性早熟

正常男女性成熟的年龄差别很大，一般认为，在女孩8岁以前，男孩10岁以前第二性征发育完善或部分器官发育完善者为性早熟，即女孩明显乳房发育，外阴发育良好，阴毛，腋毛出现，身材迅速增长，体重不断增加，体型改变，或行经，称为性早熟。性早熟女孩身材往往较同龄人高，但待成年后，她们的身材反而小，这是骨骺成熟过早所致。大体分为真性性早熟（又称完全性性早熟）及假性性早熟（又称不完全性性早熟）两大类。真性性早熟与正常性成熟的发生机理一样，只是下丘脑—垂体—卵巢轴系提早发育。发育过程也按正常次序相继出现。并有排卵性月经周期和生育能力。假性性早熟意味着第二性征发育出现在卵巢发育以前，即可有生殖器官发育、乳房发育，阴毛及腋毛生长，而生育能力不提前，或有无排卵性月经，因此亦称不完全性性早熟。有时也可出现单一的性早熟现象，如单纯阴毛早现或单纯性乳房发育过早。

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性早熟

也叫过早发身症。一般指女孩子在8岁前出现乳房增大、阴毛生长、腋毛生长等第二性征的一种或一种以上；或月经初潮于10岁以前出现。性早熟的发病率大约占全部女孩的0.2‰。性早熟有两类。第一类叫做真性性早熟，指女孩子身体正常成熟过程提前，性腺完全成熟，象成人一样有排卵性月经和生育力。第二类叫做假性性早熟，这类女孩第二性征和外生殖器成熟，有乳房发育、阴毛或腋毛生长、有无排卵性月经，但无生育力。真性性早熟发病原因有
❶体质性因素，约占全部性早熟的55%—75%。即没有中枢神经系统疾病，主要是因为下丘脑一垂体—卵巢轴提前发挥功能，出现正常青春期全部特征，且有排卵和生育能力。同时肾上腺皮质分泌雄激素增多，阴毛、腋毛生长。在雌、雄激素协同作用下，这种女孩子比同龄女孩子身材要高大，但是在性激素作用下，骨骺愈合早，身高增长过早停止，最终身材比同龄者矮小。其智力发育不加快，生殖力也不减退。
❷中枢神经系统病变。如流行性脑炎、结核性脑膜炎后，先天性弓形体病，颅内松果体瘤、神经纤维瘤、星形细胞瘤等。
❸甲状腺机能低下有时也可引起真性性早熟。假性性早熟原因：
❶能够分泌雌激素的卵巢瘤。如卵巢颗粒细胞瘤，卵巢原发性绒毛膜上皮癌，黄体瘤，无性细胞瘤及畸胎瘤等，约占15%。
❷肾上腺性腺综合征，肾上腺皮质增生症，肾上腺皮质腺瘤或恶性肿瘤，均可分泌过多雄激素，而致异性性早熟。
❸外源性激素，如长期口服或局部使用雌激素，使用含有雌激素的化妆品，经乳汁或食品均可使婴儿或儿童发生假性性早熟。诊断性早熟病史很重要，其次是体格检查和激素测定。应用“B”超监测排卵也可协助诊断。然后针对病因进行治疗。治疗目的是抑制月经和第二性征，抑制排卵和预防身材过矮。关于真性性早熟，这种小女孩有排卵和受孕能力，但智力没有发育成熟，不会保护自己，家长应注意加强患儿安全保护，防止与异性发生关系意外怀孕。对于真性性早熟，目前尚无特效药，一般除针对原发病手术外，还可使用孕激素抑制促性腺激素分泌，效果还不肯定。对于假性性早熟，如果由于外源性雌激素引起的，停止使用外源性雌激素后可以恢复，如因卵巢肿瘤引起的，一旦确诊，应该立刻手术切除，手术后第二性征消退，月经停止。年龄越小，消退越完善。

性早熟sexual precocity

系指性器官、性结构、性功能过早成熟而言。多为在未进入青春期性征即已成熟，如儿童期男孩阴茎似成人、有胡须、有遗精等；女性在儿童期乳房过大，有月经等。性早熟可为非疾病性，身体各组织器官均成熟，且智力正常；亦有疾病性引起者，主要见于下丘脑或垂体病变或肾上腺皮质与卵巢肿瘤等疾病引起。对性早熟应进行全面检查，对由某些疾病引起者应积极治疗某些原发性疾病；对真性早熟应进行有关方面知识的教导，使其正常学习、生活。

