特发性血小板减少性紫癜

出血性疾病。急性型以小儿(2～6岁)多见，起病前1～3周有病毒感染史，在2周至2个月内缓解，有10%～15%迁延成慢性。慢性型80%为青年女性。表现为血小板减少，急性型多低于20×10⁹/L，慢性型在(30～80)×10⁹/L。治疗先控制出血，常用泼尼松口服，每日30～60 mg，脾切除的有效率达70%～90%。

特发性血小板减少性紫癜tefaxing xuexiaoban jianshaoxing zidian

由于各种原因引起机体内产生免疫抗体造成血小板破坏，所形成的贫血。此病可发生于小儿任何年龄。症状：分为急性与慢性两类。
❶急性型，多见于婴幼儿。常于病前2天至6周有上呼吸道感染史，起病急。表现为自发性皮肤粘膜出血，以四肢较多，轻者为瘀点、瘀斑，重者呈血肿。鼻衄或齿龈出血也很常见。出血程度和血小板减少的程度相一致。急性暴发病例常伴发热，出血较多可发生失血性贫血或休克。
❷慢性型，多见于学龄期前后，发病缓慢，出血症状较轻，多在外伤后发现出血症状，有反复出血史，皮肤可见出血点及鼻衄，缓解和复发交替出现。治疗：轻型患儿无需特殊治疗，多于四周内恢复。病初卧床，减少活动，避免外伤，积极控制感染，给予足量液体，大量维生素C及作局部止血措施。出血严重者在医生指导下应用肾上腺皮质激素 （如强地松或氢化考的松），无效时可用免疫抑制剂如长春新碱等。对急性大出血，可输新鲜全血或血小板。

特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜(简称ITP)是一种原因尚未阐明的免疫性血小板减少症，可分为急性和慢性二种类型。
急性特发性血小板减少性紫癜 主要发生在婴幼儿，成人较少见，85%的患者年龄<8岁。发病前多数患者有感染史，特别是病毒感染。本病的发病机理最可能是在病毒或其他病原体感染后，体内形成抗体，最后形成抗原-抗体复合物，后者结合于血小板表面，使血小板易在单核-巨噬细胞系统内被破坏，导致血小板减少，故本病属于免疫复合物病。也有人认为本病的发病机理是病原体改变了血小板膜的性质，使自体血小板变得具有抗原性，产生相应的抗体，或发生交叉免疫反应而使血小板减少，但这些理论尚待证实。本病好发于冬春二季。起病一般急骤，起病前常有病毒感染史如风疹、疱疹、麻疹、水痘，其他如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、百日咳等也有报道，也有因注射结核菌素或接种疫苗而发病者，但据某些报道，60%以上的病人均为非特异性呼吸道感染。半数以上的病人在感染后三天内出现出血，70%在一周内，也可延长至3～6周后才发病。
主要症状为在皮肤出现大小不等的瘀点和瘀斑，分布于四肢和躯干。粘膜出血常见，表现为鼻衄、牙龈出血，口腔及舌可发生血泡。常有消化道、泌尿道出血。少数发生脊髓出血，引起下肢麻痹，尿潴留。颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、惊厥，常是本病致死的原因。10～20%的病人可有轻度肝脾肿大。
血小板计数明显减少，常在2万/μl以下，其生存时间缩短至1～6小时。出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验多数阳性。白细胞计数一般正常，嗜酸粒细胞、淋巴细胞可增多。骨髓中巨核细胞数正常或增多，体积小，有空泡或退行性变，大多为未成熟型。血小板凝集素可阳性，血中或血小板表面IgG可增高，C3一般正常，严重者外周血中可见血小板碎片。
本病发作时，须卧床休息，控制感染。此外，一般采用强的松治疗，小儿1～2mg/kg·d，成人每天30～60mg。病情较重或不能口服者可静脉滴注氢化考的松，小儿10～20mg/kg·d，成人每天200～300mg，或地塞米松成人每天5～10mg。肾上腺皮质类固醇的作用机理可能是使毛细血管脆性减低，血小板的破坏和消耗减少，对控制出血症状有良好效果，但血小板上升较慢，其疗程一般至少需要2～4周，待出血症状被控制、血小板恢复或接近正常后，缓慢递减剂量，直至停药。复发时可根据血小板减少及出血的严重程度，再次应用肾上腺皮质类固醇。脾切除手术对急性型无指征。80%的病人经治疗后可以缓解。50%6周内恢复，其余患者在6个月以内血小板大多恢复正常。10～20%的成人和8%的小儿患者病程可超过6个月进入慢性期，其处理和治疗同慢性特发性血小板减少性紫癜。
慢性特发性血小板减少性紫癜 与急性型不同，成人较儿童多见，发病年龄一般在20～50岁，女性多于男性，男女之比约为1:3。病因虽未完全阐明，但多数认为本病是一种免疫性疾病。用较敏感的方法进行检查，如血小板因子3免疫损伤试验(PF-3 immunoinjury test),⁵¹Cr标记血小板补体溶解试验，¹⁴C5-羟色胺释放试验，抗人球蛋白消耗试验等，发现约有2/3的病人血循环中出现抗血小板抗体。 这种抗体是7S的IgG，大多数属IgG，在56℃下稳定，可被洗涤过的血小板吸附，可通过胎盘。应用Dixon抗球蛋白消耗试验法可以测定血小板表面的IgG量，在病程较短、病情较重的患者，IgG量可达正常的100倍。用肾上腺皮质类固醇治疗或脾切除后，随着血小板的上升，血小板表面的IgG量也减少。有人认为细胞免疫失调也可能是本病的发病机理之一。慢性ITP患者的血小板在体外可诱导淋巴细胞转化，促进淋巴细胞摄取¹⁴C-胸腺嘧啶核苷。Lauria于1981年发现成人ITP患者的抑制性T细胞减少，而辅助性T细胞正常，因此认为免疫失衡在ITP的发病机理中可能起重要作用。血小板抗体不仅可使血小板的破坏增多和加速，而且还可抑制巨核细胞成熟产生血小板。用荧光免疫法可以证明骨髓的巨核细胞上有血浆球蛋白沉积。此外，血小板抗体还可能直接损伤血管壁，引起出血，这可以解释为何有时出血的严重程度与血小板减少的程度并不相称。
脾脏在本病发病机理中所起的作用可能有二方面：
❶有抗体或抗原-抗体复合物附着的血小板易在脾内阻留而被破坏，因脾内巨噬细胞有Fc受体；
❷脾可能是产生血小板抗体的场所。ITP患者脾切除后，血中抗血小板抗体的滴度下降。有人将ITP患者的脾细胞进行培养，发现可产生抗血小板抗体。
起病一般隐袭，无明显原因或感染史。主要症状为皮肤和粘膜出血，皮肤有散在针头大小的瘀点或小片状瘀斑，下肢多见，皮肤搔后也易出现。常有鼻衄、口腔粘膜出血，牙龈出血，常伴牙周炎，口臭。女性患者月经过多很常见，往往是首先引起病人注意的症状。颅内和视网膜出血较少见。脾脏在少数情况下可触及，脾脏明显肿大者一般不支持本病的诊断。约有6%的患者可伴发自体免疫溶血性贫血，称为Evans综合征，在这种情况下尿色变深，巩膜黄染，短期内发生明显的贫血，脾常肿大。
实验室检查示血小板计数减少，但较急性型为高，常在3～8万/μl，生存时间缩短，但较急性型为长，可达1～3天。外周血中血小板常较大，直径可达3～4μm，这些血小板较幼雅，这是骨髓代偿性制造血小板增强的表现。血小板减少较明显时出血时间延长，血块收缩不佳，毛细血管脆性增高。出血严重时可伴红细胞及血红蛋白减低。骨髓检查示巨核细胞明显增多，但有时正常，较突出的变化是巨核细胞胞浆中颗粒少，嗜碱性较强，血小板形成减少。约有1～2%的患者狼疮细胞阳性。伴发自体免疫溶血性贫血时，Coombs试验、抗核抗体阳性，IgG、IgM或IgA可增高。
ITP必须与继发性血小板减少性紫癜相鉴别。后者有原发病的病史、临床表现和实验室发现。骨髓检查对血小板减少性紫癜的诊断帮助较大。许多继发性血小板减少性紫癜的骨髓象中，巨核细胞减少或缺乏，如严重感染、药物、再生障碍性贫血等所引起的血小板减少； 而ITP时骨髓中巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍。脾亢时骨髓中巨核细胞也可增多，但有全血细胞减少，骨髓中代偿性增生，体检时可发现脾肿大。
慢性ITP的自然病程长，可达数年至十多年。经治疗缓解后血小板计数可恢复正常或稍低于正常，出血症状缓解，但以后又发作。发作时血小板又复明显下降，伴出血症状，历时数周至数月，以后又可进入缓解期。一般说来慢性ITP自动痊愈者较少，只占成人的10～20%左右。本病一般并不危及生命，但若月经过多，出血频繁，可致严重缺铁性贫血。急性发作伴血小板明显减少时，可因颅内出血而致头痛、昏迷、惊厥，是死亡的主要原因。1～2%的慢性ITP患者可能是红斑性狼疮的前驱临床表现，应加注意。
慢性型ITP的治疗：
❶肾上腺皮质类固醇：主要用于血小板减少伴有明显出血症状的患者。有效率可达70～90%，用后出血症状改善，但完全缓解率，即血小板长期恢复正常者只有15%。皮质类固醇的作用机理是抑制单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏附有抗体或免疫复合物的血小板，使毛细血管脆性减低，但能否抑制抗体形成尚无定论。强的松的剂量，成人每天40～60mg，轻者0.5mg/kg，出血症状明显改善后递减剂量。维持量一般为每天或隔天5～10mg，连续服用4～6个月，注意长期应用肾上腺皮质类固醇可能引起的副反应；
❷脾切除： 内科积极治疗6个月未奏效，对肾上腺皮质类固醇的疗效较差或需要用较大剂量维持，或对此激素、免疫抑制疗法有禁忌证者均可作脾切除手术。小儿2岁以内、妊娠期、急性期严重出血、第一次发作病程尚短者均不应作脾切除手术。脾切除的疗效可达70～80%,20～30%无效。术后复发率10～20%。脾切除无效或以后复发者应进一步明确有无副脾存在或其他原因（如结缔组织病等），可再用肾上腺皮质类固醇或合用其他免疫抑制剂；
❸其他免疫抑制疗法： 适用于单用肾上腺皮质类固醇无效或脾切除后复发的患者。常用的药物见下表：

