恶性组织细胞增生症malignant histocytosis

亦称恶性网状细胞病。指单核吞噬细胞系统中的组织细胞呈现异常增生的一种恶性疾病。病因未明。临床表现可有贫血、出血、感染、发热、肝脾及淋巴结肿大，并可累及全身各器官及皮肤。化验血内三系统细胞均可减少，骨髓或肝脾切片可查见异常网状细胞等。可予化疗及中药治疗，预后恶劣。

恶性组织细胞增生症malignant histiocytosis

简称“恶组”，是组织细胞系的一种恶性增生性疾病，其病理特点是肝、脾、淋巴结、骨髓等器官、组织中出现广泛的恶性组织细胞或分化较高的组织细胞灶性浸润并伴有明显的血细胞被吞噬现象。恶组并不罕见，唯其临床表现多样，细胞形态异常，而骨髓浸润局限，致初诊的误诊率高达60%以上。其诊断应该以临床表现为基础，细胞形态为依据。诊断标准是：
❶长期发热伴进行性全身衰竭，出血倾向明显，晚期可伴有黄疸和浆膜腔积液等。
❷肝、脾和淋巴结肿大。
❸全血细胞，尤其是中性粒细胞进行性减少。
❹各种血清、免疫学和病原学检查皆无阳性发现。
❺排除反应性组织细胞增多症。
❻骨髓穿刺检查有时需反复多次多部位进行，常可见骨髓增生活跃或明显活跃，可发现异常组织细胞，通常>10%。这类细胞的特征是：细胞较大(20～40μm)，核和浆比例中等，核染色质呈网状，核仁较明显，胞浆嗜碱性强，可含有少许空泡，或浆中有细小、深蓝色颗粒，恶组细胞可呈淋巴细胞样、早幼粒细胞样、浆细胞样等。吞噬性组织细胞和多核巨细胞是诊断恶组的主要根据。
❼肝、脾、淋巴结穿刺检查可提高恶组细胞的检出率。
❽细胞化学检测有助于明确诊断。反应性组织细胞增多时，也可表现全血细胞减少或某系列细胞减少，但其细胞形态多正常或呈退化型，少数虽可呈淋巴样或单核样变，但多在短期内消退。骨髓象：在反应性增多者多显示增生活跃，巨核细胞生成正常或增生，可伴有明显的吞噬细胞现象，在数日内消失。