特发性肺广泛间质纤维变

本病为一种特发性广泛性纤维性肺泡炎，又名Hamman-Rich综合征。少数病例表现为急性型，在短期内很快发生肺源性心脏病而死亡，多数病例为慢性型，病程可长达数年或十数年。此病常见的X线表现如下：早期在两肺基底部出现细小的网，代表肺泡壁水肿，纤维素沉着和细胞浸润等改变。此时患者可无症状，肺功能则已有异常表现。继之，两肺可见普遍粗乱的网或网合结节阴影，并有多发的泡状囊形透亮区，类似蜂窝状改变。这是由于肺泡壁纤维化而增厚，部分肺泡间隙消失，部分肺泡扩大成囊所致。若囊肿破裂可发生自发性气胸。若并发阻塞性肺气肿时，两肺透亮度也可增高。晚期可见进行性肺广泛间质纤维变的典型表现； 如弥漫性粗大的网织阴影，肺体积缩小，双膈升高，可伴有胸膜肥厚与粘连。当肺间质纤维变严重时，可发生肺动脉高压和肺源性心脏病，可见肺动脉段隆突、右心室增大等表现(X片-35)。在诊断时，必须排除常见原因引起的肺间质纤维病变，因上述的X线征象并非特异性，最后诊断常须靠肺部活检来确定。