环状胰腺

环状胰腺是一种环绕十二指肠的胰腺先天性畸形。在胚胎发育第4周，近端中肠出现背侧和腹侧胰腺始基，背侧始基以后形成胰腺的体尾及部分胰头部，腹侧始基右侧部分以后发育成胰头的大部分。胚胎第4周时，腹侧始基随近端中肠顺时针方向旋转，于胚胎第7周时与背侧始基完全融合形成完整的胰腺。如果在胰腺发育过程中，腹侧始基未能完全随肠管向左旋转而继续存在于前方，以后形成的胰腺即可包绕十二指肠，成为环状胰腺。也有人认为两个始基特别是腹侧始基过度生长，成为环状胰腺发生的原因。环状胰腺一般位于十二指肠降部，几乎均在Vater壶腹近侧，可部分或全部包绕十二指肠，呈钳型或环型，宽度为0.8～5.0cm不等，可全部是胰腺组织，紧密附着于十二指肠壁，甚至嵌入肌层。有时合并其他先天性畸形，如十二指肠闭锁，肠旋转失常，肛门闭锁，食管闭锁，Meckel憩室，游动盲肠、髋脱臼及大脑发育不全等。
临床表现主要是十二指肠梗阻症状。约半数病人在出生后一年内发病，其中2/3在出生后一周内出现症状。临床表现为呕吐，呕吐物中多无胆汁。少数病人因胆道下端或Vater壶腹受累而出现黄疸。所有检查所见均与其他原因所致的十二指肠梗阻相似，无特异性。如钡餐造影示十二指肠球部及近侧降部有扩张并发现细带状狭窄段，应考虑环状胰腺可能。本病应与先天性十二指肠狭窄鉴别。成人需和十二指肠肿瘤及炎性狭窄等鉴别。
如出现症状，均需采用手术治疗解除梗阻。一般不宜直接分离或切开环状胰腺，因损伤其中的胰管术后可发生胰瘘，如胰腺组织已长入肠壁，则可损伤肠壁而发生十二指肠瘘。如合并先天性十二指肠闭锁，则应以旁路手术解决梗阻问题。吻合口应取在梗阻近端最低位，以十二指肠空肠吻合术效果最好。婴儿手术死亡率高达32～50%，成人为8%左右。

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环状胰腺

环状胰腺是胰腺组织环状围绕十二指肠降部，与胰头相连接，压迫十二指肠引起梗阻。由于畸形所构成的梗阻程度不同，轻者终生无症状，或延至成年始出现症状；严重者可于婴幼儿期，甚至于新生儿期即有十二指肠梗阻，须经外科手术，始能恢复十二指肠通畅。
环状胰腺的病因尚未完全阐明、Lecco理论认为，胚胎期胰腺腹侧始基顶端与其输出口不能随十二指肠同时旋转，以致围绕十二指肠，形成环状胰腺，并对十二指肠构成压迫、缩窄、梗阻。
主要病变是十二指肠第一段扩张、增厚，有时因胃十二指肠液滞留，尚可发生胃、十二指肠溃疡，偶可影响胆总管胆汁排出，使胆汁瘀积，产生黄疸，此种情况常于婴幼儿期发生。
新生儿多表现为完全性高位肠梗阻。儿童则多属慢性十二指肠梗阻，有食欲不佳，恶心、呕吐，上腹疼痛，嗳气腹胀。病程较久，并发溃疡者，有呕血、便血。
鉴别诊断应排除肠旋转不良、十二指肠重复畸形，肠系膜上动脉压迫症等，术前作出正确诊断者不多。钡餐检查：患肠系膜上动脉压迫症者，钡剂于十二指肠横部呈横断状通过障碍； 钡剂灌肠可见旋转不良结肠，回盲部未降；十二指肠重复畸形钡剂检查显示十二指肠降、横部较长一段有来自侧面的压迫梗阻。而环状胰腺的X线检查，显示十二指肠降段内陷或缩窄。近端十二指肠扩张，肥厚和淤滞。
治疗首选十二指肠、十二指肠吻合或十二指肠空肠捷径吻合以解除梗阻。切除环绕十二指肠的胰腺组织极易损伤胰管造成胰瘘，且术后仍不能解除梗阻。因狭窄纤维组织深入十二指肠壁内。