扭转痉挛torsion spasm

系以肌张力障碍和四肢、躯干或全身的剧烈扭转为特征的一种中枢神经系统疾病。又称为变形性肌张力障碍、扭转性肌张力障碍、豆状核性肌张力障碍。临床上分为原发性扭转痉挛和症状性扭转痉挛。原发性扭转痉挛又叫真性变形性肌张力障碍，病因不明，少数病例有家族史，多发生在少年儿童。症状性扭转痉挛可见于某些脑部感染、脑血管疾病、各种中毒、肿瘤等。病理改变主要为基底节神经细胞变性，尾核与壳核小神经细胞变性最为突出；苍白球亦可有退行性变；丘脑、丘脑底核下橄榄核、桥脑、齿状核及大脑皮层的神经细胞也可有变性；有的基底节呈大理石样；新近研究齿状核的细胞丧失对本病甚为重要。临床表现为四肢和躯干不自主的痉挛和扭转，动作奇异多变。四肢肌近端重于远端。颈肌受侵可出现痉挛性斜颈。颜面肌肉受累可有各种怪异表情。精神紧张时加重，睡眠时不自主运动消失。静止时肌张力正常、无真性肌麻痹与萎缩、各种反射正常、深浅感觉存在、智力一般无改变。治疗：加强护理；适当应用甲基多巴、抗胆碱药、镇静药等；亦可手术治疗。

扭转痉挛torsion spasm

亦称变形性肌张力障碍。指围绕躯干或肢体长轴的肌肉缓慢有力的扭转性收缩，造成扭曲的奇异姿态。为锥体外系损害所致。原发性者原因不明，症状性者可见于肝豆状核变性、脑炎后遗症以及服用苯噻嗪类和左旋多巴时的药物反应。治疗可用氟哌啶醇、安定等。

扭转痉挛

扭转痉挛又称变形性肌张力障碍，是躯干的徐动症，为一少见的基底节疾病。其临床特征为肌张力障碍和躯干甚至全身的剧烈而不自主的扭转。原发性（家族性）扭转痉挛的原因不明，症状性扭转痉挛可见于多种神经系统疾病如肝豆状核变性、苍白球黑质色素变性、婴儿脑性瘫痪和药物中毒等。主要病变为基底节和丘脑等部位的神经细胞变性和胶质增生，以尾核和壳核的改变最为明显。最初症状往往是一侧或两侧下肢的运动障碍，足呈内翻蹠曲，行走时足跟不能着地，随后躯干肌及肢体的远端肌亦发生不自主的扭动，躯干呈螺旋形运动，引起脊柱前突和骨盆倾斜。颈项肌受累时出现斜颈。面肌及咽喉肌受累时引起面肌痉挛、吞咽障碍和构音困难。肌张力在扭转运动中增高，平时则正常，变形性肌张力障碍即由此得名。扭转痉挛于精神紧张时加重，入睡时消失。肌力及深浅感觉皆正常。智力或正常或减退。病程进展快慢不一，部分患者可长期停顿而不进展。治疗用氟哌啶醇0.5～2mg，每日3次，或安定5～10mg，每日3次，或用治疗震颤麻痹的抗胆碱能药物。Deanol（二甲基氨基乙醇）每日600mg，分3～4次口服，可缓解症状。个别严重的病例可考虑脑立体导向手术。

扭转痉挛torsion dystonia

又称“扭转性肌张力障碍”、“变形性肌张力不全”、“豆状核性肌张力障碍或躯干徐动症”。指肢体或躯干顺纵轴呈畸形扭转的不随意动作。临床上以肌张力障碍和四肢、躯干，甚至全身的剧烈而不随意的扭转为特征。扭转时肌张力增高，扭转停止时肌力正常。原发性扭转痉挛原因不明，部分为遗传性。症状性扭转痉挛，可见于流脑、一氧化碳中毒、肝豆状核变性。痉挛性斜颈可为扭转痉挛的一种症状。

扭转痉挛niǔ zhuǎn jìng luán

torsionspasm