慢性肺原性心脏病chronic pulmonary heart disease

系由肺、胸或肺动脉的慢性病变引起肺循环阻力增高而造成右心室肥大，最后导致心力衰竭的一类心脏病。是我国较常见的一种心脏病，东北地区发病率最高。约90%以上因慢性气管炎并发肺气肿引起。由慢性气管炎发展到肺原性心脏病可经过通气障碍阶段(主要通气受影响、换气障碍不严重)、换气障碍阶段(肺气肿明显伴有肺血管病变、缺氧明显)、肺循环障碍阶段(肺动脉高压，出现右心衰竭)。临床表现：功能代偿期，主要有咳嗽、呼吸困难、乏力、呼吸音减弱等肺气肿及右心室肥大，肺动脉第二音亢进，剑突下心尖搏动明显等；右心衰竭期，有心悸、气短、紫绀、颈静脉怒张、肝肿大、水肿、心率快、三尖瓣有收缩期杂音及奔马律等；呼吸衰竭，多由继发感染引起通气障碍加重，二氧化碳潴留增加，出现呼吸性酸中毒，伴头痛、烦躁不安、言语障碍、抽搐、嗜睡、昏迷等。X线检查有肺气肿表现、肺动脉段突出、右心肥大。心电图示电轴向右、肺性P波、右室肥大等。积极治疗慢性气管支气管炎，控制呼吸道感染与预防肺气肿，对防治本病有重要意义。

慢性肺原性心脏病chronic cor pulmonale,CCP

系由支气管、肺组织、胸廓、胸膜、肺动脉及其分支的慢性病变引起的肺动脉高压而致的心脏病。其特征是具有肺动脉高压、右心室肥大或伴有右心功能不全。在我国主要是由慢性支气管炎引起。治疗应抗感染，改善通气功能和心脏功能，防治各种并发症等。

慢性肺原性心脏病

肺脏、胸廓或肺血管疾患使肺循环阻力增高、肺动脉高压、右心负担加重、右心室肥厚，临床上伴有肺、心功能不全，称为肺原性心脏病(简称“肺心病”)。急性肺心病是由于肺动脉栓塞、广泛的肺小动脉栓塞及其炎症等引起；肺动脉压力急剧增高，使右心室急性扩张，随之产生急性右心衰竭，在我国较为少见。
绝大多数慢性肺原性心脏病是从慢性阻塞性肺病发展而来，发病年龄、性别与慢性阻塞性肺病同。原发病主要是：
❶支气管-肺病，80～90%的病例以慢性支气管炎或支气管哮喘伴发慢性阻塞性肺气肿为病因，其次为重症肺结核、支气管扩张、矽肺、弥漫性肺间质纤维化等。
❷严重的胸廓畸形，如脊柱结核、脊柱后侧凸、类风湿性脊柱炎、广泛的胸膜粘连、胸廓活动受限等。由于肺通气不足、肺血管床减少、肺循环阻力增高，加以缺氧引起肺血管痉挛收缩、红细胞增多、血液粘稠度增高、产生肺动脉高压从而加重右心负担，使右心室肥大、扩张，逐渐形成慢性肺心病。在此基础上并发急性呼吸道感染时，肺循环阻力超过右心负荷，右心室功能失代偿，右心排血量下降，导致右心心力衰竭。少数病人左心室也有增大，可能与肺内动静脉吻合支增大，分流增加，使左、右心室均受累有关。本病的病理生理演变缓慢，但在肺、心功能衰竭时可有急剧变化。
(1)呼吸功能改变：
❶通气功能障碍：根据引起肺心病的原因，可有阻塞性、限制性或混合性通气功能减损。肺泡通气量下降、残气量增大，引起缺氧和二氧化碳潴留。
❷换气功能障碍：肺部病变使肺泡总面积减小，肺泡毛细血管膜增厚，导致弥散障碍。肺部病变引起通气/血流比例失调，逐步出现低氧血症。
(2)血流动力学改变：
❶肺动脉高压：肺气肿使肺泡壁毛细血管受压挤；缺氧使肺毛细血管前小动脉痉挛；酸中毒时，肺动脉对缺氧的敏感性增加。这些都促使肺循环阻力增高。
❷心排血量和血容量改变： 慢性阻塞性肺病患者有缺氧、呼吸急促、胸腔负压变动幅度很大，静脉回流增多，故心排血量也随之增加。当右心功能不全时，右室收缩终末期残余血量增加，舒张压升高，心排血量减少。缺氧刺激骨髓，引起代偿性红细胞增多，因而红细胞压积和血液粘稠增加。这些更加重心脏负担。长期缺氧和肺部感染，细菌毒素和酸碱失衡、电解质紊乱等引起心肌损害，又促使心力衰竭进一步加重。
肺心病患者按其心、肺功能代偿程度的差异，各有临床特点：
