急性感染性多发性神经炎acute infective p-olyneuritis

又叫格林-巴立(Guillain-Barre)征群、急性多发性神经根炎，系脊神经的一种疾病。本病的病因尚未完全清楚，一般认为与病毒感染及免疫反应有关。主要病变在脊神经根、脊神经；少数侵犯脑神经、脊髓、脊膜及脑组织。神经组织有变性改变。临床主要表现为急性、对称性、迟缓性肢体瘫痪和周围性感觉障碍。脑脊液中常有蛋白增高而细胞数正常。病情严重出现呼吸肌麻痹可危及生命。治疗：应用中、西抗感染性药物；适当应用糖皮质激素；给多种维生素；试用免疫抑制剂、对症等。

急性感染性多发性神经炎

本病又名急性感染性多发性神经根神经炎、急性感染性神经元炎、格-巴综合征。一般认为由病毒感染、自身免疫反应所致的轴索变性和节段性脱髓鞘性变的一种周围神经疾病。主要侵犯下运动神经元。任何年龄和性别均可发病，但多见于男性青壮年。约80%的患者在发病前1～2天或2～3周内先有全身或局部感染史，其中尤以上呼吸道感染最多见。一般起病较急。以四肢对称性的下运动神经元性瘫痪为其主要临床症状。瘫痪多自下肢开始（少数亦可从上肢开始），并迅速扩展，多于1～2天内四肢呈完全性软瘫，躯干肌受累时可导致呼吸肌麻痹，并为最常见的死因。四肢腱反射多呈对称性减低或消失，腹壁、提睾反射多正常或减弱。感觉障碍一般很轻或缺如，早期仅有四肢末梢主观上的发麻感，瘫痪发生后常可查得四肢远端的套式感觉减退、消失或过敏，腓肠肌和前臂肌群常有压痛。大小便多无障碍，恢复期可有汗腺分泌增多。可有单侧或双侧脑神经同时受损（单发或多发），且常发生于肢体瘫痪之后，以舌咽、迷走和面神经麻痹为多见，引起闭眼不能，嘴角歪斜、吞咽和发音障碍。如双侧舌咽，迷走神经同时受损，常提示病情较重和预后较差，因极易导致呼吸麻痹和肺部并发症。脑脊液检查多有蛋白-细胞分离，为本病的重要特征之一，具有诊断上的重要意义。根据其临床特点，一般即可诊断。但需注意与下述疾病鉴别：
❶脊髓灰质炎。肢体瘫痪不对称，且多局限于一个肢体，同一肢体各肌肉群间的瘫痪程度亦不一致，有明显发热史和一定的流行病学特点(多见于秋季，周围还可发现类似患者等)，脑脊液检查有蛋白、细胞均增高，而无蛋白-细胞分离。
❷急性横贯性脊髓炎。有横贯性感觉障碍水平面，明显的大小便障碍，病理反射征阳性。
❸低钾性周期性麻痹。病前常有进食过量碳水化合物史，无感觉障碍，病中有血清钾含量降低，心电图有低钾表现，对钾盐的疗效明显，病程短且有反复发作史。
本病急性期治疗主要为：
❶消除受损神经组织的水肿，改善其微循环和缺氧状态。如静滴甘露醇、山梨醇或10%甘油葡萄糖、低分子右旋糖酐(或706代血浆)和氢化可的松（或地塞米松），后者尚有抗炎和促糖代谢作用。
❷早期进行血浆替换疗法。系通过血细胞分离器分离出病员的血浆，用健康人的血浆予以替代，消减病员血浆内的抗体和免疫复合物以达治疗目的。一般可酌情每日或隔日进行一次，一次替换血浆1500ml。疗程可根据需要而定，一般至少需连续进行3～5次以上。
❸神经营养代谢药物的应用。如选用三磷酸腺苷、辅酶A、辅酶Q-10、维生素B族和胞二磷胆碱等药物，为神经纤维传导功能的恢复创造条件。
❹呼吸功能的维护和肺部并发症的防治。如已出现呼吸肌麻痹和排痰不畅，应酌情早期进行气管切开术，以利排痰、保持呼吸道通畅和机械性人工呼吸的进行。
❺适当而及时地配合理疗、体疗和针灸治疗，以促进神经纤维传导功能的恢复和减免肢体畸形的发生，在康复期尤应适当加强。

