是主要由于来自静脉系统或右心的栓子进入肺循环，引起肺动脉系统栓塞，伴发广泛肺细小动脉痉挛，肺动脉压急剧增高，从而导致右心急性扩张和右心衰竭的疾病。治疗应采用吸氧、纠正休克和心衰、抗凝和溶血栓治疗等综合疗法，大块栓子可考虑手术取出。
急性肺原性心脏病
急性肺原性心脏病是大块或广泛的肺动脉栓塞使肺动脉突然大部阻塞，导致心排血量降低，引起的右心室急剧扩张和急性右心衰竭。本病国内少见，欧美国家较多，且随年龄增长而增加。大块肺动脉栓塞还可引起猝死，中等大的肺栓塞可引起肺梗塞，小的肺栓塞可无明显的临床表现。
病因 流入肺动脉而引起急性肺原性心脏病的栓子主要是血栓，亦可能是脂肪栓、瘤栓、菌性栓、气栓或羊水栓。
血栓主要来自下肢静脉或右心腔。促使血栓形成的因素有
❶长期卧床、妊娠、肥胖、静脉曲张和充血性心力衰竭使血液淤滞；
❷创伤、外科手术、静脉炎后、糖尿病、癌症等使静脉壁损害；
❸血小板增多症(手术后、分娩后、脾切除后、特发性血小板增多症)和冷凝集的存在，引起血液的高凝状态。起床活动，用力大便，局部挤压等均可使血栓松解脱落，造成肺栓塞。
其他栓子包括：
❶脂肪栓： 长骨（特别是胫骨和股骨）骨折后，游离脂肪球进入体静脉引起肺栓塞。
❷气栓：在静脉输液（特别是空气加压输液）、输卵管充气、气腹、颈部外科手术、腹膜后注气、鼻窦冲洗和快速减压术等操作中，空气可意外地进入静脉系统。短时内进入5～7.5ml/kg的空气可导致死亡。
❸羊水栓： 子宫阵缩，子宫内胎儿死亡，过大婴儿用力分娩，胎盘早剥等致使羊水中的固体物(包括胎粪、细胞、类脂、粘蛋白和胎毛等)穿过有缺陷的子宫肌层或蜕膜进入子宫静脉窦产生肺栓塞。羊水具有形成血栓的活性，易引起播散性血管内凝血。
❹瘤栓： 肿瘤细胞如肾癌、原发性肝癌和绒毛膜上皮癌等的栓子可产生肺栓塞。
❺寄生虫卵栓： 急性血吸虫病时，大量血吸虫虫卵经过扩张的中央肝静脉栓塞于肺血管中。由于虫卵的毒素作用和机体过敏反应，可造成弥漫性肺小动脉挛缩，导致急性肺原性心脏病。
病理解剖和病理生理 有以下四个方面：
(1) 血流动力学改变： 实验证明，肺血管横截面积减少超过一半才会发生肺动脉压和血流量的变化。超出65%可以导致严重循环障碍，达到85%时可致猝死。
大块肺栓塞除引起肺动脉梗阻外，还反射性地促使肺血管痉挛。后者是血栓中释出各种强力的肺血管收缩因子所致。肺动脉收缩压于是明显上升，可超出70～80mmHg。压力急剧上升将导致右心室急性扩张、舒张末期压上升、右心衰竭、心排血量降低、冠脉血流减少和周围循环衰竭。同时常伴有过度换气，动脉氧饱和度降低。临床所见青紫系缺氧及心排血量减低引起。
(2)肺栓塞对呼吸的影响： 被阻塞区域的肺组织虽能通气但无血流灌注，肺内死腔增大。肺毛细血管的血流中断，使支气管肺泡内碳酸含量减少，可造成受累部分的气腔和气道收缩。实验证明，吸入二氧化碳后，可以消除这种反应。此外栓塞处肺泡表面活性物质丢失，导致肺泡萎陷，在发病后12～15小时最为突出，故栓塞后常出现肺不张。
(3) 栓塞的溶解和消失： 血栓常在几天内溶解，第10～14天时大都消失。但有的栓子在停滞过程中已机化，附着于肺动脉壁上。如这种弥漫性的陈旧附壁血栓持久存在，可造成持续的肺动脉高压。