肺、心功能代偿期（缓解期）:在慢性咳嗽、咳痰或哮喘反复加重的过程中，逐步出现乏力、厌食、胸闷、气急和心悸。可有紫绀、低热和明显的肺气肿体征。心浊音界多正常，或因肺气肿而浊音界缩小，偶有扩大。肺动脉第二音亢进或分裂，剑突下有明显的心脏搏动，三尖瓣区可闻及收缩期杂音。
肺、心功能失代偿期（急性加重期）:❶右心衰竭表现为心悸、气急，上腹胀痛、胃纳减退、恶心、呕吐等。患者紫绀明显，有体循环淤血等表现。心率加快，可有期前收缩等心律失常。剑突下区有明显的三尖瓣相对关闭不全的收缩期杂音，心前区可有舒张期奔马律。心排血量不足时出现肢冷、低血压、脉压小、心室率快、紫绀加重及无尿。当左心室也肥大并衰竭时，有肺水肿的临床表现。
❷呼吸道感染常诱发呼吸衰竭急性发作。由于肺、心功能均受影响，气体交换障碍比单一的肺脏或心脏病变更为严重。缺氧和二氧化碳潴留引起一系列病理生理改变(参见“呼吸衰竭”条)，常为肺心病患者死亡的主要原因之一。
慢性肺心病失代偿时，呼吸功能测验，血气分析、血电解质等实验室检查有助于了解病变程度和功能减损的性质。不到半数患者在肺心病急性发作期有红细胞增多、红细胞压积增高；亦有因水肿及血液稀释而引起贫血、红细胞压积下降。白细胞计数可因肺部感染而增高。肺、心功能衰竭期或心原性肝硬化时，可有出血、凝血时间延长及血小板减少，可能因弥漫性血管内凝血或肝功能损害和脾功能亢进所致。缺氧时，蛋白质分解过盛，肾血流量下降或有消化道出血时，含氮物质大量吸收，都可导致氮质血症；尿中有蛋白、管型和白细胞发现。X线表现心脏多呈垂直位，右室增大，心尖上翘或圆凸。右前斜位或侧位显示心前缘隆起。心力衰竭时，心影向两侧扩大，心胸比例增大，心尖低垂，心脏搏动微弱，呈无力型外观。肺动脉高压及肺淤血使肺动脉圆锥突出，肺动脉分支横径增粗，肺门血管纹理加深。心电图特征为右室肥大和（或）右房肥大。右室肥大表现为心脏顺钟向转位、电轴右偏或右束支传导阻滞以及右房肥大型P波。超声心动图检查主要有右室内径大，前壁厚度增加等。心向量图主要为环体向右的部分比值增大。右室肥厚时，QRS环方位向后、向下，严重者转向右前。
诊断根据肺、胸疾病史，体征，X线和实验室资料以及心电图改变，并可参考超声心动图，呼吸功能或其他检查结果。本病须与冠心病-风湿性心脏病和缩窄性心包炎等相鉴别，但肺心病合并冠心病亦并非少见，应予注意。
预防肺心病在于积极治疗呼吸道疾病，如慢性支气管炎，重症肺结核等。改善环境卫生和劳动条件，控制和消除各种有害气体和烟尘。戒烟并积极开展体育活动，增强体质，防止感冒与各种呼吸道疾病的发生。
治疗按不同病程分别处理。缓解期无心、肺功能衰竭者以治疗肺部慢性疾患为主。呼吸体操着重锻炼腹式呼吸、膈运动(参见“康复疗法”条)。急性功能失代偿期以控制感染和纠正心、肺功能衰竭为主。多数右心衰竭患者经控制感染、改善呼吸功能后，心功能不全亦随之缓解。部分病人仍需使用利尿剂和（或）强心剂，但须注意电解质紊乱、心律不齐和血浓缩的出现，及时予以纠正。慢性肺心病心力衰竭对洋地黄治疗非但作用不大，且易引起中毒。约有20～35%慢性肺心病患者出现心律失常，如异位起搏点。洋地黄中毒、缺钾、缺氧、酸中毒以及迷走神经兴奋等常是心律失常的诱因。肺心病心律失常时以治疗病因为主，而不宜过多投予各种抗心律失常药物。

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慢性肺原性心脏病

慢性肺原性心脏病简称慢性肺心病。是肺原性心脏病中最常见的类型，是指肺组织或肺部血管的慢性病变引起的肺循环阻力增加，肺动脉压增高，继而出现右心室肥厚。可伴有或不伴有右心衰竭。
病因分类 根据病因可分三大类：
(1) 肺组织和肺血管本身病变所致，包括：
❶慢性阻塞性肺部疾病如慢性支气管炎、肺气肿、慢性细支气管炎等；
