直背综合征straight back syndrome

又叫假性心脏病，系由于胸椎轴线变直，胸腔前后径缩短，致右心室流出道受压，而引起一些心血管改变的综合征。患者可有胸闷、胸痛、心悸等；查体为扁平胸，前后径与横径之比≤0.4,X线见胸椎轴线变直，心前间隙消失，肺血正常，心胸比例≤0.5，心影左移等；胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。本综合征易误诊为其他先天性心血管疾病，应鉴别之。无需特殊治疗。

直背综合征straight back syndrome

指胸椎生理后凸消失变直，胸腔前后径变短，心前间隙消失，右心室流出道受胸骨压迫而引起的一系列改变。常合并二尖瓣脱垂。多见于青少年。可无症状或仅有心悸、气促。一般不需特殊处理。

直背综合征

直背综合征是由于胸椎的正常生理性向后弯曲消失，胸廓前后径变小，使心脏和大血管受压，在心底部出现收缩期喷射性杂音的一个综合征。由于本病酷似器质性心脏病，值得临床医生重视。
本病的发病率还不清楚，但临床上并不少见。
本病的胸廓畸形属先天性。X线检查无骨质病变。由于胸椎变直，甚至向前凸出，因而胸廓前后径变小，使心脏和大血管受胸骨和脊柱压迫，产生变形和扭曲，以心腰部最明显。由于右心室流出道靠前，更接近胸骨，故受累较多。在喷血时，右心室流出道变形和大血管扭曲，使血流由层流变为涡流而产生杂音。此外心脏受压向前向左移位，其横径增宽，产生假性心室增大。
本病多见于青少年。大多无自觉症状，剧烈运动后可有轻微气促，少数有心悸和非心原性胸痛。望诊和触诊发现胸椎变直是最有价值的体征。胸廓扁平，前后径短。胸骨左缘可触到明显的右心室冲动，肺动脉瓣区一般无震颤。心界可向左下增大。听诊在胸骨左缘第二、三肋间、有时达第四肋间可闻1～3级收缩期喷射性杂音，有时杂音粗糙，个别可达4级，其响度与胸廓畸形的程度有关。坐位时杂音减弱，深吸气时更弱。第二心音清楚，呈正常分裂，部分病人分裂较宽，呼气时仍可闻窄分裂。少数有收缩喷射音。
X线检查很有诊断价值。侧位片示胸椎的正常生理性后向弯曲消失，变直，甚至向前凸出，胸骨垂直，常与脊柱平行，使胸廓前后径变小。后前位可见肺门阴影稍大，肺动脉段膨隆。心影向左移位。侧位见胸骨后心前间隙消失，心后间隙缩小，因此常误为心室增大，但心胸比率均在正常范围。升、降主动脉影可稍增宽。
心电图检查一般无异常； 少数有过早搏动、非特异性T波改变，轻微S-T段偏移，不完全性右束支传导阻滞；个别有心电轴右偏，左心室高电压或肥厚。
超声心动图检查示各房室无异常。
本病诊断不难，但易被忽略。诊断依据为：
❶取坐位或立位，胸椎正常生理曲线消失，变直，肩胛间区外观凹陷；
❷胸廓扁平，前后径明显缩短；
❸胸片示胸廓前后径 (以第八胸椎为准，从椎体前缘至胸骨后缘) 与横径 （以右横膈顶为准） 比值较正常平均值 (45%) 低，常<40 %;
❹心底部收缩期杂音不能用器质性心脏病解释。
由于本病心底部有收缩期杂音，须与心房间隔缺损、轻型肺动脉瓣狭窄、小的心室间隔缺损、原发性肺动脉扩张和主动脉瓣狭窄等鉴别。一般根据X线胸片、心电图、心音图和超声心动图，鉴别不难。凡胸骨左缘第二、三肋间有收缩期杂音难以上述心脏病解释者，应嘱患者取坐位进行检查，注意胸椎形态和胸廓前后径大小，以免漏诊。侧位胸片有诊断价值。胸骨加压听诊可使本病杂音增强，而前述器质性心脏病则否，必要时可作心导管检查以排除上述器质性心脏病。
本病预后良好。无须特殊治疗。