字词 | 淋巴瘤 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||
类别 | 中英文字词句释义及详细解析 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||
释义 | 淋巴瘤一种恶性肿瘤。1989年统计其年发病率4.52/105,死亡率占恶性肿瘤第11位,男女之比为(1.4~3.7)∶1。淋巴瘤分为霍奇金病(HD)及非霍奇金淋巴瘤(NHL)2种。临床表现进行性、无痛性淋巴结肿大,HD有60%~80%,NHL约有53%首发于颈部。NHL40%还有脾肿大。13%~25%胃肠道肿瘤,HD则少见。治疗采用放射疗法(照射3~4周内达35~40 Gy)和化疗(MOPP方案)相结合。 淋巴瘤lymphoma系一组原发于淋巴结或淋巴组织的肿瘤或类似肿瘤的疾病。本组疾病均属恶性,但程度不同。按其细胞成分分为淋巴肉瘤、巨滤泡性淋巴瘤。网状细胞肉瘤、淋巴网状细胞瘤。但其共同特点均为无痛性、进行性的淋巴组织增生。临床表现可见到淋巴结肿大并可压迫相邻近的器官,肝脾可肿大,淋巴结以外原发损害(扁桃体、鼻咽部、骨骼及皮肤等)、呼吸系统(受累及时)症状、肠道症状(原发于肠淋巴组织)、骨骼(以造血活跃的骨髓最易受侵犯)、皮肤及神经系统均可因受累及而出现相应的症状。淋巴结活组织病检可确定诊断。可放射或化疗。 淋巴瘤lymphoma为原发于淋巴结或其他淋巴组织的淋巴细胞和组织细胞发生恶性增生而引起的肿瘤。临床表现有,淋巴结进行性无痛性肿大、不规则发热和肝脾肿大。淋巴结活检或穿刺可找到瘤细胞。可分何杰金淋巴瘤和非何杰金淋巴瘤两大类。应按病情分期进行放射或化疗,或两者联合交替应用。 淋巴瘤 淋巴瘤淋巴瘤是原发于免疫系统淋巴组织的恶性肿瘤。其特点是淋巴细胞和组织细胞的恶性增殖和浸润。分何杰金(Hodgkin) 病(何杰金淋巴瘤) 和非何杰金淋巴瘤两大类。亚洲地区包括我国,以非何杰金淋巴瘤常见,Burkitt淋巴瘤极少见。何杰金病主要见于青壮年,而非何杰金淋巴瘤多见于成年和老年。 ☚ 白血病 食物过敏 ☛ 淋巴瘤 淋巴瘤淋巴瘤是淋巴网状组织的恶性肿瘤,分为何杰金(Ho-dgkin)病与非何杰金淋巴瘤两类。在何杰金病,肿瘤组织的细胞成分复杂,包括肿瘤性与反应性两种,呈肉芽肿样改变。在非何杰金淋巴瘤,肿瘤组织的成分比较单纯,以一种或两种细胞为主。在临床上最初以局部淋巴组织的进行性肿大为特点;在一定时间内,病变局限于一个解剖区的淋巴结或—个孤立的结外部位。随着病情的发展,病变可在淋巴系统内广泛扩散,或侵犯任何器官或组织,亦可侵犯造血系统,出现骨髓侵犯或(与)白血病。
*按中国调整率:男1.35,女0.96,总1.16 据国内12个单位收治的4,023例恶性淋巴瘤患者中,何杰金病1,173例,占29.1%; 非何杰金淋巴瘤2,850例,占70.9%(肿瘤防治研究,1976)。 分类 淋巴瘤的现代分类开始于1940年以后,当时划分为何杰金病与非何杰金淋巴瘤两类,至今仍获得一致的公认。Gall与Mallory (1942)将何杰金病分为淋巴瘤与肉瘤两类,预后完全不同,但过于简单。Jackson与Parker (1947)进一步将何杰金淋巴瘤分为副肉芽肿与肉芽肿两型,但由于所有何杰金病的病例中,近90%属于肉芽肿型,此种分类法的实际价值不大。主要根据Lukes等的研究,对肉芽肿型作了进一步的划分,在Rye会议(1965)得到了通过。根据此种分类法,各类的发生率、预后与诊断时的临床分期有明显的不同,而且在发病与扩散方式上也有一定差别,因此,当前在国际上被广泛采用。何杰金病分类的演进与其临床意义见表2。 1940年以前,除蕈样肉芽肿于1835年由Alber描述以外,非何杰金淋巴瘤(即何杰金病以外的各种恶性淋巴瘤)主要包括淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤与滤泡性淋巴瘤三类。1940~1970年非何杰金淋巴瘤分类的演进见表3。