❷双侧弥漫性肺间质病变如肺纤维化、多发性肺肉芽肿、结节病、矽肺、硬皮病等；
❸肺血管病变如原发性肺动脉高压、多发性小动脉栓塞、结节性多动脉炎等。
(2) 胸廓活动功能障碍所致，包括：脊柱后、侧突和其他胸廓畸形，神经性肌肉疾患，肥胖，胸膜广泛纤维化等。
(3) 呼吸中枢功能障碍造成通气不足所致。包括： 原发性肺泡通气不足，慢性高原病，呼吸中枢损害等。
其中以慢性支气管炎引起阻塞性肺气肿所致的慢性缺氧血性肺原性心脏病或称阻塞性肺气肿性心脏病为最多见，一般提到慢性肺原性心脏病时即指本病。
流行学 慢性肺心病中阻塞性肺气肿性心脏病国内较常见，仅次于风心病、冠心病，占住院心脏病的10～26%。1977年国内人群4,792,138人普查中，患病率为0.48%。本病多发于冬季和初春，与气温降低有关。男性多于女性5倍，约75%病人年龄超过50岁。国外无确切的统计数字，一组801例各种类型心脏病的尸检中本病77例(占9.2%)。
病理解剖 阻塞性肺气肿性心脏病主要病理改变如下：
(1) 支气管变化： 因慢性支气管的炎变引起支气管粘膜下层腺体增生肥大，粘液腺泡明显增多，个别腺泡扩张破裂，支气管被分泌物堵塞。此外，管壁痉挛，软骨破坏，呼气时闭陷，加重支气管阻塞。
(2) 肺泡变化： 由于支气管腔不完全性阻塞使肺泡内压力上升，泡壁膨胀并可破裂，几个小泡合成大泡，形成肺气肿。肺气肿主要累及肺小叶中央区时，腔径较大，在2.0～8.5mm之间，壁上见有扩张的呼吸性细支气管称为小叶中央型肺气肿。肺气肿累及整个小叶时，腔径较小，平均为1.5mm，称为全小叶型肺气肿。前者较常见，如两型混合存在时，也以中央型所占比例为大。
(3) 肺血管变化： 支气管动脉内膜纤维增生，管壁增厚，管腔狭小，影响支气管的血供。肺动脉变化以肌型肺动脉最为显著，内膜纤维增生，平滑肌肥大增厚，外膜有胶元纤维增生，甚至形成瘢疤。肺内细小动脉内膜增厚，或出现玻璃样变性。此外，约1/3病人的交通动脉扩张开放，形成分流，足以使动脉血氧饱和度降低。肺毛细血管因气肿的肺泡壁断裂而大量缺失，大泡的腔内常悬有残留的泡壁与闭塞的血管组织，尚存的肺毛细血管因受压而变狭，常有血栓附着。因此肺血管床横断面积大减。肺广泛性纤维化病变者，肺小动脉亦受间质增生影响而被压挤或牵拉，造成管腔闭塞，血管阻力增加。
(4) 心脏变化： 各种原因引起的慢性肺心病，心脏重量增加。国内尸检资料肺平均重量为392g。右心室肥大，肌壁增厚超过0.5cm，心腔扩张，流入道和流出道的长度均增加、尤以后者显著，肺动脉圆锥膨隆，心尖圆钝。镜检：心肌纤维多肥大，少数则萎缩，部分坏死为结缔组织代替。间质有炎症细胞浸润、水肿等。右心房亦可扩大。一般不累及左心室。
病理生理 本病进展缓慢，但如出现心肺功能衰竭，则可有急剧变化。不同病因的肺心病所造成的病理生理改变略有不同。心力衰竭并不全会引起死亡，肺功能衰竭却常是使预后恶化的主因。
(1) 呼吸功能改变：
❶阻塞性通气功能失常：当肺组织弹性仍存在时，肺经常处于过度充气状态，肺总量和残气量增大，但通气量减少。肺泡及动脉血二氧化碳分压增高，并有明显低氧血症。膨胀的大肺泡压迫邻近的正常肺泡，影响后者的空气灌入，造成肺泡内空气分布不均。病人须用大呼吸来提高通气量，故感呼吸困难。
❷限制性通气功能失常： 纤维化病变使肺弹性减退，肺容量（包括肺活量）减少，造成限制性通气功能障碍，但不致使残气量或气流阻力增高。患者可通过高反应性反射加快呼吸来代偿通气不足，故静息时呼吸增快，活动时则更明显。
❸总的肺泡通气不足，某些中枢神经病变，过度肥胖，或管制呼吸动作的肌肉神经系统功能障碍的病人，肺组织本身病变不严重或正常，而胸廓活动减弱，每分钟通气量减少，引起通气障碍，称为总的肺泡通气不足。正常情况下动脉血二氧化碳分压(PCO₂)与肺泡通气量呈反比。如肺泡通气量减少或减半，则二氧化碳排出减少，Pco₂将势必增加或倍增，同时动脉血氧分压(Po₂)也将降低，可以引起低氧血症、高碳酸血症和肺动脉阻力增高。
