皮肤病引起的咽和食管病变

某些结缔组织疾病如硬皮病、皮肌炎和红斑狼疮可影响胃肠道，约占病例的2/3，其中以食管的改变最为明显和常见。
硬皮病的食管病变： 全身性硬皮病除侵犯皮肤外常侵犯内脏的平滑肌，不侵犯横纹肌，最易涉及食管。其病理改变主要是胶原纤维形成，粘膜下弹力纤维退行性变，肌纤维束萎缩，代之以结缔组织增生硬化。食管除平滑肌的变化外还可累及粘膜层，引起食管粘膜胶原纤维的类纤维蛋白性变，伴有炎症细胞浸润，以后也可萎缩硬化。食管上段由平滑肌与横纹肌组成，食管中、下段则均为平滑肌，因此硬皮病患者的食管病变以在中下段为显著。其临床表现除全身性皮肤萎缩硬化外，食管受累的常见症状是吞咽困难和恶心、呕吐。如累及胃肠道则有消化不良、食欲减退、腹痛、腹泻和便秘等。X线检查有以下表现。
(1) 食管蠕动减少或消失： 卧位见食管下2/3蠕动完全消失，无收缩张力，食管粘膜皱襞仍可显示正常，食管腔增宽，长期食管扩张，粘膜皱襞伸展，粘膜纹可变平消失。
(2) 钡剂排空迟缓： 钡剂在食管内长时期滞留甚至达0.5～1小时才排空，钡剂排空完全靠重力作用，因此立位时排空可仍然正常，或缓慢入胃。
(3) 食管炎变化： 由于胃液返流和长期食物滞留可致食管炎，引起食管下端炎性痉挛，或因纤维瘢痕收缩而致食管下端狭窄，狭窄以上食管扩张，排空严重障碍，此种食管远端狭窄也可以比食管炎先出现，狭窄段约2cm长，边缘光滑，晚期可见垫样充盈缺损和切迹，是硬皮病食管粘膜下结缔组织增生、纤维化的直接征象。
(4) 食管充气或气液面形成： 食管可含多量气体或在食管中部形成气液面，侧位片显示最好。
(5) 食管缩短： 后期由于食管萎缩硬化而长度缩短，常合并食管裂孔疝。
硬皮病还可伴有指端骨吸收和肺间质性纤维化征象。
皮肌炎的咽和食管病变：皮肌炎的病因不明，是横纹肌的非化脓性炎症，合并有皮肤的改变。主要侵犯骨胳、肌肉，也侵犯咽和食管，因此最常见的合并症是吞咽障碍。据报道皮肌炎合并胃肠道肿瘤的发生率很高，可达40%。病理改变是皮肤各层变薄，正常真皮纤维退行性变，胶原纤维沉着，间皮下脂肪伸展。食管粘膜下层增厚，白细胞浸润，弹力纤维断裂，肌层萎缩，结缔组织明显硬化。
X线表现： 皮肌炎主要侵犯横纹肌，解剖上食管上1/3含有横纹肌组织，故在口咽部表现最为突出。钡餐检查可见口咽部吞咽障碍，因失去吞咽肌正常收缩能力钡剂长期停留于口咽部无法下咽，但形态上并无异常。食管的排空需靠重力作用，因此钡剂不宜太稠或太稀，稠钡剂因上部食管无收缩性而不能推动，稀钡剂因面部肌肉萎缩无吸吮能力而不能饮下。晚期可影响食管下2/3，见食管蠕动消失，紧张力减低，并有胃液返流。这些改变以用X线电影照相观察为清楚。
全身性红斑狼疮：此症表现食管扩张，紧张力低，蠕动消失，与硬皮病早期改变相似。