特发性致纤维性肺泡炎

特发性致纤维性肺泡炎亦称“隐原性致纤维性肺泡炎”，病因未明。男女发病率相似。各年龄组皆可发病，以40岁以上多见。发病可能与自身免疫有关。
肺部病理变化以肺泡壁的细胞浸润、增厚，而趋于纤维化为特点；细胞成分以来自肺泡的大单核细胞为主，可伴淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、嗜酸粒细胞和逐渐出现的纤维母细胞。肺泡腔内有纤维蛋白渗出和透明膜形成。电镜下可见肺泡上皮细胞脱落。后期有纤维胶原组织，肺泡和细支气管上皮鳞状化生。晚期肺泡结构损害不能辨认，有间质性纤维化、扩大的小支气管和肺泡形成小囊泡，成为蜂窝肺。有根据浸润细胞的主要成分而将病变分型者。
临床上常隐潜起病，以缓慢进行性呼吸困难为主要症状，可有轻度咳嗽、咳粘液痰，少量咯血。少数病例以急性呼吸道感染形式发病，有显著的呼吸困难。肺底部湿性罗音。半数病例有杵状指（趾）或肥大性骨关节病。晚期呼吸困难严重，伴紫绀。常因呼吸循环衰竭死亡。
根据临床表现和X线两肺中下野弥漫性网状或网状-结节状阴影、限制性通气功能和弥漫障碍、血乳酸脱氢酶增高、类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白可增高，可初步作出诊断。经纤维支气管镜肺活组织病理检查，排除病因明确的疾病，始能作出诊断。
在细胞浸润期用肾上腺皮质激素治疗效果较好，慢性纤维化阶段疗效差。激素治疗无效时可加用或改用免疫抑制药物，如硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗。