慢性肉芽肿病chronic granulomatosis

系X性连隐性遗传性免疫缺陷病。多见于男孩，女性致病基因携带者一般不出现症状。本病由于单核细胞和中性粒细胞内缺乏还原型辅酶I(NADH)或还原型辅酶Ⅱ(NADPH)的氧化酶而致吞噬功能缺陷，因而易被大肠杆菌、沙门菌、沙雷菌、金黄色葡萄球菌、化脓性球菌、白色念珠菌等感染。这些病原微生物被吞噬后不能被杀灭，可在细胞内生长、繁殖，并随淋巴和血液循环扩散到淋巴结、肝、脾、肺、骨髓等处，形成化脓性肉芽肿。本病可用抗生素治疗感染，药量要足且治疗时间较长。

慢性肉芽肿病chronic granulomatous disease

为粒细胞功能异常病之一，性联隐性遗传。婴儿期发病，男多于女。表现为反复发作的皮肤、淋巴结、呼吸道及骨骼感染。可致肺脓疡、骨髓炎、化脓性脑膜炎、败血症等。粒细胞形态正常，细胞及体液免疫功能正常。四唑氮蓝试验可助诊断。近年有人试用骨髓移植，效果尚待观察。

慢性肉芽肿病

慢性肉芽肿病(CGD)是一种慢性遗传性疾病，其特点是吞噬细胞不能产生超氧化物杀菌。
患者的中性粒细胞和大单核细胞内有NADPH氧化酶系统及/或谷胱甘肽过氧化酶活力缺失，使吞噬细胞不能产生超氧化物O₂和H₂O₂，导致吞噬和杀菌能力降低。本病为性联遗传病，女性携带缺陷基因，男性发病。大多为儿童，表现为各种细菌感染，包括金葡菌、溶血性链球菌、粘质沙雷菌、变形杆菌、大肠杆菌、白色念珠菌等。由于反复感染，可在眼、口腔、皮肤、胃肠道、肛周、肝、肺、骨胳等部位引起脓肿和肉芽肿样病变，肝脾显著肿大。四唑氮(NBT)试验显著低于正常，粒细胞杀菌力显著减弱，但白细胞数可正常。细胞免疫和体液免疫功能正常。治疗为应用抗生素，亦可试用骨髓移植。

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慢性肉芽肿病

慢性肉芽肿病是一种吞噬细胞功能障碍的遗传性疾病，以持续或频发的致命性感染为特征。一般认为是X-性联隐性遗传，男性发病，女性为基因携带者，但近来亦发现少数女性病例，故推测尚有常染色体隐性遗传方式。
本病患者的嗜中性粒细胞吞噬作用正常而细胞内杀菌作用欠缺，如体外培养120分钟后患者粒细胞内的细菌仍有80～90%存活，正常则不及1%。主要原因由于患者粒细胞的氧化代谢和粒细胞吞噬过程中产生反应性氧根二者均有缺陷。粒细胞中的辅酶NADP和NaDPH并不缺乏，而启动这些酶活动的因子有缺陷或这些酶的活力受抑制，导致过氧化氢生成障碍，细菌不被杀灭。链球菌、肺炎球菌本身可以生成过氧化氢补充患者粒细胞生成的不足，因此当其被粒细胞吞噬后，仍可被杀灭（可说是自杀）; 而葡萄球菌、粘质沙雷菌、E组大肠杆菌、克雷白杆菌、念珠菌或曲霉菌等不能生成过氧化氢，故于患者粒细胞内过氧化氢生成障碍时不能被杀灭。由此可以解释何以慢性肉芽肿病患者较少发生链球菌和肺炎球菌感染，并可进一步证实过氧化氢于杀菌方面的重要作用。
临床表现主要是反复难治性感染，大多于2岁内发病、典型初发症状是生后数月出现鼻、口周围湿疹样或脓疱性皮损，几乎所有病例均伴有化脓性淋巴结炎，其他如肺炎伴肺门淋巴结肿大、中耳炎、骨髓炎或溃疡性结肠炎等亦较常见，病灶急剧发作时可有脓毒性发热。致病菌多为金葡菌、沙雷菌和大肠杆菌等。化验检查见周围血粒细胞明显增多、嗜酸粒细胞和单核细胞中度增加、贫血、血沉增快和γ球蛋白增高等。
细胞内细菌杀灭试验 （定量杀菌曲线） 和四唑氮兰(NBT)定量试验(正常值为70～90%)可用以确诊。慢性肉芽肿病患者的粒细胞经体外培养两小时仍有80～90%的细菌存活； 四唑氮兰试验显示患者粒细胞不能还原所吞噬的四唑氮蓝染料，均表明本病的粒细胞杀菌能力明显减退。该两试验也可用以识别女性基因携带者。
治疗应注意早期找出致病菌，对轻微感染亦应早期投予有效抗生素，脓肿形成者应及时切开引流。有报告应用可渗透进粒细胞内的异烟肼和利福平疗效较好，长期服用磺胺异恶唑和磺胺增效剂对预防感染有一定作用。也有试用转移因子、骨髓移植、γ球蛋白、肾上腺皮质激素、女性激素、抗真菌剂、粒细胞输入等方法治疗，但均未见明显或肯定的疗效。本病患者常有慢性贫血，但输血有一定危险，因本病病人红细胞内没有一种称为K的红细胞抗原(Kell血型系统的表现型)，不易配血，输血易导致同族免疫反应。
预后较差，抗菌治疗后症状虽可控制，但难以根治感染； 长期应用抗生素又易发生耐药及细菌变异。积极治疗者或可存活20年或更长。