椎管内肿瘤intraspinal tumor

指起源于脊髓、神经根、脊膜或脊柱组织的原发性肿瘤，或由他处恶性肿瘤转移而来的继发性肿瘤。按其生长部位可分为髓外硬膜内肿瘤、髓内肿瘤和髓外硬膜外肿瘤。

椎管内肿瘤

椎管内肿瘤较颅内肿瘤少见，两者在成人中之比率约为1:7，儿童中约为1:10。椎管内肿瘤可发生在任何年龄，但以20～50岁最多见，发病部位以胸段最多，颈段次之，腰骶段最少。临床症状主要表现为脊髓压迫症，发病常缓慢。椎管内肿瘤的起源，包括来自脊髓、脊膜、脊神经及椎管壁组织的新生物，亦包括转移瘤。按生长部位可分为髓内、髓外硬膜内和硬膜外三种。髓内肿瘤较少，约占椎管内肿瘤的15%，以室管膜瘤和星形细胞瘤多见； 髓外硬膜内肿瘤较多见，约占70%，以神经鞘瘤和神经纤维瘤最多，其次为脊膜瘤； 硬膜外肿瘤亦较少见，约占15%，多为肉瘤和转移瘤。X线检查，可摄脊柱平片、脊髓造影、脊髓动脉造影和计算体层扫描等，现分述如下。
脊柱平片： 椎管内肿瘤引起脊柱骨质改变者约占50～60%，故应首先采用，除正侧位外必要时还可摄斜位及体层摄影。正位上，常见椎弓根变形，表现为变扁、变小、内缘变直、凹陷呈括弧状或八字状。也可见一侧或两侧椎弓根向上或向下移位，骨质密度减低或破坏消失等。上述表现，多对称发生，也可只侵及单侧，可累及一个或相连几个椎体。正常椎弓根间距代表椎管的横径，随脊柱节段不同，呈一定规律性增减，因此如某椎体的椎弓根间距较邻近者骤然增宽，又有椎弓根的变形，常为诊断椎管内肿瘤的重要依据。侧位上，受累椎体后缘凹陷及边缘硬化，是肿瘤膨胀生长压迫的结果，局部椎管前后径增宽，可累及多个椎体。斜位片可显示椎间孔的情况，一侧椎间孔扩大，是肿瘤呈哑铃形向外生长的特征表现，多见于颈段或上胸段，常为神经纤维瘤。恶性肿瘤，可使骨性附件破坏，形态不规则，范围取决于恶性肿瘤的大小。硬膜外的肿瘤和髓外硬膜内呈哑铃形生长的神经纤维瘤，都可以在椎旁显示软组织块影，呈球形、结节形或分叶形。少数椎管内肿瘤可发现病理钙化，如脊膜瘤可见小点状钙化斑。此外，先天性肿瘤常可合并脊椎裂等先天发育异常。
脊髓造影： 髓内肿瘤、髓外硬膜内肿瘤和硬膜外肿瘤表现各不相同。
髓内肿瘤： 由于肿瘤浸润性生长或囊样扩张，脊髓局部增粗呈梭形，可侵及脊髓多个节段，偶可侵犯脊髓全长，脊髓表面一般比较光滑，少数可呈结节状突起。脊髓造影可反映这些病理改变，造影剂充盈椎管内蛛网膜下腔，显示出肿瘤段脊髓膨大，局部蛛网膜下腔变窄。部分性梗阻时，造影剂可通过梗阻段，肿瘤段脊髓表现为梭形充盈缺损，一般无脊髓移位。髓内肿瘤生长较大，亦可形成完全梗阻，造影剂显示蛛网膜下腔狭窄变尖，典型表现为钳状或大杯口状，粗大的脊髓仍位于中央，但狭窄的蛛网膜下腔可向外移位，即蛛网膜下腔外侧缘至椎弓根内侧缘之间距离小于1.5mm，或紧贴椎弓根内侧缘。应当指出，正位脊髓横径增宽，并非髓内肿瘤所特有，硬膜外占位病变从前后方向压迫，亦可使脊髓增宽，摄侧位片可作鉴别。此外，脊髓圆锥部的髓内肿瘤，当蛛网膜下腔完全阻塞时，造影剂仅显示出肿瘤的下缘，呈一大杯口状，很难与该区之髓外硬膜内肿瘤区别。
髓外硬膜内肿瘤，由于肿瘤位于蛛网膜下腔，造影剂可与肿瘤直接接触，构划出肿瘤轮廓，显示为蛛网膜下腔内充盈缺损，称“杯口状压迹”，压迹的宽度因肿瘤大小而异，多偏于一侧，肿瘤附近脊髓受压变细，并向对侧移位(X片-212)。部分梗阻时，造影剂可以通过，直接显示肿瘤的全貌。完全梗阻时，肿瘤侧的蛛网膜下腔撑宽成三角形，其底为肿瘤边缘的杯口，肿瘤对侧蛛网膜下腔受移位脊髓压迫而变窄，梗阻端呈尖锥状。髓外硬膜内肿瘤亦须正侧位同时观察，以免误诊。
硬膜外肿瘤： 由于硬脊膜将肿瘤与蛛网膜下腔及脊髓隔开，故不能直接显示肿瘤的轮廓，但是肿瘤可压迫硬脊膜，间接推移蛛网膜下腔和脊髓。部分梗阻时，造影剂仍能通过，造影剂柱的一侧或两侧出现光滑规则的向内压迹，可延续几个脊段，即造影剂柱的外缘至椎弓根内侧缘之距离增宽，大于2mm。完全梗阻时，造影剂在病变处突然停止，梗阻端呈梳齿状、平截状、双峰状，少数可呈单峰状，病变附近的蛛网膜下腔受压向内侧移位，造影剂柱狭窄变尖，外缘平直，可延续几个脊段，系由肿瘤沿椎管长轴扁平生长所致，脊髓移位较轻或无移位。
此外，髓外肿瘤，有时可同时侵犯硬膜内、外两个部位，其表现除具有杯口状压迹与脊髓移位等硬膜内肿瘤的特点外，同时还伴有蛛网膜下腔靠近肿瘤处向内移位，如不注意可导致定位诊断不够全面。椎管内肿瘤并发蛛网膜粘连时，可改变其造影表现，使诊断发生困难。总之，脊髓造影是诊断椎管内肿瘤可靠的检查方法，能得出明确的定位诊断，有时亦可获得定性诊断，如血管瘤，脊髓造影可显示脊髓表面有轮廓清楚条状纡曲的透亮阴影，或扭曲成堆。
选择性脊髓动脉造影对富于血管的肿瘤，如血管瘤、脊膜瘤等具有诊断价值，尤其可显示肿瘤的病理循环、供血动脉和引流静脉，对鉴别诊断和制定手术方案很有帮助。计算体层扫描(CT) 能对椎管内肿瘤作出明确的诊断。因图像为脊椎及椎管内容物的横切面，比较容易区分病变部位在髓内或髓外，及进一步区分为硬膜内或硬膜外。并可观察椎管的形态和大小，有无骨质变化，借以推测病变性质。CT可结合脊髓造影检查，应用不同密度的造影剂，使诊断更为明确。