1966年Rappaport分类是在Gall和Mallory(1942)与Gall和Rappaport (1958)分类的基础上提出来的。本分类系根据活体淋巴组织有无滤泡形成,分为结节性与弥漫性两类,每一类又根据细胞的主要类型与其分化程度进一步加以划分。本分类法见表4。 一般说来,上述分类法与患者的预后关系密切。淋巴细胞型较组织细胞型的预后好,高分化细胞型较低分化细胞型预后好,结节性较弥漫性预后好。在发生率方面,根据统计数字,结节性低分化淋巴细胞型与弥漫性组织细胞型最高,均在19~30%之间; 其次为弥漫性低分化淋巴细胞型 (14~20%) 与结节性混合细胞型 (10~
* 根据S.Monfardini等(1978)的数字 * 根据W.St C.Symmers(1978)引用的数字
由于此种分类法具有相当多的优点,只依靠传统的病理组织学方法,简便易行;特点明确,具有可重复性;与预后关系密切,对临床治疗有一定的指导意义。因此,直到今日,本分类法在国际上,尤其是在美国,仍广泛应用。 自1966年以来,人们对淋巴细胞的认识有了重大进展。现已确知淋巴细胞是高等动物的免疫活性细胞,主要分为两个亚群,其一为胸腺依赖性淋巴细胞,通常称T淋巴细胞,执行机体细胞免疫的任务。另一类为B淋巴细胞,执行体液免疫的任务。在鸟类,淋巴样干细胞在胚胎期通过腔上囊的作用,发育成为B淋巴细胞。在哺乳动物,肠道淋巴组织或骨髓可能具有鸟类腔上囊的作用。骨髓淋巴细胞来自淋巴样干细胞,经过胸腺与类腔上囊组织的作用,分别发育成为未致敏的T细胞与B细胞(见图)。在接受抗原刺激以后,经过转化,前者发育为致敏的T细胞,后者发育为浆细胞与致敏的B细胞。如相同抗原第二次在体内出现,致敏的淋巴细胞将于较短时间内作出更强烈的反应。 T细胞的转化过程比较简单,经过T原免疫细胞后,即成为致敏的T淋巴细胞。各阶段T细胞的表面均有羊红细胞受体,可自发地和羊红细胞形成玫瑰花结(E+)。B细胞的转化过程比较复杂,当第一次接受抗原刺激时,致敏的B淋巴细胞即由淋巴结的皮质区进入淋巴滤泡,经过小裂细胞、大裂细胞、小无裂细胞、大无裂细胞等阶段,然后离开滤泡进入滤泡间区,转化为B原免疫细胞。裂细胞是根据细胞核出现裂痕而命名的,基本上是不分裂的,而无裂细胞则是滤泡中的分裂细胞。裂细胞与无裂细胞又统称为滤泡中心细胞。因此,具有滤泡结构的结节性或滤泡性淋巴瘤基本上由B细胞组成。在滤泡间区的原免疫细胞直接或通过浆细胞样淋巴细胞,发育成为能合成并分泌免疫球蛋白的浆细胞。 各阶段的B细胞表面没有羊红细胞受体,但有补体第3成分(C3)的受体,用羊红细胞、抗羊红细胞抗体和补体的复合物与B细胞表面的C3受体结合,也可形成玫瑰花结(EAC+)。此外,B细胞表面还携带免疫球蛋白(S-Ig+),浆细胞浆内合成并分泌免疫球蛋白(C-Ig+),均可用特殊方法显示出来。 淋巴细胞在转化过程中,由原来胞浆少,核固缩的小淋巴细胞转化为体积大(可达原来的4倍)、胞浆(嗜派若宁)多、胞核大、染色质呈细网状、出现核仁并有分裂能力的大细胞。上述大裂细胞、小无裂细胞、大无裂细胞以及T与B原免疫细胞均属于大细胞的范畴。过去误认这些
因此,目前在国际上应用较广的Rappaport(1966)分类在理论上已经陈旧,不符合当前人们对淋巴细胞的认识,必须加以改进。此外,在原来的分类中,未将特殊类型淋巴瘤,如蕈样肉芽肿、浆细胞瘤、伯基特(Burkitt)淋巴瘤等包括在内。不过,如何改进尚有许多不同的意见,表5至表9是当前几种值得重视的建议。至今尚未出现
a 伴发或不伴发硬化
表8 英国淋巴瘤研究分类(1973年)