❹弥散功能障碍： 有肺纤维组织增生时，肺毛细血管周围纤维化，肺泡毛细血管基底膜增厚，影响氧的弥散，引起低氧血症。二氧化碳弥散力较氧大20余倍，故仍能通过增厚的泡壁经肺泡呼出，不致引起二氧化碳潴留。
(2) 肺血液灌注改变： 阻塞性肺气肿者，由于大肺泡壁上毛细血管丧失殆尽，弥漫性肺纤维化、多发性肺小动脉栓塞等，肺泡壁毛细血管闭塞，故肺血流减少，引起通气与血流的比率不相称。此外，正常肺泡壁虽有毛细血管分布，却因受压而致空气灌入不足，流过的血液不能得到足够的氧合即回到左心，成为中央性紫绀的一个重要因素。
上述病理生理变化可单独或联合发生。典型阻塞性通气障碍，引起低氧血症和高碳酸血症，弥散功能失常主要引起低氧血症。低氧血症和高碳酸血症通过下列机制，引起肺动脉高压：
❶缺氧刺激颈动脉窦和主动脉体化学感受器，反射性地引起肺血管收缩，若伴有酸中毒时更为明显，主要作用于肌型肺动脉。肺血管收缩可以引起支气管收缩，影响肺表面活性物质形成，出现所谓非阻塞性肺不张、加重呼吸障碍。
❷缺氧引起代偿性红细胞增多，血容量增加，血粘滞度和循环阻力增高，加重肺动脉高压。
(3) 血流动力学改变： 由于上述呼吸功能变化，肺毛细血管横断面积和肺血管床容量显著缩小，肺动脉阻力将明显增加，肺动脉压升高，右心室趋于肥厚扩张。当右心室在收缩末期时存留残余血液过多，将使右心室舒张末期压增高，发生右心衰竭。
临床表现 可分代偿与失代偿二个阶段，但其界限有时并不清楚。
代偿期 患阻塞性肺气肿病人都有长年咳嗽，咳痰史，逐年加重，劳动耐受力降低，活动后即有心悸、气喘，可有咯血、轻度紫绀。体检示病人多消瘦、肤色深、唇色暗褐、舌红绛、颈静脉充盈。桶状胸，肋间隙加宽，叩诊呈过度反响，颈短肩耸，肺下界下降。心脏及肝浊音界均缩小或消失，心音轻，有时只能在剑突处听到。肺呼吸音低，可有干湿罗音，呼气延长，心率较快。若肺动脉瓣区第二心音亢进，上腹部剑突下有明显的心脏搏动，提示有右心室肥厚可能，对早期诊断有一定帮助。静脉压并不明显增高。
失代偿期 肺组织损害严重引起缺氧，二氧化碳潴留可导致呼吸和（或）心力衰竭。有以其中之一为主，亦有二者同样严重。
(1) 呼吸衰竭： 阻塞性肺气肿者发生呼吸衰竭的标志为动脉血氧分压降低，二氧化碳分压增高。常因急性呼吸道感染而诱发，可有发热、乏力、心悸、胸闷、咳嗽、多脓痰。开始时缺氧引起通气过度，二氧化碳尚不致明显潴积，但紫绀明显。严重缺氧时可引起中枢神经症状，如头晕、烦躁不安、无意识动作、谵妄、抽搐等。正常人动脉血的Po2最低极限为80mmHg。低于50mmHg可发生紫绀，降低至35mmHg时，已低于静脉血的Po2，组织无法从血中获得氧供。降至30mmHg时，可危及生命。从50mmHg到35mmHg是必须紧急抢救的危险阶段，但仍属可逆的。
正常人动脉血的Pco2为34～35mmHg，呼吸中枢对Pco2的升高非常敏感，Pco2增至50～55mmHg时可出现心动过速，呼吸加速，面部潮红，四肢暖热，多汗，血压偏高。Pco2超过60mmHg时，中枢神经症状更加明显，可有头痛、烦躁不安、兴奋、甚至幻觉和精神错乱或嗜睡不醒。Pco2进一步增高，患者将陷入昏迷，称为肺性脑病。
中枢神经症状与动脉血二氧化碳分压的增高程度有关，同时取决于二氧化碳潴留的缓急和呼吸性酸中毒的代偿程度。二氧化碳轻度升高一般对中枢神经有兴奋作用，中度升高起抑制作用，显著升高将使病人陷入麻醉状态。
体检除示前述的心肺体征外，尚有浅表静脉扩张，皮肤温暖，紫绀明显，脉洪大，结合膜充血，眼球可稍外突，瞳孔缩小，眼底视网膜血管扩张，甚至出现视乳头水肿。少数病人并发肢体肌肉抽动，手指扑翼样震颤，深肌腱反射减弱或消失，椎体束征可阳性。进入深昏迷或伴有严重酸中毒时，血压常下降，周围血管收缩，可出现休克。
