成人垂体前叶功能减退症

垂体前叶功能减退症首先在1914年由Simmonds提出，后人称西蒙综合征. 1937年Sheehan发现垂体前叶功能减退症可因产后大出血引起垂体坏死所致，后又称席汉综合征，其主要临床表现为多种周围内分泌靶腺功能的继发性减退。由于妊娠期垂体呈生理性肥大，如分娩时因前置胎盘、胎盘潴留、胎盘早剥、子宫收缩乏力，宫颈撕裂等引起大出血，垂体小动脉痉挛及梗塞，因垂体前叶的血液来自垂体门脉系统，大出血或产后感染可引起休克、播散性血管内凝血，使垂体血管内广泛形成微血栓，而导致组织缺血性坏死。据一般估计垂体前叶组织破坏60%以上才出现症状，75%以上症状较明显，95%以上症状就严重。垂体前叶功能减退也可由肿瘤(如垂体嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胶质瘤)，垂体放疗、手术、外伤，颅内感染、肉芽肿及自身免疫病使下丘脑不能合成和释放某些垂体前叶促激素的释放因子而得病。
临床表现 与病因、病变部位及功能损伤程度有关。大多起病缓慢，有产后大出血昏厥史，轻者仅出现促性腺激素分泌减少的表现，产后无乳汁分泌或分泌量少，月经量减少或闭经，性欲减退或消失，渐见乳房萎缩，腋毛和阴毛脱落，子宫和卵巢萎缩，如伴有促甲状腺激素(TSH)分泌减少时，可有畏寒、嗜睡、淡漠、智力减退、毛发干燥脱落、面色苍白，甚至有粘液性水肿，可伴心动过缓，便秘等。严重者ACTH分泌也减少，出现疲乏无力、头昏、纳减、作恶、消瘦、血压偏低，时易昏厥，因黑素细胞刺激素(MSH)分泌减少，患者皮肤色素减少，此与原发性慢性肾上腺皮质功能减退的色素沉着正相反，根据病情轻重可分为全垂体前叶功能低下和部分性垂体前叶功能低下(仅选择性地损伤1～2个靶腺功能，其中以选择性地损伤性腺、甲状腺或二者兼有之为多见)。常因过度疲劳、寒冷、感染、饥饿、服用安眠药物等诱发危象，病人可以出现嗜睡、昏迷、体温不升、四肢冰凉、血压下降、低血糖，甚至谵妄抽搐，危及生命。抢救中应注意保暖，立即静注50%葡萄糖40～60ml，继以10%葡萄糖盐水静脉滴注，每分钟液速20～40滴，每日给氢化可的松300mg以上，并积极抗感染，补充血容量及纠正水和电解质。如遇垂体瘤囊内出血表现，为突然头痛、恶心、失明、昏迷时，应迅速脱水并行急症手术降低颅内压。
如系垂体瘤引起者，除有性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退症外，可出现占位病变所引起的垂体及其四周组织被迫症状，肿瘤向前生长压迫视交叉引起视力、视野缺失（如颞侧或同侧偏盲）: 向上生长可压迫下丘脑出现嗜睡、肥胖、尿崩症，压迫室间孔出现颅内压增高征：头痛、呕吐、视神经乳头水肿；向鞍旁生长压迫海绵窦，及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经障碍； 向下生长可引起鞍底穿孔而发生脑脊液鼻漏，还可并发脑膜炎等，蝶鞍常因受压浸润或破坏而有大小形态，骨质改变。
诊断根据典型病史，体征及靶腺功能检查的结果，但需与单独的原发性性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下进行鉴别。本病的特点是尿中雌激素、孕激素水平低，尿促性腺激素水平亦低，黄体生成激素释放激素(LHRH)和促甲状腺激素释放激素(TRH)兴奋试验示基值低，刺激后呈低弱反应或无反应.甲状腺吸131I率，T4,T3,TSH均低于正常范围，血浆蛋白结合碘低，血胆固醇并不升高，如用TSH兴奋数天后甲状腺吸131I率可升高。24小时尿17羟，17酮水平低，皮质素水试验阳性，甲吡酮示垂体储备功能低下，血浆ACTH水平偏低，糖耐量曲线常低平。病因诊断垂体瘤在X线片上示蝶鞍扩大变形，蝶背竖起或有骨质吸收，颅咽管瘤时蝶鞍内及鞍上可有异常的钙化阴影等。
防治席汉综合征应强调预防产后大出血，如发生时应及早抢救； 如因肿瘤引起垂体前叶功能减退应及时采用放疗及手术治疗。对于垂体前叶功能减退症可采用激素替代补充疗法：
❶首先需补充肾上腺皮质激素，每日可的松给12.5～37.5mg，早晨8时顿服，或早晨8时给全日量的2/3，下午2时给全日量的1/3，遇感染、手术、外伤等应激状态下要酌情增加剂量。
❷补充甲状腺片，以每日15～30mg开始，每1～2周逐渐增加剂量达每日60～180mg，也可以用左旋甲状腺素(T₄)每日50μg开始，逐渐增加至100～200μg。个别患者对上述二药反应差者，可试用三碘甲腺原氨酸(T3)，每日10μg开始，逐渐增加至每日20～40μg，年高有冠心病者需防诱发心绞痛，必要时作心电图监护。
❸性激素替代，男性病员可用丙酸睾丸酮每周1～2次，每次25mg肌注。或用苯丙酸诺龙每次25mg，每周1到2次肌注，增加体力； 生育年龄妇女可用乙菧酚0.125～0.5mg每日口服，共20天，第21天每日肌注黄体酮5～10mg，共5天，维持月经周期、女性心理和副性征。
垂体危象需给予氢化可的松每日200～400mg，加入5%葡萄糖盐水中静滴，如遇低温则按粘液性水肿危象处理。遇低血糖症时按肾上腺皮质危象处理，并寻找诱发因素，及时抗感染，纠正循环衰竭等。