手足徐动症athetosis

系神经系统疾病的一种临床征候群。引起手足徐动可有先天性和婴儿期疾病与症状性两类。先天性和婴儿期疾病中以婴儿大脑瘫痪最常见、基底节大理石样变性和髓鞘形成障碍状态等亦可见。症状性手足徐动症见于脑炎、肝豆状核变性、脑动脉硬化、脑软化等。临床表现为手足不断作出缓慢的、弯弯曲曲如蚯蚓爬行样的奇形怪状的强制运动。先天性生后不久即可出现，其他疾病造成的可伴随其病变进展而产生。四肢受累多见。有时伴有颜面肌受累可出现各种怪异表情。可针对病因治疗；亦可用镇静安定类药物。

手足徐动症

是以肌强直和手足呈缓慢的强直性，伸屈性运动为特点的症候群。表现为手足不断作出的，缓慢的，弯弯曲曲的或蚯蚓爬行样的奇形怪状的强制运动。特点为远端重于近端，情绪紧张，精神刺激或作随意运动时加重，完全安静时减轻，入睡时停止。上肢受累表现为手指的屈曲及内外转动，手指不随意的张开或闭合，腕关节过度的伸展与屈曲，前臂、上臂及整个肢体内旋，有时见于向后背屈曲。下肢受累表现为拇趾常自发地背曲，足趾扇形展开，出现Babinsk氏征。面部受累表现为挤眉弄眼，扮成各种“鬼脸”，咽喉部肌肉受累则为言语不清，吞咽困难。本病查体时主要的体征为四肢肌张力增高，这种肌张力增高在被动运动、手足徐动或保持一定姿势时出现，安静状态下肌张力减低。手足徐动征可分为两大类：
❶特发性手足徐动症发生于婴儿期。
❷症状性手足徐动症可见于脑炎、肝豆状核变性、进行性苍白球萎缩症和卒中后手足徐动症。

手足徐动症

手足徐动症又称指划运动、变动性痉挛。是由纹状体变性所引起的综合征，并非一独立疾病单元，可见于许多情况，如基底节大理石样变性、脑炎、出生时窒息、核黄疸、肝豆状核变性等。基底节大理石样变性是最常见的病因，是因基底节特别是壳核和尾状核处神经细胞变性、髓鞘过度增生形成大理石样外观而得名。特征性的徐动性动作于生后数月才明显出现，首先表现手指不断作出缓慢的、弯弯曲曲的奇形怪状的强烈运动，掌指关节过分伸展，诸指扭转，可呈“佛手”样特殊姿势。下肢受累时，𧿹趾常自发性背屈。面肌受累时则弄眉挤眼，扮成各种“鬼脸”。咽喉肌和舌肌受累时则言语不清和吞咽困难。尚可伴有扭转痉挛或痉挛性斜颈。不自主动作于精神紧张时加重，入睡后消失。当肌痉挛时肌张力增高，肌松弛时正常。感觉正常。智力可减退。病程可长达数年至数十年。少数患者病情可长期停顿而不进展。因手足呈特殊姿势的不自主运动，故本征的诊断并不困难。镇静剂可使症状暂时缓解。用于治疗扭转痉挛的药物，都可试用。智力良好及单侧病变者用脑部立体导向手术效果最好。

手足徐动症athetosis

约占脑瘫20%，主要病变在锥体外系，表现为难以用意志控制的不自主运动。当进行有意识运动时，不自主、不协调及无效的运动增多，紧张时加重，安静时减少，入睡消失。由于颜面肌、舌肌、口咽肌运动受累，常伴有喂养困难，经常作张嘴伸舌状，且语言障碍明显。单纯手足徐动型脑瘫，腱反射不亢进，1岁以内患儿常表现肌张力低下，随年龄增大肌张力逐渐增高。本型患儿智力障碍一般不严重。