橄榄桥脑小脑萎缩olivopontocerebellar atrophy, OPCA系一种小脑型遗传性共济失调症。呈常染色体显性遗传。病变主要为小脑半球、蚓部、桥脑底部和下橄榄体的神经节细胞萎缩,桥脑脚的多数横行纤椎、中小脑脚发生变性,黑质的色素细胞可出现原发性萎缩,壳核、丘脑中央核、脑干神经核、大脑皮层有时亦可发生变性。多在50岁左右起病,先为小脑性行走困难,继之上肢受影响并可表现出构音障碍,躯干、头部可呈静止性震颤,有的出现软腭肌阵挛性收缩。部分病人后期可出现巴金森征群和痴呆表现。一般起病后5~10年丧失自理生活能力。 橄榄桥脑小脑萎缩olivoponto-cerebellar atrophy为脊髓小脑变性的一类。主要在桥脑、下橄榄及小脑普金野细胞呈进行性变性萎缩,亦可累及脊髓小脑束等部位。临床表现为缓慢进展的小脑性共济失调、构音及吞咽困难、锥体束征阳性、核上性或核性眼肌瘫痪及痴呆等症状。遗传或散发,前者发病较后者早。 |