急性播散性脑脊髓炎acute diseminated e-ncephalomyelitis

系一组发生在某些感染（尤其是出疹性疾病）后的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。原发病包括麻疹、风疹、天花、水痘、腮腺炎、百日咳、流感、猩红热等。亦有偶然产生在某些疫苗接种后者。一般认为与自身免疫机制有关，亦可由病毒直接侵袭而致。病理改变为脑和脊髓的灰质与白质均可受累，表现为充血、水肿、浅表部小出血点等。病灶示小静脉周围淋巴细胞与浆细胞浸润，并有吞噬细胞，继之出现脱髓鞘变性及胶质反应。神经细胞可有轻度染色质溶解，脑膜可有慢性炎性细胞浸润。起病多急骤，大部分在感染后第4～30天出现临床症状，往往在发热缓解期中再度发热，有头晕、倦怠、全身酸痛、背部僵硬感等症状。如侵及脑膜可有头痛、颈项强直、呕吐等脑膜刺激征；进一步进展可出现脑与脊髓受损的相应症状；有的脑神经损害可出现相应的症状；有的有精神症状和植物神经障碍等症状。治疗：应用抗病毒中、西药物；控制细菌感染；适当应用糖皮质激素，大量应用多种维生素；加强护理。

急性播散性脑脊髓炎acute disseminated encephalomyelitis

亦称感染后脑脊髓炎或疫苗接种后脑脊髓炎。如无明显诱因则称特发性播散性脑脊髓炎。属脱髓鞘疾病。在中枢神经呈多灶性髓鞘脱失，多在接种或感染后4～14天突然发病。有头痛、呕吐、嗜睡、幻觉、妄想、偏瘫、惊厥等。临床可分为脑型、脊髓型和脑脊髓型。脑脊液白细胞及蛋白轻度升高，可对症及用皮质激素治疗。

急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎是发生在疫苗接种或某些急性传染性疾病之后，广泛累及脑脊髓的急性脱髓鞘疾病。发生于疫苗接种之后者称疫苗接种后脑脊髓炎； 发生于急性感染之后者称感染后脑脊髓炎。前者多发于接种狂犬病疫苗、脑炎疫苗或牛痘之后，偶见于注射流感或百日咳疫苗之后；后者发生于急性病毒性发疹性疾病，如麻疹、风疹、水痘、腮腺炎、天花等。有的原因不明，称特发性播散性脑脊髓炎。
病理 大脑、小脑、脑干、脊髓等均可见斑状脱髓病灶，近脑室白质处尤为多见。病灶常以小静脉为中心，周围的髓鞘断裂崩解，吞噬现象明显。血管周围常有大量淋巴细胞、单核细胞或多形核细胞浸润，形成血管套。血管内膜有不同程度的增厚，胶质细胞增生。轴突损害相对较轻。急骤型可伴发白质出血。
发病机理 注射含有脑组织成分的狂犬疫苗后，急性播散性脑脊髓炎的发生率很高。其临床经过，神经症状和病理所见等均与实验性变态反应性脑脊髓炎(见“脱髓鞘疾病”条)相似，可以认为两者的病因与发生机理完全相同。改用人工细胞培养法制作疫苗后，其中不含脑组织成分，神经并发症不再发生，从临床实践上进一步证实了脑抗原成分的致病作用。对各种不同原因引起的急性播散性脑脊髓炎患者的免疫学研究发现，多数患者的淋巴细胞在髓鞘成分髓质碱性蛋白刺激时，母细胞转化率高，急性期患者尤为明显，表明这类患者淋巴细胞已被脑髓质抗原成分致敏，并且成为引起自身髓鞘崩解的原因。至于接种不含脑组织成分的疫苗后和感染后脑脊髓炎的发生机理，目前认为是感染或接种疫苗中的病毒激活了某些个体潜在的自身免疫应答，或是病毒侵入机体后损伤了与髓鞘有关的宿主细胞，使髓鞘内释放出具有抗原特性的碱性蛋白，激活自身免疫应答。
临床表现 全身症状多出现在疫苗接种或原发感染后1～2周，病人再度发烧、头痛、倦怠无力、食欲减退，接着出现神经症状。以脊髓损害为主者，病灶常发生在胸段，表现为两下肢瘫痪，下半身感觉障碍，尿潴留或失禁。以脑部受损为主者头痛剧烈，常伴呕吐和项部强直。常有高烧、嗜睡、精神兴奋和谵妄，重症可发生抽搐或昏迷。程度不同的偏瘫或四肢瘫痪较常见。一侧或双侧锥体束征阳性。病变侵犯脑干时可表现为交叉瘫或延髓麻痹。典型病人可同时出现脑和脊髓损害症状。
诊断 急性发生的脑脊髓症状，结合近期感染病史或疫苗接种史即可做出初步诊断。脑脊液常呈轻度炎性改变，无色透明，细胞数轻度增加，以单核细胞为主，蛋白含量增加，糖和氯化物多正常。以脑症状为主的特发性播散性脑脊髓炎要与病毒性脑炎鉴别。流行病学分析，追问有无先期感染史和病毒血清学检查有一定帮助。
治疗 常用肾上腺皮质激素减轻炎症反应和脑水肿，并用以抑制自身免疫反应。急性期的脱水降颅压和支持疗法也很重要。要防止水盐代谢失衡，保证足够热量和蛋白供应。精神症状严重者可酌用镇静剂。抽搐发作可用安定和苯巴比妥钠等抗癫痫药物。截瘫和昏迷病人要防止褥疮和尿路感染。不能进食者宜及早鼻饲。病情稳定后及时进行康复治疗，加强患肢按摩和被动活动，防止肌肉挛缩和关节强直。针灸可促进患肢功能的恢复。骤发重症病例如不及时救治、死亡率较高。积极抢救、控制并发症，危重患者亦可意外康复，后遗症一般并不严重。

