甲状旁腺功能减退

甲状旁腺功能减退为甲状旁腺素分泌减少或缺乏所引起的低血钙和一系列临床症状的一个综合征，最常见原因是甲状腺手术时切除或损伤甲状旁腺血运所致，多为暂时性的。术后持续性甲状旁腺功能减退多由于损伤大部分或全部切除甲状旁腺而引起，有发育异常时(如一侧甲状旁腺缺如，或甲状旁腺包埋于甲状腺体内)，术后则更易发生持续性甲状旁腺功能减退。术后持续性甲状旁腺功能减退的发生率报告不一，在0.05%～5%之间，一般在1%左右，以甲状腺全切除后的发生率较高。甲状旁腺手术后也可能发生甲状旁腺功能减退，多为暂时性。有甲状旁腺腺瘤时，正常腺体可能萎缩，此外在骨型甲状旁腺功能亢进病人，手术后有大量钙移向骨胳系统，而使出现暂时缺钙表现。甲状旁腺增生时，如切除增生腺体过多，残留腺体过少，则可能造成长期持续性甲状旁腺功能减退。另外一种少见情况是原发性甲状旁腺功能减退，或称自发性甲状旁腺功能减退。多在儿童时期开始发病，病因还不清楚。尸检有时可发现甲状旁腺组织为脂肪组织所代替或有囊性变和圆形细胞浸润，有的未能找到甲状旁腺组织。偶尔有家族发病的倾向。此病可能与遗传或自身免疫有关。患有甲状旁腺功能亢进的母亲可抑制胎儿甲状旁腺的发育而引起新生儿甲状旁腺功能减退。
临床表现 起病时往往先在口周、手指和足趾出现麻木和麻刺感。随后可出现手足搐搦，表现为腕部和足部持续性痉挛，严重者除四肢有持续性痉挛发作外还可延及腹部肌肉，有时出现膈肌痉挛和喉肌痉挛，引起呼吸困难和窒息。平滑肌痉挛还可引起腹痛和呕吐。有时合并有癫痫发作。慢性病人可出现精神症状如抑郁、健忘、情绪波动、嗜睡、精神错乱等。营养变化表现有皮肤干燥易脱屑、指甲变脆出现横沟和脱发。可能早年发生双侧白内障。原发性甲状旁腺功能减退儿童的生长发育，较术后甲状旁腺功能减退的儿童易受到阻碍，可有身材矮小、智力低下、出牙迟缓等表现。X线可显示颅内基底神经节有双侧对称性钙化。
检查与诊断 由于低钙使神经冲动易于通过肌神经接点以致神经肌肉兴奋性增强，可有以下阳性体征。
❶Trousseau试验：将血压计袖带缠于上臂，充气至收缩压以上，3分钟内可出现上肢搐搦；
❷Chvostek试验：于耳前轻叩面神经可引起面部肌肉收缩。上述试验阳性结合其他表现可作出诊断。血清钙浓度降低往往在4mmol/L以下，甚至可低至2.5～3mmol/L；血磷酸盐增高，血中磷含量多在3mmol/L以上，有时可高达5mmol/L以上。血清碱性磷酸酶正常或偏低。尿中钙和磷排出量减少。因此，术后甲状旁腺功能减退诊断并不困难。鉴别诊断方面原发性甲状旁腺功能减退易与其他病混淆。一般癫痫发作时血钙正常，且输钙后不能缓解。佝偻病、骨软化可合并低血钙和手足搐搦，但有特殊的骨胳变化。碱中毒合并手足搐搦时血钙正常。
治疗 甲状腺或甲状旁腺手术后应注意血钙的变化。如有血钙降低和手足搐搦发作时，静脉注射葡萄糖酸钙或氯化钙一般可使痉挛得到缓解。此外可口服葡萄糖酸钙或乳酸钙以提高血钙浓度。如两周后手足搐搦仍持续发作，则可能为慢性持续性甲状旁腺功能减退。病人应进高钙低磷饮食(瘦肉、内脏、牛乳、蛋黄等含磷较多)。除继续服用钙剂外，可同时服用维生素D₂（骨化醇）或双氢速固醇，服用时应注意避免血钙过高。异体甲状旁腺移植(参见“甲状旁腺移植”条)一般难以长期存活。甲状旁腺浸剂在有严重的手足搐搦时可合并应用，一次注射可维持血钙浓度24小时。甲状旁腺浸剂价昂贵，且长期应用可使体内产生抗体而易失效，只宜在急性期用于较严重的病例。在低血钙得到纠正后仍有神经肌肉应激性增高表现时，应考虑有低血镁可能，试用镁剂治疗，常可使症状缓解。
预防甲状旁腺功能减退在于甲状腺手术时注意勿损伤甲状旁腺或其血液供应。有人报道，甲状旁腺增生手术时将甲状腺全切除后，保留一部分腺体，将其切成小片自体移植于前臂肌肉内；如血钙未降低，可将移植的甲状旁腺再切除一部分，这样可预防术后甲状旁腺功能减退。