性早熟precocious puberty

指男童10岁，女孩8岁以前出现第二性征者。包括真性早熟与假性早熟两类。前者同时有性腺增生表现(女性月经来潮、男性精子生成)；后者仅具第二性征发育，包括外阴、毛发、乳房、肌肉发育，以及男孩出现喉结及声音改变等。两类性早熟均可由多种原因引起，其预后与治疗均不相同。

性早熟

女孩在8岁和男孩在9岁以前开始第二性征发育，称为性早熟。可分为真性和假性两种。真性性早熟（完全性性早熟）是由于下丘脑-垂体-性腺轴早发动，性腺提前正常发育，男孩有精子生成，女孩有排卵的月经周期，最初生长发育较同龄儿童快，因骨骺早期闭合，骨年龄提前，最终身高则较矮小。多为体质性的（有家族倾向）或特发性的（无家族倾向），无明显病因可查，可用安宫黄体酮治疗； 部分是由于中枢神经病变或原发性甲状腺功能减退所致，则应针对原发病进行治疗。假性性腺早熟缺乏下丘脑-垂体的早熟，由于性腺自主分泌或肾上腺及其它组织异位分泌促性腺激素或性腺激素所致。如先天性肾上腺皮质增生，肾上腺皮质肿瘤或性腺肿瘤等。女性表现乳房发育过早伴阴道出血等（雌激素作用所致），男性表现为第二性征发育早，巨大阴茎，睾丸小，骨骺闭合早，身材矮小等。
Albright综合征是由女性真性性早熟，播散性纤维性骨炎和皮肤有片状边缘不规则的棕色色素沉着的一种少见综合征。可伴有甲状腺功能亢进、肢端肥大症等内分泌疾病。骨胳病变多为单侧散在，可见骨生成不足和骨生成过度并存。X线表现为骨胳囊状膨胀，常见于长骨的干骺端和骨干，骨骺增宽，骨皮质变薄，皮质和髓质界限消失。病变区有骨小梁间隔，密度自不同程度的透亮直至均匀的毛玻璃状结构。头颅骨明显硬化，主要侵及颅底、颅顶部，外板呈膨胀性，很少侵及内板。所致的骨畸形易发生病理骨折。本病发展缓慢，无特殊治疗，骨畸形可经手术纠正。

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性早熟

性早熟指女性在8～8(1/2)岁、男性在9～9(1/2)岁之前开始出现性征。性发育开始年龄受地理、气候及遗传等条件的影响，又因疾病、营养等后天因素的作用而有很大的个体差异，因此上述年龄界限仅指一般情况而言。
性早熟分真性和假性二大类。前者指第二性征和生殖腺均提前发育，第二性征与性别相符，女孩多见； 后者仅有第二性征的提前发育，而生殖腺并不成熟，下视丘-垂体-生殖腺系统未发挥作用。性早熟的原因如下：
（一）真性性早熟：
(1) 脑性：
❶大脑病损： 脑瘤、松果体瘤、下丘脑错构瘤、结节硬化病、神经纤维瘤病、脑积水、脑炎后遗症。
❷特发性(即体质性或功能性。女孩多为散发，男孩可为家族性)。
(2) 甲状腺功能低下（严重者）。
(3) 产生促性腺激素的肿瘤： 肝细胞瘤、肝胚细胞瘤（男性）、绒毛上皮瘤、胚胎瘤。
(4) 促性腺激素治疗。
(5) 某些综合征的表现： 如多骨性纤维发育不良(Mc-Cune Albright综合征，以女性为主)、先天性偏侧肥大伴矮身材综合征(Russell-Silver综合征)
（二）假性性早熟： 按第二性征的发育是否与患者性别相符，可分为同性与异性二种。原因见下表。

假性性早熟的原因表

分 类	女 性	男 性
同性假性 性早熟	卵巢肿瘤(粒层细胞瘤， 包膜细胞瘤，畸胎瘤), 多骨性纤维发育不良， 雌激素治疗，不完全假 性性早熟(乳房发育过 早，阴毛、腋毛过早长 出)	先天性肾上腺皮质增生 及肿瘤，间质细胞瘤， 雄激素治疗
异性假性 性早熟	先天性肾上腺皮质增生 及肿瘤，卵巢男性细胞 瘤，畸胎瘤，雄激素治 疗	雌激素治疗，不完全假 性性早熟，女性型乳房

