核黄疸hehuangdan

又称新生儿高胆红素脑病。因患本病时，不仅新生儿血中胆红素升高，同时可见脑部的基底神经核被染黄，而由此得名。本病一旦发生，预后差，病死率高，侥幸存活者也多有后遗症。新生儿时期很容易出现黄疸，即血中胆红素升高，而血中的胆红素主要为间接胆红素，是脂溶性的物质。脑细胞内又含有丰富的类脂体，这样间接胆红素就与脑细胞非常容易结合在一起，从而促进核黄疸的发生。胆红素进入脑细胞后，可以抵制脑组织对氧的利用，因此脑细胞的能量产生也就受到抑制，造成脑细胞的损害。新生儿出生后第一周血脑屏障功能差，在此基础上，合并有感染、缺氧、酸中毒等，则更易发生核黄疸。临床上常将本病分为四期： Ⅰ期（警告期）,Ⅱ期（痉挛期）,Ⅲ期（恢复期）,Ⅳ期（后遗症期）。本病重在于预防，对种种原因引起的病理性黄疸应积极早期治疗，降低血胆红素 (药物疗法，蓝光方法等)。

核黄疸nuclear icterus

系因先天及（或）新生儿体质因素所引起黄疸和血液内有大量带核红细胞为特征，同时因胆红素对中枢神经组织的有害作用而产生一系列临床症状的一组新生儿严重疾病。病理改变在急性期豆状核、尾状核有明显色素沉积，下丘脑、齿状核、下橄榄体、大脑皮层，脊髓灰质亦不同程度受累，可伴有点状或片状出血。显微结构可见黄染区神经细胞分解、消失，大脑和脊髓白质有脱髓鞘改变。肝、脾、骨髓可有细胞增生，内脏可有广泛点状出血。临床表现除新生儿皮肤、粘膜黄染明显外，尚可有贫血、出血、水肿等。神经系统症状可有呕吐、抽搐、昏迷、肌肉强直、角弓反张、眼球上翻、肌阵挛发作、屏气青紫等。治疗：控制溶血与出血；促进胆红素排泄；对症。

核黄疸kernicterus

指中枢神经细胞核被未结合胆红素黄染所致的疾病，几仅见于新生儿。日龄愈小，未结合胆红素愈高，症状愈重。可有黄疸、嗜睡、反应差、吸奶无力，尖叫、凝视、抽搐、呼吸衰竭等。可致死或留有后遗症。治疗应以降低未结合胆红素为主。

核黄疸

核黄疸系高胆红素血症引起，主要为间接胆红素沉积于脑细胞中所致的神经系统综合征，可在出生时或出生后不久出现。
凡能引起胆红素生成过多如新生儿过度溶血，间接胆红素增多，超出肝脏将间接胆红素转化为直接胆红素的能力时，就产生高胆红素血症。间接胆红素具有脂溶性和亲脂性。当它透过血脑屏障进入脑细胞后可影响神经细胞代谢的酶系统，使脑细胞的线粒体氧化磷酸化的偶联作用脱节，脑细胞受损，引起胆红素中毒性脑病即核黄疸。此种病理变化多发生在基底节。核黄疸之发生虽与高胆红素血症有密切关系，但尚受其他因素的影响，如早产、缺氧、溶血、酸中毒、感染、药物、先天性酶缺陷、输血以及血氨增高等。
核黄疸几乎仅发生于新生儿期，因新生儿期不仅血浆白蛋白含量较低，肝细胞酶系统不成熟、血脑屏障功能差、易发生酸中毒，更重要的是新生儿期较多见严重的高胆红素血症，如易患各种新生儿溶血病。如同时存在以上因素更易产生核黄疸。
在严重黄疸患儿，当血清间接胆红素达18～20mg/dl，应警惕核黄疸之产生。核黄疸症状常于重度黄疸后12～48小时出现。早期症状常为精神萎靡、嗜睡、拒食、呕吐、拥抱反射消失。严重者意识障碍进行性加重、呼吸困难、不能吸吮、腱反射降低、前囟饱满、哭声尖锐、强直性及阵挛性抽搐、全身肌肉僵直、角弓反张、牙关紧闭以及球肌痉挛。脑脊液黄染并可见红细胞。如不及时抢救，则死亡，或遗留神经系统症状，如舞蹈样动作、手足徐动样动作、肌强直或肌张力低下、共济失调、锥体束征、智力不全、高音调耳聋、构音障碍以及癫痫发作等。牙齿黄染并伴发育不良如牙釉质半月形缺陷。轻症核黄疸可仅表现轻、中度共济失调、轻度耳聋和轻微脑功能紊乱综合征，多在学龄期才受到注意。
未经治疗的溶血性疾病及血总胆红素高于20mg%者，有1/3发生核黄疸。有明显神经系统症状者预后差，约75%以上死亡，存活者中80%后遗双侧舞蹈手足徐动症。防治的方法有：
(1) 换血疗法： 可纠正贫血，防止心衰，移去抗体，终止红细胞继续破坏，降低胆红素，为最有效之治疗方法。凡血总胆红素迅速上升，超过18mg%或血红蛋白迅速下降，血清白蛋白结合力低于50μg/ml；患儿有进行性核黄疸之神经系统症状者均可进行反复多次换血以控制总血胆红素在20mg%以内。在早产儿或前一胎病情严重者需适当放宽换血指标。对可能出现Rh和ABO血型不合时，应作好换血准备。
(2) 光疗： 胆红素经光照后氧化水解为水溶性-氧化胆红素，并经胆道排出。光照时间多数为24～48小时，连续光照比断续光照好，双面光照比单面光照好。普通照明的日光荧光灯的效果与蓝光荧光灯接近。若出现换血指征时不应以光疗替代换血疗法，但光疗可减少换血次数。在中度及重度患儿，光疗及换血疗法常联用。光疗指征：
❶血清胆红素超过12mg%，早期出现黄疸者不必等到1mg%;
❷若有Rh及ABO溶血病之可能，出现黄疸即可光疗；
❸换血前准备及换血后照射。在血清胆红素下降至12mg%左右或黄疸明显减退，皮色接近正常后，方可停止光疗。光疗加药物治疗的效果比单纯光疗好。
(3) 药物治疗： 中草药治疗的常用方剂有单味茵陈、三黄汤、茵陈蒿汤或茵栀黄。有一定退黄作用，但作用缓慢，宜及早应用。输入血浆或白蛋白或浓缩血清白蛋白加入血液中输入以促进较多的间接胆红素与白蛋白附着。口服或静脉注射葡萄糖以促进葡萄糖醛酸合成、补充营养、防止低血糖及酸中毒。及早给肾上腺皮质类固醇，以加强肝细胞之活力。苯巴比妥可增加间接胆红素的结合与排泄。
对于其他伴随症状如感染、缺氧、酸中毒、低血糖及脱水等均应同时加以纠正和预防，并应视为整体治疗之重要组成部分。对产妇及新生儿不要滥用药物，如磺胺制剂、柳酸钠制剂、苯甲酸咖啡因、大量维生素K等。

核黄疸kernicterus

又称“胆红素脑病”。指脑组织被未结合胆红素黄染而引起的一系列症状。皮肤黏膜重度黄染伴反应低下、嗜睡、肌张力降低，重者抽搐、呼吸衰竭甚至死亡。易留下后遗症。多发生于总胆红素高于340.2μmol/dl的新生儿。见于各种原因所致的病理性黄疸。