治疗ITP的常用免疫抑制剂用法

免疫抑制药物	常用剂量	血小板上升需要的天数
6巯嘌呤 或 硫唑嘌呤	1.5～3.5mg/kg·d 口服	4周
环磷酰胺	15～30mg/kg·d 口服	4周
长春新碱	1.4mg/m2 1 Ⅴ.每周一次	5～12天

特发性血小板减少性紫癜idiopathic thrombocytopenic purpura

又称自身免疫性血小板减少性紫瘢，是小儿时期最常见的出血性疾病。1.诊断：(1)血小板计数<100×10⁹/L。(2)骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍，成熟障碍主要表现为幼稚型和（或）成熟型无血小板释放的巨核细胞比例增加，巨核细胞颗粒缺乏，胞浆少。(3)有皮肤出血点，淤斑和（或）黏膜出血等临床表现。(4)脾脏无肿大。(5)具有以下4项中任何一项：
❶肾上腺皮质激素治疗有效；
❷脾切除有效；
❸血小板相关抗体(PAIg、PAC₃)或特异性抗血小板抗体阳性；
❹血小板寿命缩短。(6)排除其他可引起血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)、其他免疫性疾病以及药物性因素等。2.分型：
❶急性型：起病急，常有发热，出血一般较重，血小板数<20×10⁹/L，病程≤6个月。
❷慢性型：起病隐匿，出血一般较轻，血小板数常为(30～50)×10⁹/L，病程>6个月。