房室管畸形

房室管畸形是一种较少见的先天性心血管畸形，也称心内膜垫缺损，胚胎期病理是心内膜垫发育障碍，引起房室孔分隔不完全。主要病变包括：
❶左右房室孔相通，四个心腔互相交通。
❷原发孔房间隔缺损。
❸隔瓣下室间隔缺损。
❹传导束移位。
根据病变严重程度分两型：
❶部分性房室管畸形： 病变特征为原发孔房间隔缺损，缺损面积大，甚至大似单心房样，二尖瓣前瓣和三尖瓣隔瓣伴有不同程度的裂缺，并直接附属于室间隔上，瓣下无室间隔缺损。
❷完全性房室管畸形：原发孔房间隔缺损与部分性房室通道相同，但其瓣裂严重，二尖瓣前瓣和三尖瓣隔瓣直裂至下缘，左右分裂之房室瓣形成前后共瓣，瓣叶仅通过腱索与室间隔相连，而瓣基底部不附于室间隔上，故造成漂浮瓣叶，瓣下并有室间隔缺损。
部分型房室管畸形： 二尖瓣与三尖瓣病变不十分严重者，其血流动力学改变与原发孔型房间隔缺损相似，故临床表现、体征均相差不多，故有将原发孔型房间隔缺损也归属于房室管畸形类论述。但完全型房室通道，因缺损位于心房心室交界处，缺损面积较大，心房及心室水平有较大的左向右分流和房室间返流等血流紊乱，多伴有肺动脉高压及肺血管阻力增高。临床表现有紫绀，发育迟缓、易患呼吸道感染及心力衰竭，心尖区可闻及全收缩期粗糙吹风样、返流性杂音，X线胸片示心影增大，以左心室为主，有肺动脉高压者右心室有增大。心电图示电轴左偏及左心室肥大波型，可伴有右束枝传导阻滞，有肺动脉高压者可出现右心室肥大波型。超声心动图可见心室间隔活动方向反常，二次瓣前移，其前瓣叶在收缩期中接近三尖瓣前瓣叶，而舒张期则接近心室间隔，左心室流出道狭窄等。右心导管检查： 以心导管极易从右心房直接进入左心室为特征。选择性左心室造影可见造影剂经房室共同通道流入右心室或右心房，经房室瓣返流入左、右心房以及显示房室瓣畸形可助确诊。
不论部分型或完全型房室管畸形，其房间隔缺损巨大，均需用补片缝补。仔细解剖裂缺的瓣叶，并做精细缝合，力争恢复其生理功能。完全型房室通道尚需在修补房间隔缺损的同时，重建缺损的室间隔，并将房室环提高到正常的水平。在重建室间隔缺损缝合补片与室间隔缺损边缘时，注意勿损伤后下缘的传导束。前上方为主动脉瓣亦应避免损伤，少数病例的冠状静脉窦可开口于左心房，修补时不可忽略。
手术应在中度低温(25℃)体外循环下进行，如有条件深低温(20℃)暂停循环下进行，则更为有利。部分型房室管畸形手术时，二尖瓣前瓣裂缝合可用间断缝合法，缝针应缝于瓣裂缘较厚的组织上。瓣的游离缘可无腱索，此为典型瓣裂，裂口自此开始，可作为识别标志，近瓣根一针的瓣裂缝合线不必剪断，可缝于心房补片的中央作为固定补片用，补片下缘应缝于距离瓣环根部1mm处，以避开传导束。部分型房室管畸形的手术主要问题在于二尖瓣畸形的程度，术后常于二尖瓣前瓣前部或后部有不同程度的反流。一般不考虑作瓣膜替换，除非瓣叶缺如或大瓣也有畸形，始考虑同时作瓣膜替换。
二尖瓣反流病例，术后多数可获长期生存，仅4%病例因存在进行性二尖瓣反流，需再次手术。部分型房室管畸形手术后15年以上远期随访结果，有效存活率可达90%以上。
完全性房室管畸形的手术基本方法与部分型相同。切开心脏后，仔细辨认前，后共瓣，在明确解剖关系后，间断缝合二尖瓣裂缺，重新组成二尖瓣叶。如前共瓣与室间隔有腱索相连，又不能完全分开或不能分开时，于沿瓣环处切开二尖瓣与三尖瓣交连处，后共瓣也同样处理，以暴露瓣叶下心室间隔的交通口，并取一补片剪成面积与室间隔和房间隔缺损相加的大小，开始缝补缺损，下缘用间断或褥式缝合缝于室间隔右侧，可避免损伤传导束。在前共瓣自然区分痕迹处或切开处，相当于二个瓣环的高度，将瓣缝于补片上。当瓣叶很薄时应加垫片缝合瓣裂，以免撕脱。采用此种方法成功率高，死亡率约为7%。术后残留轻度二尖瓣漏者也不考虑作瓣膜换置。一期手术优于先作肺动脉环束术，二期再行根治。环束术仅适用于因二尖瓣关闭不全所致的心力衰竭病例。完全性房室管畸形并伴有复杂心脏畸形者，手术仍难成功。最近有报道，个别病例矫治成功。