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字词 皮肤松弛症
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义

皮肤松弛症cutis laxa

系一种先天性疾病,原因不明。病儿皮肤极度松弛,形成大量皱折,捏起不易弹回,面如老人。可伴有先天愚型或先天性肾小管酸中毒等。

皮肤松弛症

皮肤松弛症

皮肤松弛症是一种少见的弹力组织缺陷皮肤病。周身皮肤面积过大,超过包裹身体所需之量。皮肤与皮下组织肥大松弛,悬垂成一些折叠,现认为由常染色体隐性遗传或不完全常染色体显性遗传所致。
病理改变为真皮弹力纤维数量减少,破碎呈粒状退化。电子显微镜下见弹力纤维结构致密,嗜银染色。真皮内胶原组织无改变、无钙质沉积。肺弹力纤维呈同样改变。
临床分为先天型与后天获得型两种。先天型发病于出生时或生后数月。皮肤肥大,柔软松弛,容易拉起,放手后弹回原状非常缓慢。脸、眼睑、耳等处皮肤松弛,折叠悬垂,状如老人,容貌颇为特别。腕、膝、踝、腹壁等处或周身皮肤皆可见同样改变。皮肤表面正常或稍粗糙,感觉正常。此病无关节松弛,可与皮肤弹力性过度症鉴别。病情发展缓慢,松弛程度随年龄而增长,不能恢复正常。后天获得型常发病于青春发育期后,有者甚或开始于中年或更晚。偶或于皮肤松垂折叠出现前,先有炎症或水肿。皮肤改变与先天型相同。除皮肤改变之外,松弛无弹力的情况尚可见于内脏,如腹股沟疝、气管支气管巨大症、肺气肿、累及大血管而致动脉瘤、输尿管扩张和过长等。因此有人称之谓全面性弹力组织离解。
无特效疗法,脸部症状较剧者,手术可改善容貌,有些病例经数次皱纹消除术与脸成形术后,使皮肤松垂有持久稳定的改善。

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