，往往有组织错位愈合因素存在，致显缺损甚大，如不易准确估计时，应首先进行错位组织复位的手术，以便观察缺损的实际情况，然后再计划进一步治疗方法。且后天性缺损，局部皮肤软组织多有瘢痕而不甚完整，如非为危及视力的缺损，应俟瘢痕松动软化后再着手修复。
(3) 视力：如有视力存在，则修复须及早进行。再造的眼睑部的后壁，必须以光滑柔润的粘膜构成。且修复的眼睑应较薄，太厚则有碍活动，修复上睑时尤须注意。如已无视力，则修复手术即不必急于进行，可以选择适当时间治疗，以能安戴合适的假眼，达到较好的外貌恢复为目标。修复部位眼睑的衬里，可用皮肤构成，技术要求较有视力者为简易。
(4) 上眼睑还是下眼睑：因睑裂的开合功能，主要依靠上睑的活动完成，故当有视力存在时，上睑的修复难度大于下睑。且由于上睑功能较下睑更为重要，因此，不可轻易采取利用上睑组织修复下睑缺损的手术方式，而有损于上睑的完整。反之，利用下睑组织修复上睑是可取的，因组织结构的一致，可以获得良好疗效。
(5) 缺损长径的方向：长径为纵向的缺损，适于利用以缺损颞侧残存组织旋转移转的手术方法修复，因内眦部有泪道系统结构复杂，故只能将外眦部残存的眼睑向内方移转。长径为横向的缺损，则适于采取以动员穹窿部组织的松动性为基础，利用缺损上下方组织推进移转的手术方法修复。
(6) 残留眼球： 如对健侧视力并无危害时，可不必摘除。安戴假眼后，眼部外观和假眼的活动性都较好。有危害者则应摘除。
修复眼睑缺损的手术方法很多，可按内层的衬里，中层的支持组织和肌肉，外层的皮肤，分别制定每层和综合制定几层的修复方法。
(1)内层衬里的修复： 在有视力，或已无视力但预期可以施行角膜移植术的情况下，必须采用粘膜修复衬里。一般应首选粘膜与支持组织的同时综合修复方法，如限于条件只能行粘膜游离移植时，多取自口唇，该部可供取材的面积宽广。粘膜游离移植易于存活，但有时后期发生皱缩，并有粘液腺的分泌。如视力已丧失且无望恢复时，则衬里可用皮片移植修复。但为了使修复后形态稳定不易变形，多用局部翻转的合页皮瓣法构成(图1)。

图1 上下睑完全缺损用合页状皮瓣法制成衬里和皮片移植修复外层皮肤
(1)切开剥离形成合页状皮瓣 （正面和纵断面）;(2)上下睑衬里皮瓣剥离完成（正面和纵断面）; (3)外层皮肤移植皮片修复。

(2)中层支持组织和肌肉的修复：支持组织可用耳廓的软骨片游离移植以代替睑板，并须设法使与上睑提肌的残端连接，以赋予上睑一定的活动功能。如上睑肌肉已无法修复，不可能具有活动能力，又已无视力时，则再造的上睑应较短，其睑缘的高度以正常侧在一般张眼状态下睑裂的纵径大小为准，即只能达到张眼时两侧睑裂外观接近一致。用皮瓣再造的下睑，因无肌组织和韧带等支持制动，虽移植耳廓软骨代替睑板，也难以避免日益松弛所致的下垂变形，睑裂增宽，常需行筋膜条悬吊术，即将阔筋膜条经皮下所作隧道植入下睑，一端与颞筋膜，另端于牵紧后与鼻骨骨膜缝合固定以矫正之。
(3)外层皮肤的修复：如内层衬里是由有蒂移植的组织构成，则外层皮肤即可行全厚皮片移植修复。操作简便，且眼睑不显肥厚臃肿，用于上睑尤为适宜。如内层衬里系由游离移植的组织构成，则外层皮肤即须行有蒂皮肤的移植修复，如局部旋转皮瓣、易位皮瓣(图2)等局部皮瓣，和以额部为供皮区的岛状皮瓣或镰刀状皮瓣等邻位皮瓣(图3)。如局部和邻近部位都无适当条件时，即需采用皮管或游离皮瓣等远位皮瓣修复。

