手畸形

小儿手部骨胳和软组织发育异常的类型较多，畸形程度轻重不一。某些畸形如并指、多指颇为常见。畸形产生原因多数不完全清楚，可能与胎儿生长发育的刺激或抑制以及遗传学有关。
并指 并指为手部常见畸形，部分病人有遗传性。轻者仅两指间存在不完全蹼膜； 较重者皮肤与皮下软组织合并，指甲各自分开。严重者第2～5手指相互并连，指骨分节不全和多发关节畸形。手指末节指骨与指甲融合而其余部分正常，称指端融合型。并指多数发生于中指和无名指之间，常为双侧性。也可并发指骨融合畸形、短指、多指、并趾或足部畸形。多个手指并指者影响手的功能。
治疗原则为分开融合部分，两指间指蹼作皮瓣覆盖，其余创面用游离的中厚皮片覆盖。多个手指并指者，应分期手术，以免术后肿胀，压迫，影响手指血供发生坏死。手术年龄以5～12岁最理想，年龄太小则手术困难，术后疤痕可发生挛缩，使手指侧弯。指端融合畸形可于一岁以内手术，便能正常发育。
多指 多指有遗传性。常同时有并指、短指和其他畸形。多指以拇指最多见，小指次之，有时为双侧性。畸形有三种类型：
❶异常的软组织块，与骨胳无粘连。
❷重复手指，含有指骨、关节、肌腱等部分，近端指骨与掌骨头或分叉的掌骨形成关节。
❸完全额外的手指，包括一个完整的掌骨与多指骨连接。诊断无困难。需摄X线片检查指骨和掌骨发育情况，决定畸形类型，并结合手指功能，判断何者为多余指。
可手术切除多余指。单独的指骨或掌骨可作关节断离术。分叉的指骨或掌骨应切除多余的分枝，必要时作切骨术矫正骨胳弯曲畸形。
缺指和手裂 缺指和手裂畸形很少见。为一个或数个手指的发育过程受抑制，分中央型和边缘型两种。中央型缺指是示指、中指和无名指缺如，有时相应掌骨也缺如，手掌部裂开，将手分成两部分，形如龙虾爪或称手裂；有些手裂仅缺中指和第三掌骨。手的外观丑陋，但存有部分功能。有功能者不必治疗。若施行整形手术应切除手掌部裂口皮肤，将两侧掌骨靠拢后缝合缺口部皮肤。边缘型缺指为拇指（或小指）缺如，手较狭窄，于原来拇指部位仅留下一小骨隆起；拇指缺如，无对掌动作，影响手功能，成年后可作拇指再造术，增进手功能。
浮动拇指 浮动拇指为第一掌骨先天性缺如，拇指发育较差，鱼际肌缺如，拇指长屈肌和伸肌尚有一些活动功能。如无功能，应切除浮动拇指，并用示指作拇指再造术。
巨指 巨指是指一个手指、数个手指或全手均肥大的一种罕见畸形，可能系发育异常或因神经纤维瘤病引起。手指骨胳和软组织长度和宽度均增加。神经纤维瘤病本身常不显著，而肥大的部分突出。
肥大的软组织和结节性肿块可手术切除，使手指形状接近正常。手术可分期进行，以免损伤手指血管。指神经无异常者应予保留，仅切除周围软组织。如手指或指骨太长，畸形严重影响功能，可切除手指的一部分。
短指 一个或数个手指因胚胎发育异常而变短，可伴有指骨数目减少和掌骨变短。畸形常和并指或多指同时发生。手指的形状和功能大体正常。短指本身无需治疗。有并指或多指时作相应手术。
拇指屈肌腱狭窄性腱鞘炎 拇指屈肌腱狭窄性腱鞘炎又称“扳机拇指”。为小儿常见的先天性畸形，常于6个月至2岁时发现。本症系拇指屈肌腱于掌指关节的远端受腱鞘狭窄性纤维软骨性病变的束窄，切开腱鞘后，可见到肌腱有切迹或凹沟，切迹近侧的肌腱增粗或成结节状。拇指的指间关节固定于屈曲位，不能主动伸直，但可屈曲一定幅度。有时拇指可暂时强迫伸直，但很快又恢复屈曲位，被动伸展时引起拇指疼痛或弹响。掌指关节的掌侧部有时可触及增粗的肌肉结节，有时有压痛。
早期可将拇指被动伸直，用夹板固定3周，有时可治愈。多数病儿需手术松解，在拇指掌指关节掌侧横纹上作横切口，将狭窄的腱鞘纵行切开或切除一小条，手术效果满意。
拇指屈曲、内收畸形和手指屈曲畸形 拇指屈曲、内收畸形和手指屈曲畸形时全部手指末节屈曲挛缩，同时伴拇指内收畸形。本病罕见，有遗传性。典型姿势是拇指内收，掌指关节明显屈曲。其余手指近节指间关节屈曲畸形。手掌侧皮肤挛缩。拇指的拇短伸肌发育不全或缺如。其余手指内在肌发育不全或缺如。腕关节屈曲时手指畸形可减轻，指浅屈肌的发育障碍是造成畸形的主要原因。
早期用手法使拇指从手掌伸展和外展，再用适当的夹板保持此姿势，如无效果应手术治疗。手术时应考虑拇短伸肌肌腱缺如或无功能，应作肌腱移位术，如将食指伸肌腱移位到拇指第一节指骨干骺端的背侧面。其余手指的畸形，可将指浅屈肌肌腱移位到近节指骨的伸肌肌腱，皮肤紧张时可于掌侧面作“Z”形整形手术或全厚度游离皮片移植。有时尚须缩短近节指骨，才能矫正畸形。
手指外翻畸形 手指外翻畸形少见，大多发生于小指，有明显的遗传性。小指稍屈曲，向无名指方向倾斜。X线片显示中节指骨远端或末节指骨畸形。
轻度畸形无需治疗。畸形影响手功能时，可作手指切骨手术矫正。
指骨融合畸形 指骨融合畸形系指骨关节发育障碍，引起指骨关节融合。多发生于远节指骨关节。常有遗传性。无功能障碍不需治疗。
拇指三节指骨畸形 拇指发育成三节指骨，大鱼际肌发育不良，第一、二掌骨之间的间隙变窄，拇指功能正常，不需治疗。如某一指骨畸形或呈楔形（大都在中节），可作手术切除，使两节正常指骨靠近韧带缝合，作成一具有正常功能和外观的关节。
小指营养不良 小指营养不良很少见。病因不明。病变常两侧性，女性多见。约于10岁左右发现。小指较短，指尖向外侧弯曲，无疼痛、压痛或其他症状。不需治疗。