(2) 心力衰竭： 多发生于急性呼吸道感染后，病人呼吸困难，心率增快，紫绀加重，尿量减少，上腹胀痛，胃纳减退，恶心及呕吐。肝肿大并有压痛，肝颈反流征阳性，常有皮下水肿，偶有腹水，静脉怒张，静脉压显著增高。三尖瓣区可闻奔马律和相对性三尖瓣关闭不全的收缩期杂音，杂音可随病情好转而消失。严重时心排血量降低，血压下降，脉压减低，出现休克体征。
实验室检查 (1)一般检查：红细胞计数和血红蛋白含量可增多，血球压积升高；尿中出现蛋白、红细胞或管型。肝淤血和缺氧时，一分钟和总胆红质及转氨酶可增高。合并呼吸道感染时白细胞计数亦可增高，痰培养可找到病原菌。
(2) X线检查：
❶肺部变化： 主要示各类肺部慢性病变，常伴肺气肿，其特点是肺透亮度增加，两侧横膈下降，活动受限。
❷肺血管变化：反映肺动脉高压，早期肺动脉段轻度膨隆或心腰消失，高压显著时肺动脉主干明显突出，搏动增强。肺动脉以下的第一节大分支可扩张，以右肺下动脉最明显，其横径若超过15mm即提示有肺动脉高压。肺门动脉各主支扩大而肺野外周动脉骤然变细呈截断或鼠尾状，提示肺动脉显著高压。
❸心脏变化：心脏常呈垂直位。在代偿期中，心胸比例正常或小于正常。如肺动脉段突出，心尖钝圆翘起，则提示有右心室肥大。心力衰竭时，心脏可增大，而在心力衰竭被控制后，又可恢复原状。右心室增大明显时，右心房亦可扩大，正位片示右心缘膨出，左前斜位见心前缘上升膨出，侧位见胸骨后间隙缩小。
(3) 心电图检查主要表现有：
❶肺型P波。
❷肢导联中QRS波群常呈低电压，电轴右偏或呈SⅠ SⅡ SⅢ型；aVR中R波电压增高，常>Q或S波； 胸导联呈顺钟向转位、右心室肥厚或右束枝传导阻滞图形。
❸T波和ST段方向往往与QRS波群的主波方向相反，例如在V₃R、V₁～V₃、Ⅱ、Ⅲ导联中常有ST段压低和T波倒置。
❹除窦性心动过速外，常发生房性早搏，室上性心动过速，室性早搏等。
(4) 心向量图检查： 肺气肿时横面QRS环体呈逆钟向运行，环体的右后面积占总面积的15%，额面QRS最大向量角>+70°。轻度右心室肥大时，横面QRS环呈逆钟向运行，右后面积占20%以上，T环常向前。当右心室中度肥大横面QRS环呈逆钟向运行或呈“8”字形，主体与终末部均在右后象限。合并重度右心室肥大者，横面大部分QRS环体位于右前、呈顺钟向运行，T环朝向右后。同时常见有右心房肥大。
(5) 超声心动图检查：
❶右心室流出道内径增大超过30mm (正常值<30mm)，右心室的内径>20mm。右心室壁增厚，搏动幅度增强，能探及三尖瓣曲线的部位较广。
❷室间隔： 由于右心室容积增加，室间隔在心脏收缩期向右心室长轴靠拢，室间隔曲线与左心室后壁同向活动并可增厚达15mm。
❸三尖瓣前叶曲线，DE上升速度与EF下降速度均增快，E峰尖高，A峰低小或消失，亦有A峰高于E峰或AC间期延长，并出现阻滞者，提示三尖瓣相对关闭不全和肺动脉高压。
(6) 肺功能检查： 显示阻塞性通气功能障碍，以时间肺活量最大通气量减低及残气量增加，呼吸中期流速减低为其特征。广泛纤维性变的肺部疾患则表现为典型的限制性通气障碍。
(7) 血液气体分析和酸碱度测定： 动脉血中氧分压降低(<80～55mmHg)，肺性脑病时更低(35～44mmHg)。动脉血二氧化碳分压增高 (50～75mmHg)，肺性脑病时常高达80～110mmHg以上。由于碳酸含量升高，血碳酸氢值及二氧化碳结合力代偿性增高 (>60vol/dl)。
诊断和鉴别诊断 具备以下三项条件可以诊断为肺心病：
❶慢性弥漫性肺部疾病史10年以上；
❷有右心室肥厚的证据(包括临床、X线及心电图或心向量图);
