特发性肺含铁血黄素沉着症idiopathic pulmonary hemosiderosis

为肺泡毛细血管出血性疾病，多幼儿发病。原因可能与自身免疫有关。起病突然，面色苍白，乏力、咳喘、咯血、发绀。肺部可出现各种罗音。反复发作，可出现低铁性贫血。X线肺片有云絮影或弥散点状影。胃液可查见肺含铁血黄素巨噬细胞。预后欠佳。可用激素疗法或免疫抑制疗法。

特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的铁代谢异常的疾病，其特点为广泛的肺毛细血管出血，肺泡中有大量含铁血黄素沉着，同时伴有缺铁性贫血。Anspach于1939年首先识别此病。国外迄今仅有150余例报道。国内亦有一些病例发现。
本病的病因未明，可能由以下三种因素引起：
❶对某种吸入物质的过敏反应；
❷本病可与全身性红斑狼疮、坏死性肉芽肿、类风湿性关节炎或肺肾出血综合征等同时存在或先出现，有些病人可伴有IgA缺乏，这都提示与免疫异常有关；
❸肺泡上皮细胞或弹性纤维的异常。
由于肺内自发性出血反复发作，使肺内巨噬细胞内充满含铁血黄素颗粒。这种铁不能被重新利用来合成血红蛋白，相当一部分自痰中丧失，因此贫血是长期慢性失血所导致的缺铁性贫血。
患者大多为儿童，16岁以上者占少数。男性多于女性。主要症状为咳嗽、咯血、气急、乏力、面色苍白、体重不增或减轻等。咯血量自痰中带血丝、血痰以至大口咯血，但也有少数病人无咯血表现。大口咯血虽少见，但可以致死。晚期气急加重，杵状指和肝脾肿大多见。
血液和骨髓的发现，血清铁以及铁代谢动态检查均与一般慢性缺铁性贫血相同。痰涂片经铁染色后可见大量巨噬细胞中充满含铁血黄素颗粒，如无明显的咯血，也常有此发现，因此有诊断价值。肺功能试验示肺活量和最大呼吸量减少，氧扩散受障碍。肺X线检查早期可见位置时常变动的浸润阴影，晚期可出现粟粒样点状阴影和肺门周围纤维组织增生，肺门淋巴结可肿大。心导管检查示肺动脉压力显著增高。肺组织活检示肺气泡中大量巨噬细胞吞噬含铁血黄素颗粒，间质纤维组织增多。少数病例的尿中有较多红细胞，但肉眼血尿少见。
目前尚无特异的治疗方法。贫血用铁剂治疗有效。用皮质类固醇和免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等治疗可使部分病例症状暂时减轻。病程不一致，生存时间自数周至多年不等。有些病例可自发缓解。死亡原因大多为心力衰竭或大量肺出血。

特发性肺含铁血黄素沉着症idiopathic pulmonary hemosiderosis

是一种原因不明的疾病。其特点是肺泡毛细血管反复出血，渗出到肺泡的血液溶解后其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织。患者主要表现为反复性咳嗽、咯血、气短和缺铁性贫血。