体质性性早熟 女孩真性性早熟病例中约80～90%，男孩病例中约35%无明显病变可寻，可能是发动性成熟的下丘脑机制提早发挥作用。此症女性常为散发，男性则常为家族性，呈性限常染色体显性遗传，由成年患者传递给儿子中的半数。
病程多样，性发育达到完全成熟的时间可长可短，发育阶段中也可间以静止期或暂时的逆转。女孩最初体征常为乳房发育，其他性征按正常顺序先后出现。有早至1岁前来月经者； 虽早期月经常不伴排卵现象，但也有5(1/2)岁排卵怀孕的病例报道。男孩也可于5～6岁生成精子。不论男孩或女孩，身高、体重和骨龄均与性成熟进程相称，但牙齿及心理发育则如同龄正常儿。因骨骺提前闭合，故最后身材偏矮。
实验室检查，放射免疫测定可发现FSH及LH增高。约半数患者其血浆水平在正常值上限，但多次检查可发现有时其值超过正常范围。尿促性腺激素测定明显升高。但应注意有多种测定的方法，LH与人绒膜促性腺激素(hCG)有交叉反应，故若发现LH明显增高，应考虑hCG分泌性肿瘤的可能性(少数情况下颅内肿瘤也可分泌hCG)。此外，真性性早熟男性患者的睾酮和女性患者的雌二醇也增高。17甾酮类正常或轻微增高。
体质性性早熟的鉴别诊断，女性应考虑神经系统疾病、卵巢肿瘤、女性化肾上腺皮质瘤、多骨性纤维发育不良症及药物摄入。常可依靠病史、体检及实验室检查作出诊断，必要时作盆腔检查以排除卵巢肿瘤。男性应考虑颅内病变、促性腺激素分泌性肝细胞瘤或肝胚细胞瘤以及肾上腺皮质增生的可能性。肾上腺皮质增生者睾丸不增大，间质细胞瘤可在触诊中发现，肝瘤引起肝大。颅内肿瘤有时需经多年随访方能发现，不应经过一次检查阴性就轻易排除。
甲状腺功能低下 甲状腺功能低下患者一般骨胳之成熟及性发育均延迟，但少数患者性发育提前成熟。经定时观察的患者，均有长期严重甲状腺功能减退表现，骨胳成熟及体格生长迟缓。患者多数为女性。甲状腺功能减退颇多伴发于21-三体综合征。过早出现的性征包括女孩乳房发育和男孩睾丸增大：但阴毛及腋毛稀疏。女孩月经初潮提前。血清促甲状腺激素及催乳素明显增高，LH及FSH也增加，机理不明。文献报告的病例，经甲状腺激素治疗后性早熟现象均回退。
多骨性纤维发育不良症 此症特点是一侧性多发性骨纤维发育不良伴皮肤异常色素斑和性早熟，称McCune-Albright综合征(又称Albright综合征)。骨病变最常累及股骨和胫骨，其次为腓骨、骨盆、肱骨、桡骨与尺骨，常因屡次骨折而造成畸形及左右肢体长短不等。颅骨和面骨生长过度，造成特殊面貌。长骨增长减慢，骨骺过早闭合。骨病变的同侧常于新生儿期即出现棕色片状色素斑，边缘不整，多见于背、臂、颈部； 头皮上的色素斑处可有毛发色泽异常。性早熟较多见于女孩，开始平均年龄约3岁，也有在3岁前即出现皮质醇过多症，或在平均3～12岁间出现甲状腺功能亢进。现认为本综合征的内分泌紊乱乃因靶内分泌腺功能亢进所致，而与下丘脑无关。
先天性偏侧肥大伴矮身材综合征 又名Russeli-Sil-ver综合征； 患者除偏侧肥大和矮身材外，还表现轻到中度的促性腺激素分泌增加； 生殖器正常。少数性成熟过早。患者有低出生体重史，下颌骨发育不良呈三角形，小指过短、内弯。