图2 修复眼睑外层皮肤的局部旋转皮瓣和易位皮瓣
(1)局部旋转皮瓣修复下睑，a修复前，b修复后； (2)上睑易位皮瓣修复下睑，a修复前，b修复后；(3)颞部易位皮瓣修复下睑，a修复前，b修复后；(4)颊部易位皮瓣修复下睑，a修复前，b修复后。

图3 修复眼睑外层皮肤缺损的镰刀状皮瓣和岛状皮瓣
(1)镰刀状皮瓣修复下睑，a镰刀状皮瓣，b皮瓣移转，c皮瓣断蒂修复完成；(2)岛状皮瓣修复下睑，a岛状皮瓣，b皮瓣形成后经皮下隧道向下睑移转，c修复后。

(4)综合修复：有内、中两层和内、中、外三层的综合修复法。
内层粘膜与中层支持组织的综合修复法： 是可以取得功能与形态都较好，并可减少手术次数的良好方法。还有视力的眼睑缺损的修复，尤应首先考虑采用此种方法。综合修复有游离移植和有蒂移植两类方法。
游离移植法，即取自鼻中隔的粘膜-软骨复合组织片修复。切取前，作好充分的术前鼻腔洁治准备，切取时，注意勿切穿对侧粘膜造成中隔穿孔，且须于切取后在中隔缺损的前方和下方保留不小于6mm宽度的软骨，以免鼻梁塌陷出现鞍鼻畸形。中隔粘膜的创面可移植皮片闭合；如面积不大时，也可任其自行上皮化愈合。应用游离移植法，外层皮肤需用皮瓣修复。
有蒂移植法，是利用眼睑解剖结构可以劈分为包括皮肤与眼轮匝肌的前层和包括睑板与结膜的后层的自然层次，以及穹窿部组织松动的特点，形成以穹窿部为蒂的睑板-结膜复合组织瓣。如长径为纵向的楔形眼睑部分缺损，可在本眼睑形成局部旋转睑板-结膜瓣，用以构成缺损部的后壁，外层皮肤可用皮片移植也或用局部皮瓣移转修复(图4)。如长径为横向的长方形眼睑部分缺损，完全用本眼睑形成的局部推进睑板-结膜瓣修复，缝合后张力较大，术后易于导致眼睑内翻倒睫。可行Hughes手术，即在相对的眼睑也形成睑板-结膜瓣相向推进缝合，外层行皮片移植修复(图5)。

图4 局部旋转睑板-结膜复合组织瓣修复下睑部分缺损
(1)局部旋转睑板-结膜复合
组织瓣；(2)复合组织瓣移转
后构成缺损部的后壁；(3)皮
肤缺损以局部推进皮瓣修复。

图5 推进睑板-结膜复合组织瓣修复上睑部分缺损（正面和纵断面）
(1)上睑缺损，点线示结合膜睑板的切口；(2)上下睑结膜睑板瓣缝合后；(3)眼睑的皮肤缺损植以皮片。

术后，睑裂暂予封闭，经约半年左右，如为上睑缺损，于行睫毛修复后切开形成睑裂。下睑缺损则不必再行睫毛手术。施行Hughes手术，剖分眼睑的切口应在距睑缘上方约3mm的睑结膜上切开，以保存睑缘的完好无损，有利于防止术后发生内翻倒睫并发症。由于上睑功能的特殊重要性，故在完整的上睑上形成睑板-结膜瓣修补下睑缺损时须慎重决定。
内、中、外三层的综合修复法：是以沿睑缘走行的环行血管为蒂的睑全厚旋转180°移转的交叉睑瓣。蒂的宽度不应窄于6mm，以保证充分的供血。交叉睑瓣，可用于眼睑部分缺损的修复，睑瓣的宽度应为缺损宽度的1/2，和交叉口唇瓣的原则相同。交叉睑瓣，还可用于以全部下睑修复全上睑的缺损，以满足上睑特殊重要功能的需要。移转后，将睑瓣与上睑提肌的残端相缝合。下睑的缺损，可利用以取自鼻中隔的粘膜-软骨复合组织片游离移植为衬里，和局部旋转皮瓣修复眼睑皮肤(图6)。3～4周后，将蒂部切断，使睑裂复常。

图6 右上睑全缺损以交叉皮瓣法修复
(1)上睑肿瘤行睑全厚切除，下睑交叉睑瓣和颧颊部局部旋转皮瓣的切口：(2)肿瘤切除后上睑缺损以交叉睑瓣修复；下睑缺损以局部旋转皮瓣移转和粘膜-软骨复合组织片游离移植修复。