(4) 支气管动脉侧枝循环的发展： 支气管动脉血流增加，重建肺毛细血管床的正常血流，表面活性物质逐渐形成，肺不张也得以解除，肺泡的低碳酸血症状态以及由它引起的气道收缩也随之消失。
临床表现 起病急骤，有气急、窒息和濒死感。随之出现心排血量减少，组织缺氧的症状，包括烦躁不安、冷汗、神志障碍、紫绀、休克。如能渡过这一阶段，将出现肺动脉压升高和右心衰竭。部分患者因血压降低和冠状动脉痉挛，可发生类似心绞痛的症状。大块的肺栓塞可使病人未及发生上述症状而猝死。急性血吸虫病所引起者常先有发热、咳嗽和血痰。
体检示肢体湿冷、脉细速、血压低或不能测得。呼吸浅速，常取端坐位，可有明显紫绀。两肺呼吸音粗糙，常伴哮鸣音，急性血吸虫病引起者两肺常满布湿罗音。胸骨左缘可闻及奔马律，肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂，并常有响亮的收缩期杂音。右心室扩张，右心衰竭时，心浊音界增大、三尖瓣区可出现收缩期杂音。颈静脉充盈、怒张，肝肿大并有压痛。好发室上性快速心律失常，部分因心室颤动致死。
此外，气栓所致者有大量空气进入静脉的情况。脂肪栓所致者一般发生于骨折后6小时～几天，常并发脑、视网膜血管栓塞，出现点状出血，尿中可有蛋白，红细胞和脂肪滴。羊水栓所致者由于合并凝血机制障碍，常伴发阴道、消化道、泌尿道出血。
实验室检查 有以下四个方面：
(1) 心电图检查： 心电图变化是由于急性右心室扩张所致，持续时间短，多数在2～3天内恢复。表现为电轴右偏，第Ⅰ导联S波增宽加深，S-T段压低，T波双相或直立， 第Ⅲ导联出现Q波和倒置的T波； 呈SⅠQⅡTⅢ波型。 aVF和Ⅲ导联相似，aVR导联R波增大。胸导联呈顺钟向转位。右胸导联上R波增高，T波倒置，部分病人有R’波或呈QR波型。
(2) X线检查可见：
❶区域性肺野透亮度增加，肺血管纹理减少或消失。
❷肺门阴影和栓塞近端的肺动脉影增粗，远端的变纤细或突然终止。
❸心影增大，肺动脉段突出，奇静脉和上腔静脉扩大等右心衰竭的表现。急性血吸虫病患者可见两肺野有弥漫性絮状阴影。肺部肿瘤患者X线片可见棉絮片状、球状结节型或空洞型阴影。
(3) 选择性肺动脉造影： 对诊断尚不明确或考虑作紧急肺动脉切开术治疗者有提供决定性诊断意义。造影可显示被阻塞的肺动脉管腔狭窄或血管影中断； 远端血管造影模糊而肺野相对清晰。
(4)放射性核素灌注肺扫描： 静脉注射以131碘、113m铟、99m锝、87m锶或11C等标记的人体白蛋白后进行肺部扫描，可发现肺动脉阻塞区的肺部放射性分布稀少。但此法无特异性，其他肺部疾患如哮喘、肺气肿、慢性支气管炎、中央型支气管肺癌等，由于局部缺氧能引起反射性血管痉挛，亦可出现类似结果。最近介绍静脉注射133氙的方法特异性较高。
肺扫描系无创伤性检查，操作简单、安全且可重复施行。对已明确为肺动脉栓塞的病人连续灌注肺扫描尚可评定疗效，研究栓塞的发展过程，观察和估计栓塞的消退程度。
诊断和鉴别诊断 凡外科手术后，长骨骨折，分娩，长期卧床，慢性心力衰竭卧床患者突感剧烈气促、胸痛，出现紫绀、休克。而无其他原因可寻者应考虑肺动脉大块栓塞的可能，右心衰竭出现或加重，心电图示右心室扩张等有助于确诊。X线检查和放射性核素肺扫描则有助于栓塞的定位。
鉴别诊断须考虑：