* 为保持本文名词的统一,作者对原文的某些用字作了修改,如将“母”改为“原”;外文人名,除何杰金外,一概应用原文。 为简明计,将亚型中“淋巴瘤”省略。 本表引自中华肿瘤杂志5(2):151页,1983. 一种能为多数专家所接受的分类方法。 分期 为了确定病变的扩展范围,以便采用适当的治疗措施,Dorothy Reed (1902)首先试图将何杰金病分为两期,全身状况正常为第一期,出现进行性衰弱、恶病质、贫血、发热等则为第二期。Peters(1950)根据淋巴结区受侵的数目,将何杰金病分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三期,每期又分为A(无全身性症状)与B(有全身性症状)两个亚期。这个分期法的主要缺点是只考虑病变侵犯淋巴组织(包括淋巴结,胸腺,脾与鼻咽环)的范围,而将病变侵犯淋巴结以外的各器官均包括在Ⅲ期之内,使Ⅲ期患者的预后难以推测。为补救这一缺点,1965年在美国纽约Rye举行的何杰金病国际会议上制订了新的分期方法,将原来Ⅲ期中的结外病变单独分出成为Ⅳ期,但将单个结外器官的广泛病变(发展快,预后恶劣)同列入Ⅳ期,仍然对临床治疗缺乏指导意义。 目前国际上广泛采用的何杰金病分期法,系根据1971年Ann Arbor国际会议对上述分类法所进行的修正,具体内容如下: Ⅰ期:病变涉及一个淋巴结区(Ⅰ)或一个淋巴系统以外的器官或部位(ⅠE)。 Ⅱ期: 病变涉及膈肌一侧的二个或更多的淋巴结区(Ⅱ)或—个以上的淋巴结区伴发一个结外器官或组织的局部侵犯(ⅡE)。 Ⅲ期:病变涉及膈肌两侧的淋巴结区(Ⅲ),或伴发结外器官或组织的局部侵犯(ⅢE),或脾脏侵犯(Ⅲs),或两者都受侵犯(ⅢSE)。 Ⅳ期:在淋巴结、脾脏、鼻咽环之外,一个或多个结外器官或组织的广泛侵犯,如骨髓(M)、肺实质(L)、胸膜(P)、肝脏(H)、骨胳(O)、皮肤(D)等,分别以相应的字母注明。 每期又再分为A(无全身性症状)或B(出现以下症状:6个月内原因不明的体重减轻10%或以上; 38℃以上原因不明的反复发热;盗汗)。 根据解剖部位,淋巴区确定如下: 膈肌以上:鼻咽环;颈部;纵隔或肺门;锁骨下;腋与胸部;滑车上与臂部。 膈肌以下:脾脏;主动脉旁;髂部;腹股沟与股部;肠系膜;腘窝。 以上分期方法同样适用于非何杰金淋巴瘤。 为能准确地做好分期,必须进行各项有关检查,以便发现隐匿病灶。临床分期常用的检查方法包括以下各项: (1) 详细病史,特别注意到全身性症状。 (2)全面体格检查,特别注意到淋巴结肿大,咽淋巴环状况,肝脾肿大,骨胳压痛等。 (3) 淋巴结活检的病理学检查。 (4)放射学检查:胸部正侧位,必要时进行体层摄影、骨胳摄影等。 有条件时进行电子计算机X线体层摄影检查、肝脾核素扫描及(或)双下肢淋巴造影。 (5)实验室检查:全面血细胞计数,血红蛋白测定,血沉,骨髓涂片检查。 ❶肝功能检查。至少包括转氨酶,转肽酶,碱性磷酸酶,血清蛋白电泳。 ❷肾功能检查:包括尿常规,血尿素氮,非蛋白氮,肌酐,尿酸与电解质。 很多临床资料均证明,只靠一般临床方法很难发现淋巴瘤的隐匿病灶,尤其是腹腔的隐匿病灶,因此临床分期常不能反映患者的真实情况。例如Castellani等(1977)对119例未经治疗的非何杰金淋巴瘤进行临床分期,发现Ⅰ与ⅠE期占30%,Ⅱ与ⅡE期25%,Ⅲ与ⅢE期34%,Ⅲs与ⅢES期3%,Ⅳ期8%。经过各种可能的病理学检查以后,Ⅰ与ⅠE期下降至16%,Ⅱ与ⅡE期至18%,Ⅲ与ⅢE至18%,而Ⅲs与ⅢES则上升至11%,Ⅳ期上升至37%。由此可见淋巴瘤的病理分期十分重要。但由于条件所限,病理分期只能在少数有条件的单位进行。病理分期常用的检查方法包括: ❶临床分期的全面检查。 ❷双下肢淋巴造影。 ❸剖腹探查: 何杰金病各型与非何杰金淋巴瘤的结节性与弥漫性高分化淋巴细胞型、结节性低分化淋巴细胞型与结节性混合细胞型Ⅰ与Ⅱ期宜尽量争取做剖腹探查;Ⅲ期视病人对手术耐受力,选择地做;Ⅳ期不做。非何杰金淋巴瘤其他各型Ⅰ至Ⅲ期选择地做,Ⅳ期不做。剖腹探查时,进行脾切除,肝左、右叶活检(楔形切除与针刺活检),脾门、主动脉旁与腹膜后淋巴结活检(必要时包括髂淋巴结) 与髂脊骨髓活检。在需要保存生育能力的妇女,将卵巢移位,避免以后的放射损伤。最后在脾蒂、卵巢与淋巴结切除部位放置金属夹,为以后的放射治疗定位。 ❹必要时作以下检查: 全肺体层摄影,纵隔体层摄影,静脉肾盂造影,骨胳摄影等;以及骨胳核素扫描;免疫指标测定。 ☚ 多毛细胞白血病 何杰金病 ☛ |
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