尿中有氨基酸叫氨基酸尿。正常情况仅有少量氨基酸能渗入尿液中，多数被肾小管重吸收入血。由于先天性酶缺限或肾小管转运载体缺限使肾小管重吸收障碍随尿中大量排出，如苯丙酮尿、黑尿酸尿、酪氨酸尿等。
氨基酸尿aminoaciduria
尿中一种或数种氨基酸超过正常，称为氨基酸尿。正常代谢状态血浆中的氨基酸24h排出量为25～200mg。尤其是酪氨酸、胱氨酸和苯丙氨酸等，则排出量更微(0～25mg/24h)。但当患有先天性或获得性代谢障碍疾病时，便出现氨基酸尿。氨基酸尿的检查方法很多，有化学定性试验、薄层层析法、电泳法及高效液相色谱测定法。氨基酸尿的临床意义按Dent分类：(1)肾性氨基酸尿，是由于肾小管对某种氨基酸的重吸收障碍所致。见于：
❶非特异性范可尼综合征（肾近曲小管多种功能不全）。
❷特异性胱氨酸尿、甘氨酸尿；(2)溢出性氨基酸尿。由于氨基酸中间代谢缺陷，导致血浆中某种氨基酸升高，并超过了肾小管的重吸收能力，氨基酸溢入尿中。见于：
❶非特异性肝病、早产儿和新生儿、巨幼细胞性贫血、铅中毒、肌营养不良、wilson病、白血病。
❷Hartrap病（遗传性尼克酸胺缺乏）、苯丙酮尿症。