新生儿先天性淋巴肿
新生儿先天性淋巴肿是以一或数个肢体的非凹陷性水肿为特征的先天性疾病,首先由Milroy(1892)描述,故又称为Milroy病。大多数患儿有家族史,为常染色体遗传,也可见于45-XO的新生儿。组织学检查可发现大量扩张的互不相通的淋巴管。肢体水肿伴乳糜胸或乳糜腹者罕见。
水肿可早在出生时,或迟至婴儿或儿童期出现。下肢受累较上肢为多,可始于足部,而后上升至膝或髋部。受累肢体明显肿胀,称“象皮肿”,与一般凹陷性水肿不同,患肢无疼痛,但运动可受影响。出现丹毒样感染时,局部红肿、发热,可持续2~7天而自愈。
本症应与性腺发育不良的淋巴肿以及新生儿期各型弥漫性水肿、偏侧肥大及肢体深静脉回流受阻等相鉴别。
治疗有采用弹性绷带紧扎法、切除患肢部分皮肤及皮下组织,或作转移淋巴引流至深层淋巴管等手术,但收效均不大。少数报道采用肾上腺皮质激素治疗,用小量维持疗法,可使肿胀减轻,