---

椎管内肿瘤

椎管内肿瘤又称脊髓肿瘤，包括起源于脊髓、脊膜、脊神经根和椎管壁的肿瘤，由颅内或身体其他部位转移入椎管的肿瘤，以及由周围直接侵入椎管的肿瘤。血管畸形、硬脊膜外囊肿、炎性肉芽肿等虽非肿瘤，也可发生于此部位。
根据肿瘤于椎管横断面所占的位置，可分为髓内肿瘤、髓外硬脊膜内肿瘤和硬脊膜外肿瘤。根据肿瘤发生于脊髓的不同平面，又可分为颈段肿瘤、胸段肿瘤等。并可结合纵横两方的部位命名，如颈段髓外硬脊膜内肿瘤等。
颅内的各种肿瘤，大部分也可发生于椎管内，但发生率迥然不同。如成人神经纤维瘤为椎管内最常见的肿瘤，约占70%，而颅内仅占8%左右；胶质细胞瘤于颅内占50%左右，而椎管内则占10%。椎管内肿瘤中，髓内者主要为胶质细胞瘤； 髓外硬脊膜内者主要为神经纤维瘤和脊膜瘤；硬脊膜外肿瘤的类别则较多，如脊膜瘤、神经纤维瘤、纤维瘤、骨瘤、软骨瘤、肉瘤、神经母细胞瘤、转移瘤等，其中以转移瘤和其他恶性肿瘤较多见。小儿椎管内肿瘤的特点为：
❶总发生率远较成人低。
❷先天性肿瘤(畸胎瘤、皮样囊肿、上皮样囊肿等)和恶性肿瘤(神经母细胞瘤、网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤等)较多见。成人最多见的神经纤维瘤较少发生于小儿。
以髓外硬脊膜内的神经纤维瘤为例，可看出病程发展多具有以下的规律性：
❶刺激期： 体积尚小的肿瘤刺激脊神经根，主要引起受累神经根的感觉或运动障碍。感觉障碍多表现为各式各样的根痛，少数为感觉异常。因涉及范围很小，通常不易察觉根式运动障碍。如脊神经感觉根因肿瘤长大而被破坏，受累范围感觉即消失。腹侧的肿瘤多引起运动障碍。
❷脊髓部分受压期： 受压平面以下的肢体感觉和运动障碍。涉及的范围、程度和症状出现的时序和肿瘤与脊髓内部结构，神经束排列、走向等密切相关。
❸脊髓功能横断期：由于肿瘤增大，脊髓受压更重，受压部位以下引起脊髓横断似的功能障碍，表现为四肢瘫痪、截瘫或马尾损害等症象。由于每例病理性质、平面高低、病变与脊髓间的关系等因素不同，不仅髓内肿瘤与硬脊膜外肿瘤之间，且与髓外硬脊膜内肿瘤之间的病程经过和症状也常有不同。
多数椎管内肿瘤通过询问病史、神经系统检查或髓管内造影检查可确诊。但于不能正确陈诉病史或对检查不合作的小儿则诊断有困难。因此，如遇小儿发生原因不明的肢体疼痛、持物或行走异常，膀胱或直肠功能障碍或肢体瘫痪等症状，即应进行神经系统检查。再按情进行脊柱X线摄片，Queckenstedt试验及脑脊液化验。并选用脊髓腔造影检查，以确定肿瘤的位置、或与其他疾病作鉴别。
除转移瘤外，椎管内肿瘤均应手术治疗。绝大多数良性肿瘤可完全切除。如诊断及时，于神经组织尚未受严重损害前手术，一般预后甚佳。不能全部切除的恶性肿瘤及不宜手术的转移瘤，可进行放射治疗或化学治疗。