❶急性心肌梗塞： 本病常有典型胸骨后疼痛，心电图和血清酶的改变。X线片可示肺淤血或肺水肿，故与急性肺原性心脏病不同。
❷心包填塞：本病心浊音界明显扩大，心音遥远，无奔马律，静脉搏动波有收缩期陷落现象，超声心动图显示心包积液。
❸大出血或格兰阴性细菌败血症均可出现循环虚脱，但无右心衰竭的征象。
预后 本病预后极差，由大块肺栓塞引起者约90%病人于短时间内死亡，存活者以后有再度发生肺栓塞可能，由栓塞引起肺小动脉广泛机化可导致肺动脉高压。
治疗 大多数栓子可自行溶解、消失。因此治疗目的在于使患者能渡过危急期，直至栓塞解除并防止其再发。大块肺动脉栓塞引起者，病情极凶险，按病情给予以下治疗。
(1) 如有心搏骤停，立即复苏，进行体外心脏按压，气管插管给氧或人工呼吸。体外心脏按压有使近心腔区肺动脉栓子碎裂而被推入末梢部位的机会。
(2)抗休克治疗(见“休克”条)。
(3) 解痉止痛。为解除肺血管和冠状动脉反射性痉挛，在心率缓慢时可试用阿托品0.5～1.0mg每1～4小时静脉注射一次。杜冷丁50mg或吗啡5mg皮下注射，用以镇痛。
(4) 发生室上性心动过速、心房颤动等，可给予快速洋地黄制剂。
(5) 溶血栓治疗对早期大块肺栓塞可试用链激酶治疗，50万u加入5%葡萄糖液100ml中，静脉滴注30分钟左右，然后以每小时10万u的剂量连续静滴至血栓溶解，病情改善为止，一般需连续使用24～72小时。溶血栓治疗目的在溶解血栓栓子，但各类药物包括尿激酶，链激酶等的疗效，还未令人满意。如通过右心导管将上述药物直接注入肺动脉，可能提高疗效。疗程结束后继以抗凝治疗。
(6) 抗凝治疗常用者为肝素，可在起病时或在停用链激酶后开始使用。除有抗凝作用外并可加速新鲜血栓的纤溶，抑制血小板的崩解从而减少血清素的释放。用量以维持试管法凝血时间在正常的1.5～2.5倍为宜，给药至患者心脏功能恢复正常以及周围静脉血栓消失为止，约需3～4个月。有人主张口服双香豆素作抗凝治疗，但其疗效不稳定。
(7) 外科手术在选择性肺动脉造影定位后，于体外循环下切开肺动脉进行栓子切除术。但手术死亡率高(>50%)，只有在内科处理无效和具备有经验的医护人员与监护设施情况下考虑采用。
(8) 治疗非血栓性肺动脉栓塞。
❶气栓： 解除病因。将病人转向左侧，使空气浮至右心室流入道或右心房，用针插入右心室抽出空气，同时给氧并进行人工呼吸。
❷羊水栓：早期可采用肝素治疗以防止弥漫性血管内凝血。出现纤溶现象时，应注射纤维蛋白原。
❸急性血吸虫病性栓塞： 除一般处理外，加用短程大剂量肾上腺皮质激素。
预防 主要在防止发生大块肺动脉栓塞。
(1) 预防静脉血栓形成。长期卧床的病人宜进行四肢主动或被动活动，手术后或产后的病人如病情许可应尽早起床活动，胸腔、腹腔、盆腔和下肢手术时应尽量避免损伤或压迫大静脉。
(2) 临床上须注意早期发现深静脉血栓。下列方法已用于临床，可供选用： 阻力体积描记法、多普勒超声血流描记法、放射标志纤维蛋白原及纤维蛋白裂解产物的分析。
(3) 小剂量肝素预防。对有血栓形成可能很大的患者(年龄40岁以上，下肢骨折，心力衰竭长期卧床，急性心肌梗塞后)每日给0.5～1万u肝素，分二次皮下注射，可减少血栓、栓塞的发生。
(4) 静脉结扎。是对已多次发生肺动脉栓塞，特别是抗凝治疗中仍有栓塞发生者，应考虑施行股静脉或下肢静脉结扎术。