房隔缺损

房隔缺损为非青紫型先天性心脏病之一，约占先天性心脏病总数的10%，女与男之比为3:1,1765年由Morga-gri首次描述。
房隔缺损可分为三类：
❶继发孔（第二孔）缺损： 为最常见，约2/3属此型。缺损部位接近卵圆窝，房隔中部缺损可延至下腔静脉，少数延至上腔静脉或静脉窦。常伴肺静脉异位回流，
❷原发孔（第一孔）缺损： 较少见，缺损位于房隔下部。常伴房室瓣裂缺，称不完全房室通道。
❸完全房室通道（心内膜垫缺损）: 即除原发孔缺损及房室瓣裂缺外，室隔也缺损。房隔缺损可为单一或多发型。缺损大于2cm2时产生左向右分流，使右心房、右心室及肺动脉血流量增多，引起右心房、左心室扩大。小型缺损及婴儿期患者因分流量小，多不出现杂音，虽肺血流量超过体循环3～4倍，但肺动脉压力不高，以后随年龄增长可导致动力性肺动脉高压，但器质性肺动脉高压多发生于成年以后。
婴儿期常无临床症状，发育良好，少数分流量大者，可有经常气管炎发作病史，生长略迟缓，常于3～4岁体格检查时发现心脏有异常杂音。年长儿分流量大者可有疲乏、心悸、气短等主诉。
分流量大者，体格检查的阳性体征为心前区隆起，右心有抬举感，一般无震颤，胸骨左缘第二肋间有2～3级喷射性收缩期杂音 （由于流经肺动脉瓣血流增多而导致相对肺动脉瓣狭窄所致），杂音可传至胸骨上部。肺动脉第二音亢进并有固定分裂 （即吸气与呼气的分裂时间等长），多数病例于三尖瓣区尚可听及舒张中期杂音(因舒张期血流快速自右心房到右心室、三尖瓣相对狭窄)，应与生理性杂音及肺动脉瓣狭窄产生的杂音相鉴别，生理性杂音于转换体位时有改变而肺动脉第二音正常分裂(即吸气时分裂明显，呼气时分裂不明显)。若于心底部或在胸骨柄上有收缩期震颤伴肺动脉喷射性喀喇音，提示肺动脉瓣狭窄。单纯原发孔缺损的体征与继发孔相同。不完全房室通道者在心尖区出现二尖瓣关闭不全的返流性吹风样收缩杂音，传导至腋下。
胸部X线可见肺野充血，肺门血管影增粗，右心房、右心室扩大，左心房正常，肺动脉段突出，主动脉结缩小。心电图常示电轴右偏，右心室容量负荷加重，V1示rsR’的不完全性右束枝传导阻滞图形。15～35%病例有P波高尖，提示右心房扩大。伴原发孔缺损或房室通道者电轴左偏，P—R间期延长。额面向量图，于继发孔缺损时，QRS环在等电线下，顺钟向转；于原发孔缺损时，QRS环在等电线上，逆钟向转。超声心动图示右心室内径增宽，肺动脉血流接近正常一倍时常见室膈活动异常，有时尚能确定缺损大小。心导管可通过缺损到达左心房，右心房血氧含量超过上、下腔静脉血氧含量1.9Vol/dl时可以确诊，并可根据导管于缺损处的上下移动度粗略估计缺损大小。
少数病例可于1岁内自然关闭，1岁后自然关闭机会少，大型缺损可发生心力衰竭，但很少并发细菌性心内膜炎，并发器质性肺动脉高压多于中年以后。
单纯房隔缺损，肺动脉压力不高者，不必限制活动。有明显心脏扩大，出现三尖瓣相对性狭窄的杂音，或伴其他畸形如肺静脉异位回流等者，宜早期手术修补，手术年龄以学龄前期最适宜。