主动脉瓣下狭窄综合征
属于先天性主动脉口狭窄。 1942年由Chevers首先提出。主动脉口狭窄，包括主动脉瓣膜狭窄、主动脉瓣下及瓣上狭窄3种类型。主动脉瓣下狭窄位于主动脉瓣下1～3cm，左心室流出道处有纤维环或纤维脊，或此处肌肉肥厚造成左心室流出道狭窄。临床表现取决于狭窄程度。 在代偿期可无症状，重度狭窄者可有疲劳感、劳力性呼吸困难、眩晕或昏厥，甚至突然死亡。重要的体征是在胸骨左缘第3～4肋间闻及粗糙的高音调的收缩期杂音，而主动脉瓣第2音正常。胸部X线检查可见左心室增大。心电图多示左心室肥厚，有时有异常Q波。 左心室造影可显示左心室流出道狭窄。轻症者无需手术治疗，若左心室与主动脉的收缩压差大于6．7kPa应考虑手术治疗。 |