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甲状旁腺功能减退

甲状旁腺功能减退是以血钙过低和神经肌肉兴奋性增高为特征的综合征。引起甲状腺功能减退的疾病有
❶新生儿一时性低钙血症，包括新生儿早期低钙血症，见于出生后初数天的早产儿、糖尿病妇女所生婴儿及窒息者；新生儿晚发低钙血症发生于出生3天后，与高磷喂养有关； 和一过性特发性低钙血症，发生于生后1～8周。它们均与甲状旁腺功能不成熟有关。
❷母妊娠期甲状旁腺功能亢进（肿瘤）者，因母血钙过高，使胎儿甲状旁腺功能暂时受到抑制，造成新生儿时期低血钙性惊厥。
❸先天性永久性甲状旁腺功能减退，由于甲状旁腺不发育或发育不全引起，常伴有其他先天性畸形如胸腺发育不全、右位主动脉弓畸形、小下颌、外耳畸形等。
❹家族性先天性甲状旁腺功能减退，系隐性性联遗传。
❺特发性甲状旁腺功能低下，各年龄组均可发病，部分患儿可查到抗甲状旁腺抗体，提示与自身免疫有关。
❻外科性甲状旁腺功能减退，甲状腺手术时甲状旁腺损伤或水肿，术后即可发生症状（小儿时期极为少见）。
❼PHT异常（假性特发性甲状旁腺功能减退）。
❽靶器官对PHT无效应(假性甲状旁腺功能减退Ⅰ型及Ⅱ型)。
临床表现主要为神经肌肉症状，轻者仅有肌肉抽痛、痉挛、手足发麻、强针刺感，可有喉痉挛及手足搐搦；喉痉挛重者除喉鸣外可引起窒息，甚至呼吸暂停。可隔数天、数周或数月间歇性地发生惊厥； 可先有腹痛，继而全身强直，头向后仰，皮肤青紫。可伴头痛、呕吐及视神经乳头水肿，被误为癫痫或脑肿瘤。慢性患儿常有外胚层组织营养变性及异常钙化，如皮肤干燥、粗糙，毛发稀少脱落，指甲脆弱，出现横行白纹； 牙齿钙化不全、釉质缺损、眼巩膜结膜炎及白内障等。体检佛斯特(Chvostek)征及陶瑟(Trousseau)征均阳性。长期不治疗者可发生体格及智能发育障碍。
化验血钙低于7mg/dl，血磷7～12mg/dl，碱性磷酸酶正常或稍低，血清PTH明显降低或测不出，尿钙明显降低或消失，肾功能正常。甲状旁腺功能试验有：
❶磷廓清试验： 其值可低至1.7～7.3ml血浆/分钟(正常平均10.8±2.7ml血浆/分钟);
❷钙负荷试验：静脉滴注钙盐后，尿磷不减或反见增加 (正常人尿磷较滴前减少20%以上，血磷增高)。此试验有心、肾疾病时慎用。心电图可见Q-T间期延长，伴异常T波，血钙恢复正常后即消失。脑电图示弥漫性慢波； 颅骨摄片示脑基底神经节有钙化灶，骨质有致密现象。
出现手足搐搦宜速静脉注射10%葡萄糖酸钙5～10ml(速度每分钟0.5～1ml)，同时用维生素D，一般用二氢速变固醇，婴儿每日0.1～0.5mg，儿童每日0.5～1ml,4～5日后隔日或隔二日一次。或用维生素D2，开始5～20万单位，维持剂量为每日2～10万单位。前药作用多于体内灭能，且较快，故较适用于治疗早期。二药均可致血钙过高症，日久对肾脏有损害，产生异位钙化，故用药时应测血钙，使维持于9～10mg/dl。急性发作时也可合用PTH与钙剂， 因PTH与1,25(OH)₂D合成有关，每日剂量0.04～0.08_μg。