❸能排除引起右心室肥厚的其他心脏病变。但早期诊断有一定困难。许多生前未能发现右心室肥厚者，尸检中证实右心室肥厚的存在。由于肺气肿发展成为肺心病的过程可很长，有人认为虽尚无右心室肥厚，但如肺动脉高压造成右心室功能障碍，引起其暂时性扩张，已属肺心病范畴，这种右心室扩张可以完全逆转。此外，心力衰竭的一些常见临床表现如咳嗽、呼吸困难、紫绀、周围水肿、颈静脉怒张等，可与进行性肺气肿的表现相混淆，故肺心病右心衰竭的诊断常需通过前后比较才能作出。以下几点有助于判定：
❶静脉压明显升高，超出15cm H₂O;
❷肝肿大而有触痛，下肢浮肿；
❸出现奔马律和（或）三尖瓣关闭不全杂音；
❹心电图中出现较平时更明显的肺型P波及右心室占优势的表现。
鉴别诊断：
❶冠心病： 本病和肺心病一样多见于中年以上病人，有些临床表现与肺心病相似，部分病人可同时有慢性支气管炎和老年性肺气肿，故有时鉴别困难。但如有慢性肺胸疾患史，临床、X线及心电图能提示有右心室肥厚，动脉血氧降低，二氧化碳分压增高，则有利于诊断肺心病。
❷其他引起右心室肥厚的心脏病变，特别是二尖瓣狭窄，艾生曼格综合征等。可结合病史和心、肺检查的结果，作出鉴别。
❸呼吸衰竭昏迷者尚须与肝昏迷，糖尿病酮症，尿毒症和脑部疾患引起的昏迷相鉴别。
预后 由慢性支气管炎发展为肺心病过程甚长，可达数十年，即使出现右心室肥厚仍可保持多年代偿。一旦发生呼吸衰竭，往往在数年内反复发作，最终导致肺、心功能衰竭而死亡。右心衰竭经处理尚易获得缓解，可继续存活多年。
限制性肺部疾病如弥漫性肺纤维化及反复发生的肺微栓塞，其病程很少能因治疗而得到减轻。一旦出现心功能不全常属病程的晚期，预后差。
并发症 消化道出血： 常见于严重呼吸衰竭。消化道粘膜广泛水肿、充血、糜烂并可见溃疡，有大量黑粪、呕血、血压下降等表现。可能与严重缺氧、红细胞增多、血流淤滞、二氧化碳潴留引起胃酸分泌增高，肾上腺皮质功能亢进，应用肾上腺皮质激素、氨茶碱药物等有关。也有认为是播散性血管内凝血的一种表现。经过纠正缺氧和二氧化碳潴留以及对症处理可好转。
心律失常： 常见房性早搏，室性早搏，室上性心动过速，房室交接处心律，心房颤动，偶也发生心房扑动，室性心动过速，甚至心室颤动或心搏骤停等。为严重低氧血症，高碳酸血症，感染，酸碱或电解质平衡失常等所致，随病情改善而消失。洋地黄或拟肾上腺素药物也可引起。
酸碱和电解质平衡失调： 多见，常于心、肺功能衰竭之后出现，某些治疗措施如辅助呼吸，使用激素和利尿剂等可促使其发生。但易被忽视，是造成死亡率较高的原因。
(1)呼吸性酸中毒： 由高碳酸血症引起，发生较慢，有足够的时间和条件增加碱储备来代偿，使血液中碳酸氢盐与碳酸比例恢复到正常的20:1,pH值可保持在正常范围，称为代偿性呼吸性酸中毒。在代偿过程中，肾脏加强酸化作用，排出NH4CI，回收NaHCO3，故常引起血氯降低、代偿性代谢性碱中毒和轻度失钾。如高碳酸血症产生迅速，碱储备不足以进行代偿，血pH显著降低，称为失代偿性呼吸性酸中毒。细胞内钾离子与细胞外钠，氢离子交换可导致严重高血钾，引起严重心律失常包括心室颤动或心脏停搏。
(2) 呼吸性酸中毒并发代谢性碱中毒： 治疗呼吸性酸中毒过程中，遇到以下情况可以引起超出生理性范围之外的代谢性碱中毒：
❶补充碱性药物过量；
❷应用呼吸兴奋剂或辅助呼吸，使二氧化碳排出过快，肾脏还不能将过剩的HCO-3排出体外；
❸严重低血氯；
❹酸中毒缓解时，钾向细胞内移动，或应用激素，利尿剂后，肾排钾增加，导致血钾减低，可引起代谢性碱中毒。碱中毒可抑制呼吸，使二氧化碳分压增加，同时增强氧合血红蛋白的亲和力，加重组织缺氧，可导致神志改变甚至昏迷，易被误认为肺脑综合征。此时血Pco2增高，pH值高于正常，碱储增高，并有严重的低血氯和低血钾，在碱中毒的同时由于组织严重缺氧，可以引起致命的乳酸酸中毒。