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性早熟

性早熟是指幼女的性器官、体格和第二性征的过早发育成熟。其特点为8岁以前即有第二性征、阴毛、腋毛出现，并有内外生殖器官的发育； 10岁以前月经已来潮，由于患者雌激素分泌过早使身高增长过快，骨龄增加，比同龄少女为高，但由于骨骺过早闭合，最后的身高反比同龄少女矮小。患者虽已有性的发育，但智力和性生理尚不成熟，容易发生社会问题，值得注意。
性早熟可分为真性和假性性早熟两类：
(1) 真性性早熟： 是由于下丘脑-垂体-卵巢轴的提前激活而致使患者不但月经来潮还能排卵，其类型有
❶脑型或器质型。由于下丘脑病变或肿瘤如松果体瘤，脑炎或结核性脑膜炎后遗症，脑积水及McCune-Albright综合征(有全身性长骨骨质纤维性异样增殖，皮肤色素沉着及颅底硬化增生)等引起。
❷甲状腺功能低下，促使下丘脑的释放激素增加。
❸原因不明或体质型。最多见，占性早熟的80～90%。
(2) 假性性早熟：是由于肾上腺皮质增生，肿瘤或卵巢肿瘤，如卵巢绒毛膜癌等，或应用药物所致，如应用孕激素类药物时，阴道脱落细胞内分泌涂片检查呈不典型分泌期变化。
诊断时需首先查明原因，鉴别是真性还是假性性早熟。病史应包括出生经过、有无产伤、幼年期疾病及错服药物史等，还要注意除外阴道内异物或创伤引起的阴道出血。作妇科检查以除外卵巢肿瘤，阴道涂片检查雌激素水平并观察孕激素治疗后的变化可协助诊断，真性早熟应用孕激素类药物治疗后，大量角化细胞可转化成萎缩型； 假性性早熟治疗后则阴道涂片出现不典型分泌期变化。如疑有肾上腺增大作腹部平片及骶前空气照像； 为除外颅内肿瘤须做头颅摄片及眼底检查。
治疗须针对原因。体质性性早熟可应用孕激素类药物治疗，通过它对下丘脑的负反馈作用而抑制雌激素水平，阻止月经来潮。可用阴道涂片雌激素水平为指标，控制药物剂量。一般可采用口服安宫黄体酮，甲地孕酮或氯地孕酮或注射长效安宫黄体酮等效果良好，但是否能推迟骨骺闭合尚不清楚。酚噻嗪类药物，如氯丙嗪可抑制下丘脑促性腺激素释放激素从而抑制卵巢功能。对甲状腺功能低落患者可应用甲状腺素治疗。