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急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎可见于疫苗接种后，称为免疫接种后脑脊髓炎；也可见于病毒感染后，又称为感染后脑脊髓炎。病前无明显感染诱因者，称为特发性急性播散性脑脊髓炎。
病理改变是在脑、脑干、小脑和脊髓白质中有散在的，中、小静脉周围的，介于0.1～1mm之间的脱髓鞘病灶和淋巴、单核细胞浸润；而轴突和神经细胞则相对保留。病变多属于同一时相，仅见于显微镜下，但偶可融合成大的病变，形成软化灶，严重时可见轴索、神经细胞及其它组织成分的破坏。
本病曾认为是病毒感染所致，但无足够的证据说明损害的神经组织是由病毒直接侵袭引起。本病的病理改变同一般病毒感染直接引起者明显不同，而与实验性过敏反应性脑脊髓炎的病理所见一样。临床免疫学研究的结果，认为急性播散性脑脊髓炎是在体液和细胞免疫障碍的基础上发病。
疫苗接种后脑脊髓炎常见于狂犬病疫苗和牛痘疫苗接种后。偶见于其它疫苗，包括细菌疫苗接种后或注射异体血清，特别是破伤风血清之后。感染后脑脊髓炎多见于病毒感染后，如麻疹、水痘、流感、腮腺炎等，偶见于链球菌及葡萄球菌感染之后。
临床分脑型和脊髓型以及脑脊髓型，多在疫苗接种后或感染后的4～14天起病，突发头痛、呕吐、嗜睡或精神紊乱，包括幻觉、妄想、言语障碍、脑神经麻痹、偏瘫、惊厥、肌阵挛症状。严重病例可出现昏迷及去大脑强直，少数病例可出现颅内压升高，视乳头水肿。脊髓型者突发弛缓性四肢或下肢瘫痪，感觉消失及大、小便障碍。脑脊髓型同时存在时病情严重。脑脊液白细胞可轻度增多，蛋白、γ球蛋白和IgG含量也可轻度增高，但正常者也不少见。
预后因病情轻重而不同，一般于10天左右开始恢复，逐渐至痊愈。严重的病例于急性期死亡或残留智能与运动障碍等后遗症。
对有疫苗接种或发疹史者容易诊断。需与病毒性脑脊髓炎，感染中毒性脑病鉴别。特发性病例需同首次发病的多发性硬化相鉴别。前者可待随诊观察有无复发。
治疗除对症支持疗法以外，早期用肾上腺皮质激素治疗有效。