(3) 呼吸性酸中毒并发代谢性酸中毒： 由于并发感染、高热、不进食或肾功能不全，可在呼吸性酸中毒基础上并发代谢性酸中毒。肺性脑病者更易发生。常引起血压下降，尿量减少，心力衰竭等，此时血pH值显著降低，Pco2增高，碱储减低，血氯血钾可增高。
(4) 呼吸性碱中毒： 为治疗呼吸性酸中毒时，应用辅助呼吸，使肺泡通气过度，二氧化碳排出过多过快所致。常伴有血钾、氯和钙减低。引起头晕、四肢及面肌麻木、痉挛，甚至抽搐等。缺氧症状加重，血二氧化碳分压显著降低，pH值增高，碱储降低。
防治 心、肺功能代偿期的防治：根据不同的基本肺、胸病变给予应有的治疗措施，预防心、肺功能的继续损害。应注意预防呼吸道感染，适当调整和安排工作和生活条件，包括戒烟、鼓励适当体育锻炼等。
心、肺功能失代偿期的治疗：
(1) 呼吸衰竭的治疗： 主要措施包括控制呼吸道感染，缓解呼吸道阻塞，改善通气功能，纠正缺氧和二氧化碳潴留。
❶应用抗生素：有呼吸道感染时，使用足量的抗菌药物，根据痰培养和致病菌对药物敏感度的测定结果选用。未能明确何种致病菌时，可先选用庆大霉素或给予青霉素与链霉素联合治疗；
❷改善通气：用氨茶碱、喘定（丙羟茶碱）、异丙基肾上腺素、麻黄素、嗽必妥、喘速宁(Trime-thoquinol)或夜罗宁(Inolin)，严重者也可考虑使用肾上腺皮质激素3～5日，以缓解支气管痉挛，减低气道阻力及肺泡内压，并使痰液容易咳出。作蒸气吸入或鼓励饮水，服氯化铵，碘化钾，鲜竹沥，必嗽平或痰易净等，并用拍胸、翻身、按压腹部、体位引流等措施，使呼吸道湿化，痰液稀释，易于排除。如痰液粘厚，咳嗽无力，神志昏迷，应考虑气管插管或气管切开，以利于排痰和气管内湿化，减少呼吸道死腔，必要时又可进行辅助呼吸。气管插管留置时间不宜超过72小时，如排痰不满意，或拔管后病情反复或有作较长时间辅助呼吸指征时应及时作气管切开。气管切开后应注意气管内充分湿化和吸痰。
❸应用呼吸兴奋剂：可用尼可刹米、洛贝林、回苏灵或利他林等，皮下或静脉注射。在建立上述改善通气条件后，兴奋呼吸中枢有助于提高通气量，排出二氧化碳，纠正缺氧，与吸氧疗法合用，还可避免后者引起的呼吸抑制。但要注意呼吸中枢兴奋剂可能引起惊厥、加快心率和增加机体耗氧。
❹氧疗法：给氧应以低浓度开始持续吸入为宜，原因是在缺氧期动脉血Po₂和血氧饱和度关系处于氧离解曲线的陡直部分，Po₂只须稍有升高，饱和度即明显增加； 防止诱发二氧化碳麻醉，缺氧伴有二氧化碳潴留者，过多吸氧可削弱缺氧对颈动脉窦和主动脉体化学感受器的刺激，抑制呼吸，加重二氧化碳潴留，甚至引起二氧化碳麻醉。故氧疗法初期，Po₂不宜超出60mmHg。具体方法是先用25%低流量氧(1L/min左右)，待Pco₂下降(估计需要24小时左右)后给氧浓度可提高至28%，流率增至1.5～2L/min，最后可增至35%。供氧时宜定期作pH、血气分析等观察； 间歇停氧将使Po₂下降，同时CO₂排入肺泡内，使肺泡内氧分压更将降低。当症状好转，Po₂升至50mmHg以上，Pco₂降至50mmHg以下，动脉血氧饱和度升至85%的安全界限时，逐渐减少吸氧时间，直至完全撤去。如并发充血性心力衰竭，可给予较长期的低浓度吸氧(24～28%)。如经上述治疗无效，Pco₂继续上升，呼吸道内分泌物壅塞，应尽早作气管插管（限于神志昏迷者）或气管切开，并给予机械辅助呼吸。