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性早熟

正常女孩可早在9～10岁，男孩10～11岁出现性发育，如在上述年龄以前发生，即为性早熟。性早熟可分为同性别 （与病人的性别相同）或异性别，又可分为完全性（真性）及不完全性（假性）二大类。完全性性早熟是由于垂体促性腺功能过早地被兴奋从而使性腺活动提早，临床表现与正常发育期相同，男孩出现精子生成，女孩有正常排卵的月经周期，垂体、肾上腺皮质、性腺的相互关系正常，多数病人（尤其女性）无明显病因可查，称为“特发性”或“体质性”性早熟，可能与遗传有关； 部分呈现为伴性显性遗传，少数可由颅内器质性病变所致，如可产生促性腺激素释放激素(GnRH)的间脑错构瘤，或能毁坏正常儿童抑制促性腺中枢活动的神经结构的病变，如多种脑瘤、脑炎、脑部创伤、下丘脑先天性缺陷、骨纤维结构不良症 （可有神经系统发育不正常及颅骨过度生长侵及脑组织）及甲状腺功能减退等。特发性性早熟女性较男性多4～8倍，于女性约占全部真性性早熟的80%以上，男性约占40%，颅内病变所致的性早熟则男多于女，松果体肿瘤所致的几乎只见于男性，骨纤维结构不良症所引起的则主要见于女性。在不完全性性早熟中，性激素的过早、过度分泌是由于周围内分泌腺病变，如：
❶垂体以外促性腺激素的产生： 有绒毛膜上皮癌、畸胎瘤、异位促性腺激素分泌（主要为肝癌）等；
❷性激素产生过多： 可由性腺本身，如睾丸间质细胞瘤、卵巢颗粒细胞瘤，也可由于肾上腺皮质增生或肿瘤等产生过多雄激素或雌激素。不完全性性早熟由于正常的垂体分泌促性腺激素功能未发生，性腺未成熟，故虽有明显的第二性征但无精子生成或排卵。
为明确其病因应对性早熟作进一步的鉴别： 首先是鉴别同性的还是异性的，如幼女出现阴毛、阴蒂增大，而乳头、乳房及阴道未发育，则提示有雄激素过多，大多是由于肾上腺皮质病变所致。如男孩出现乳房发育而无其他男性特征出现，提示雌激素的分泌不正常，以上均为异性性早熟，需进一步检查。其次是鉴别完全性还是不完全性：
❶男性患儿： 首先需检查睾丸体积和成熟状况，两侧睾丸体积如青年或成人，质地正常，则性早熟大约是神经-垂体性的； 如睾丸小而第二性征却很显著，则雄激素来源大约是肾上腺皮质增生或肿瘤； 如睾丸上有一较大肿块或在正常组织中有一坚硬结节，提示睾丸间质细胞瘤可能，此时对侧睾丸大多萎缩。此外，大而质坚 （一侧或双侧） 也可能是异位的、增生的肾上腺组织。睾丸是否成熟，可由前列腺按摩所得液体或自发射出的液体中有无精子而得知，有疑问时可作睾丸活检，尿17-酮类固醇测定，排量增高但尚在青年或成年人的范围(2～10mg/24h)，表示性早熟是完全性的； 如排量显著高于正常成年人水平，表示病变在肾上腺皮质或为睾丸间质细胞瘤，区别此二种情况，可进一步作地塞米松抑制试验，如17-酮类固醇排泄量明显降低，提示先天性肾上腺皮质增生，如排量仍甚高，则可能是肾上腺皮质肿瘤或睾丸间质细胞瘤，如尿促性腺激素剧增，提示绒毛膜上皮癌或肝癌。
❷女性患儿： 完全性性早熟应有排卵及黄体成熟，有正常、规则的月经周期可提示此点，但有时尚须借助基础体温曲线或阴道上皮脱屑细胞检查，尿雌激素及促性腺激素测定可有帮助，在特发性性早熟此二种激素应在正常青年人水平。而卵巢肿瘤患者尿雌激素应显著高于正常，但尿促性腺激素缺如，如果尿孕二醇排量甚高，提示黄体瘤，如尿促性腺激素排量异常高，提示绒毛膜上皮癌。最后在完全性性早熟中尚需进一步探查有无颅脑器质性病变存在，应注意有无其他下丘脑功能紊乱表现，如肥胖、嗜睡、尿崩症、体温异常等，有无肿瘤压迫所致的视力障碍，必要时可作气脑造影及脑血管造影，骨纤维结构不良症可有典型的皮肤色素沉着及骨胳X线显示骨质稀疏，同时又有密度增深区域。此外，还需注意甲状腺功能减退可以是性早熟的原因，当经过周密检查及较长期观察排除器质性病变后则可诊断为特发性性早熟。
性早熟的预后及治疗： 脑瘤所致者预后不良，应争取早期诊断，手术治疗。因甲状腺功能减退引起者只要纠正甲减即可。特发性性早熟的患儿则应予关怀，加强教育，使其了解身体的变化为生理发育过程的提早，从而保持其正常的心理状态，大多数病例可不经治疗而逐渐发育为正常成人。特发性性早熟也可用甲孕酮 （安宫黄体酮）治疗，此药能有力地抑制垂体促性腺激素的分泌而无明显的雌激素或雄激素的作用。对于脑部器质性病变所致者，甲孕酮也可制止性早熟，但对原发疾病无效。

性早熟sexual precocity

女孩在8岁、男孩在9岁以前呈现性发育征象，即为性早熟。性征与其真实性别一致者为同性性早熟(isosexual precocity)，否则为异性性早熟(heterosexual precocity)。

性早熟precocious puberty

指女孩在8岁以前、男孩在10岁以前开始性发育者。男女比例为1:8，女多于男。性早熟可分为两大类：(1)完全性性早熟，多为真性或原发性性早熟。80%的女性病例和40%的男性病例原因不明，小部分病因是神经系统肿瘤或病变所致。临床特点是，患者性腺发育正常，具备生精和排卵功能，第二性征发育。性与全身骨骼肌肉系统同步加速增加，超过同龄儿童。(2)不完全性性早熟，又名假性或继发性性早熟。由颅内、肾上腺，或卵巢病患所致。他们虽有明显的第二性征，但性腺未成熟，没有生精和排卵功能。相比之下，完全性性早熟儿童遇到的社会心理问题要比不完全性患儿来得多。他们会对突然来临的躯体，尤其是与性有关的变化束手无策，焦虑、羞耻感，也会对自己日益增强的性欲难以驱驾，或企图尝试性滋味，或受诱骗，成为性犯罪的对象。对他们应加强性教育，帮助他们提高社会责任感、增进他们的性适应能力。