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急性感染性多发性神经炎

又称急性多发性神经根神经炎、格林-巴利综合征、急性感染后多发性神经炎、感染后多发性神经根神经病、急性多发性神经元炎。
本病是一种急性起病的以周围神经及脑神经损害伴脑脊液中蛋白细胞分离为特征的综合征。近年来国内发病率有明显增高倾向。任何年龄都可发生，但大多数病例在30岁以下，男性较女性为多，四季都可发病，但更集中于夏秋季。
病因未明，一般认为与病毒感染或自身免疫性疾病有关。认为是病毒感染的根据是本病病前大多有各种特异性或非特异性感染，如上呼吸道感染、腹泻、发热、疟疾、痢疾、猩红热等，并常合并见于某些病毒感染性疾病，如麻疹、水痘、流感、腮腺炎、非典型性肺炎、传染性单核细胞增多症等。有人曾从患者的脑脊液中分离出腺病毒、柯萨奇A、B病毒、Echo9病毒等，故认为本病与病毒感染有关，但血清学检查未能证明这些病毒与本病发病有关。认为是免疫反应性疾病的论据是有些病人发生于疫苗接种后。实验证明给动物接种周围神经浸出剂加佐剂，动物可出现实验性变态反应性神经炎，其临床及病理特点与本病很相似。又本病常发生于感染之后，原发感染与神经系统症状出现之间有一个潜伏期，本病病理改变主要是周围神经的淋巴细胞浸润及髓鞘脱失等，都支持本病是以淋巴细胞为中介的自身免疫性疾病。有报告从本病患者血清中发现循环抗体，认为体液免疫在发病上可能亦有作用。病前感染可能激发了潜在的变态反应状态，因而对发病亦是重要的。亦有认为本病非单一种病因所致，而是多种病因，甚至包括中毒所引起的综合征。
本病主要病理改变部位在脊神经根、周围神经及脑神经，但脊髓、脊膜、脑干、大脑、小脑亦可有不同程度病变。神经根及周围神经出现神经纤维肿胀、变性和节段性脱髓鞘改变，许旺细胞增生，前角细胞及后根节细胞可有染色质溶解，脊髓可有充血、出血及水肿，脊神经、脑神经及中枢神经系统各部位都可出现围血管性的淋巴细胞及浆细胞浸润。
临床表现为周围神经症状出现前常有感染史，感染后的潜伏期约为数日至数周，不少病人无感染症状或极轻微。肢体无力及瘫痪多从双下肢开始，逐渐上升而影响躯干肌、双上肢及脑神经 (Landry麻痹、急性上升性麻痹)，瘫痪呈松弛性，腱反射消失。严重病人因躯干肌、肋间肌、膈肌瘫痪而致呼吸困难、咳痰无力。脑神经损害多见，半数病例出现面神经瘫痪，可先起一侧，再波及双侧，其次为舌咽、迷走神经瘫痪，出现吞咽、发音困难，其他如动眼、展、舌下、副、三叉神经等都可被累及。少数尚可有视乳头水肿。感觉异常多从肢体远端开始，主要是麻木，疼痛，亦可有末梢型感觉障碍，少数表现为传导束型感觉障碍。植物神经症状表现为肢端发红、多汗、皮肤营养障碍等，极少数有排尿功能障碍，一部分病人可出现心血管功能障碍，如血压不稳、心动过速、心电图异常、甚至因心血管-迷走反射亢进而出现心搏停止。病情常在1～3周内发展至高峰。脑脊液的典型改变是蛋白细胞分离现象，即蛋白含量增高而细胞数正常，蛋白含量一般在50～200mg/dl不等，甚至超过500mg/dl，常在病后2～8周中增高，但与病情并无平行关系。有些病人脑脊液内蛋白含量始终正常。除蛋白含量改变外，脑脊液压力、糖和氯化物含量均正常。
根据感染后急性起病，迅速发展的四肢软瘫，末梢型感觉障碍及脑神经麻痹等，本病一般诊断不难。如有脑脊液蛋白细胞分离改变，更有助于诊断，但需与急性脊髓灰质炎、其他病因的多发性神经炎、急性脊髓炎及周期性麻痹等鉴别。
本病的治疗关键在于维持呼吸功能及良好的护理，多数病例能自然缓解，恢复亦多较完全，不少危重病人经抢救渡过危险期后亦能治愈，故及时而正确的治疗措施有重大意义。大多数人认为肾上腺皮质激素对本病有明显疗效，但亦有人认为帮助不大，原则上应在短期内给予较大剂量，但不宜应用太久，成人剂量为氢化可的松100～300mg/日，静脉滴注，或地塞米松5～15mg/日，静脉滴注，5～7日为一疗程。危重病人可用冲击疗法，氢化可的松300～600mg/日，或地塞米松30～60mg/日，疗程3～5日。促肾上腺皮质激素用量为每日15～20单位，静脉滴注，疗程亦为5～7日左右，停用上述制剂后，可继续用口服强的松30～40mg/日，病情好转可渐减量停药，用药时注意激素的副作用。保持呼吸道通畅并保证有效呼吸是抢救危重病人的重要措施，对有呼吸困难者应及时进行气管切开及应用人工呼吸器，亦可在刚起病数日内先用气管插管，并辅以人工呼吸器，如呼吸功能未能改善，再作气管切开。目前有试用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺等治疗，有报告有效，使用时需注意此类药物的骨髓抑制、肝脏毒性及其他副作用。此外对症治疗，良好护理等亦十分重要。
本病有95%存活病人可在数月至一年内逐渐恢复，少数可遗留有永久性后遗症。有严重呼吸障碍、心血管并发症、肺部并发症者预后较差。自从人工呼吸器使用以来，死亡率已有明显下降，约为20%。少数病人有一次或多次复发，缓解不完全，成为慢性进行性复发性多发性神经病。
此外，还有费希尔综合征，是一种急性感染性多发性神经炎的特殊类型，其特点是
❶双侧眼肌麻痹。
❷双侧小脑性共济失调。
❸深反射消失。
❹脑脊液蛋白细胞分离。
❺预后良好。