❺辅助呼吸器： 辅助呼吸是应用人工或器械方式来控制或改变自发呼吸，达到提高肺泡通气，改善肺泡气体交换和减少呼吸作功为目的。呼吸器以采用间歇正压呼吸容量控制型为佳，呼吸器将预定的潮气量压入肺内，其呼吸频率，呼与吸的时间比率可按情况予以调整，吸入的气体可选用空气或不同浓度的混合氧，并先予以湿化。如病人有自主呼吸，则加用同步装置，或先人为地造成过度通气以抑制自主呼吸，然后以呼吸器取代之。如仍不能达到目的，可以使用药物如肌肉松弛剂清除自发呼吸，使呼吸器的推动不受干扰。应用时，呼吸频率一般调到每分种16～20次，呼与吸的时间比率调至1.5～2:1，通气量在开始宜小，逐渐增大至15L/min左右(正常成人通气量约为8L/min)，吸气压力调至25～35cmH₂O时，气体宜用含40%氧的空气。经数小时或数周后病情可好转，神志转清，气道阻塞改善，自发呼吸量增大后，可先间歇停用，然后再完全撤除。常见的失败原因和并发症：治疗过晚； 顽固的支气管痉挛，气道阻力过大； 呼吸器故障；医护人员缺乏应有的操作经验； 并发症主要为代谢性碱中毒，低血压(正压给氧可妨碍静脉回流，降低心排血量); 其次为低钾血症，窒息，呼吸性碱中毒等。
(2) 心力衰竭的治疗：心力衰竭如不严重，则呼吸功能改善后，可以减轻或消失。较重者加用利尿剂亦能较快予以控制。本病浮肿的原因部分可能与二氧化碳潴留和肾脏的缺氧有关。利尿剂可排出潴留的钠和水，并使血气体含量异常得到改善。但应注意利尿剂可引起血液浓缩，使痰液粘稠，加重气道阻塞； 引起低血钾造成难治性浮肿和诱发心律失常；引起低血氯，加重碱中毒，故应同时补充氯与钾。此外，利尿剂中的碳酸酐酶抑制剂可能诱发肺性脑病，不宜采用。在呼吸功能未改善前，洋地黄类强心甙疗效差，使用时，剂量宜小，否则极易发生毒性反应(见“心力衰竭”条)。红细胞增多，血球压积上升到60～70%时，心力衰竭或中枢神经症状明显，又无周围循环衰竭者，可考虑静脉放血数次，每次(1～2日中)200～300ml，至血球压积下降到60%以下，或症状改善。
(3) 合并症的处理：
❶心律失常：除常规处理外(见“心律失常”条)，需注意治疗病因，包括控制感染，纠正缺氧，纠正酸碱和电解质平衡失调等。病因消除后心律失常往往会自行消失。
❷上消化道出血： 治疗关键在于及时纠正缺氧和高碳酸血症。应注意消化道护理。大量出血停止后应给予流质或易消化食物，稀释胃液，减少胃酸对胃肠粘膜的刺激。并可给制酸剂以中和胃酸。大量呕血及柏油便者应适量输血，同时应积极治疗呼吸衰竭。
❸肺性脑病：采取纠正缺氧、二氧化碳潴留、酸碱和电解质平衡失调的措施，并考虑给予脱水疗法，可联合或单独使用甘露醇、肾上腺皮质激素、浓缩人体白蛋白等。如病人出现狂躁不安或抽搐，可谨慎地用水合氯醛灌肠，安定等。
❹酸碱和电解质平衡失常： 代偿性呼吸性酸中毒(Pco2在50mmHg左右，但pH值正常) 时，无需特殊治疗，可以根据临床情况给予改善通气，纠正缺氧，排出二氧化碳等措施。不应滥用氯化铵、利尿剂等。对严重的失代偿性呼吸性酸中毒pH值在7.25以下者，则除控制感染，改善通气外须同时给予碱性药物，常用的有碳酸氢钠，以补充缺乏的碱基，但单纯用碳酸氢钠有加重二氧化碳潴留的危险，故必须同时应用呼吸兴奋剂，支气管解痉剂或机械辅助呼吸。呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒时，患者对升压药、强心剂和利尿药的敏感性减低，往往同时有失水，血容量降低。应予提高通气量，纠正缺氧，排出二氧化碳，及给予碱性药物，并治疗引起代谢性酸中毒的病因。呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒时，口服或静脉滴注氯化钾，纠正低血钾及低血氯，严重低血氯者可给予氯化铵，或静脉滴注精氨酸，一次10～20g。呼吸性碱中毒时，减低通气量、给予氯化钾、精氨酸、氯化铵、葡萄糖酸钙。
中医中药治疗： 心肺功能失代偿期以治标为主：
❶宣肺化痰： 常用方剂如小青龙汤。
❷清肺涤痰： 常用方剂如桑杏汤，清金化痰汤。
❸温阳引水： 常用方剂如真武汤、葶苈大枣汤加减。
❹通络化瘀：常用方剂如血府逐瘀汤加减。
心肺功能不全缓解期以治本为主：
❶益气养阴：如琼玉膏加减。
❷健脾补肾：可选用六君子汤、金匮肾气汤、都气汤等。