松果体瘤pinealoma

起源于松果体，多见于青少年。因其位于第三脑室后部，故早期即引起梗阻性脑积水和颅高压症状。压迫上丘则出现眼球上、下运动障碍；由于对垂体前叶的抑制作用减弱，可出现性早熟和生殖器官过早发育；亦可累及下视丘而出现尿崩、肥胖、嗜睡和视力、视野的改变。常见者为松果体细胞瘤、畸形瘤和成松果体细胞瘤。松果体瘤亦可发生在鞍区、颅底、小脑桥脑角或大脑半球、称为异位松果体瘤。因肿瘤部位深在，不易全部切除，可行部分切除或/和做侧脑室小脑延髓池分流术，并加用放疗。

松果体瘤

松果体瘤多见于青年和儿童，约占胶质瘤的3%，肿瘤起源于松果体，位于第三脑室后部。松果体的生理功能还不完全清楚，从松果体的浸出液中有抗促性腺激素因子，具有抑制垂体前叶的作用。当松果体发生肿瘤时，由于对垂体前叶的抑制作用减弱，有时可以出现性早熟和生殖器官过早发育。病理常见的类型为松果体细胞瘤、畸胎瘤及成松果体细胞瘤。松果体细胞瘤与周围脑组织的界限清楚，可有包膜，瘤呈灰红色，质较硬韧，实质内可有钙化或小囊腔形成。在显微镜下见瘤组织是由两种细胞成分组成，一种是胞体较大，呈圆形或多边形，胞浆浅染，胞核圆形、泡状，核仁鲜明的上皮样细胞，又称松果体细胞，另一种是胞体小，核圆形，深染，胞浆很少的淋巴样细胞。又称成松果体细胞。这两种细胞镶嵌排列，少数肿瘤可有钙化。偶然可以见到肿瘤的全部实质细胞都是小细胞，类似成髓细胞瘤的组织学表现，故又称成松果体细胞瘤。除了内分泌障碍的症状外，由于肿瘤压迫了皮质顶盖束，出现瞳孔障碍、对光反应消失、调节反射存在，两眼同向上视运动麻痹，即所谓“四叠体上丘综合征”。由于肿瘤易阻塞导水管，常有颅内压增高的症状。松果体瘤除发生在松果体部位外，还可以出现在鞍区、颅底、小脑桥脑角或大脑半球，尤以出现于鞍区最多，称为异位松果体瘤。临床表现为垂体、下丘脑和视神经受损的症状。松果体瘤虽然大多数是良性肿瘤，但由于肿瘤部位深在，手术容易损伤周围的重要结构，所以不易全部切除，治疗效果亦差，少数病例可以经脑脊液在蛛网膜下腔广泛播散。不能手术切除者，可作侧脑室小脑延髓池分流术，然后加用放射治疗，也可得到较好效果。