性幼稚症

性幼稚症指青春期发育开始的明显延迟； 女性性发育最晚的正常年限可定为13岁，男性为131/2～141/2岁。若发育开始不晚，而发育过程缓慢，如女性乳房开始发育后间隔5年仍未来月经，或男性睾丸开始增大后5年而生殖器官仍未发育完全者可称为性发育不全。性幼稚症与性早熟相反，较多见于男孩。
性幼稚症可为体质性或病理性，病理性者又可分为促性腺激素不足（继发性）和促性腺激素增高 （原发性） 二类。由于性腺功能不足而造成假两性畸形者不属本条范围.
促性腺激素不足性幼稚症发生于下列疾病： 垂体功能低下（特发性或获得性），甲状腺功能低下，先天性生殖器官发育异常(无子宫或/和无阴道，无孔处女膜)，各种慢性疾病。属此类的性幼稚症也常见或偶见于下列综合征，如Kallman（性幼稚症伴无嗅觉）、Laurence-Moon-Bie-dl、Prader-Willi、Carpenter、Lowe综合征及多发性色素斑综合征。
引起促性腺激素增多性幼稚症的原发病有： 性腺生成不良(Turner)综合征、Noonan综合征、Klinefelter综合征及其变型，两侧生殖腺功能不全(男性： 损伤与外科手术，感染，放射后，应用环磷酰胺者，先天性无睾症； 女性： 应用环磷酰胺者，阿狄森病，条纹卵巢，共济失调毛细血管扩张症)。
体质性青春发育延迟是最常见的男性幼稚症，患者健康良好，自幼生长较同伴迟缓，骨胳成熟也颇落后，询问家族史可发现父兄青春期发育迟缓，身高到20岁左右方停止增长，促性腺激素属正常范围. 青春发育期延缓的儿童应每隔半年作一次体格检查，若发现睾丸开始增大，阴囊皮肤发红变薄的性发育早期现象，提示其他男性化过程也必将到来，可认为此类性幼稚症属体质性青春发育延缓。
Kallman综合征乃因单独促性腺激素不足所致，有时与体质性青春发育延迟难以鉴别。此综合征少见，多伴嗅觉缺无或迟钝。体格检查可发现隐睾、耳聋、唇裂或颚裂等。
内分泌检查，各种促性腺激素不足性幼稚症的患者睡眠时血浆LH及睾酮均不升高，借此可与体质性青春发育延迟相鉴别 (后者青春发育早期LH及睾酮呈睡眠期升高)。
现主张给性幼稚症儿童试用绒膜促性腺激素治疗； 兴奋间质细胞功能可促进第二性征的发育。剂量每次4000～6000IU，每周3次，连续6周。停药后若性发育停顿，说明可能为促性腺激素不足； 性发育继续发展者为体质性。但有时需经几个疗程方能作出肯定判断。
有人主张性发育延迟造成社会心理问题时，可采用性激素代替疗法。女性用雌激素(Premarin每日0.3mg口服，或其他相似药物)，最好剂量于2年中逐渐增加到最适剂量。当出现月经最早表现时，即改为间歇疗法，每月用药21～25天，于疗程的最后1周加甲孕酮每日5～10mg口服。男孩用睾酮，并可于14～15岁时口服雄激素3～6月以促进男性化。