急性多发性神经根神经炎

急性多发性神经根神经炎又称急性感染性多发性神经炎或Guillain-Barre综合征，是以多数周围神经及神经根损害为主，四肢对称性弛缓性瘫痪和脑脊液蛋白含量增高为特征的急性神经系统疾病。可发生于任何年龄，但以青壮年居多。
病理 急性期死亡病例的病理变化以脊神经根和末梢神经肿胀为主，稍晚些的病例可见末梢神经束间和后根神经节内有淋巴细胞和单核细胞浸润，Schwann细胞增生，神经纤维髓鞘节段性坏变。轴突亦可变性、扭曲或粗细不等。颅神经和脑脊髓内可见水肿和炎症反应。
病因和发病机理 许多病毒感染如麻疹、腮腺炎、风疹、流感、带状疱疹、水痘、肠道病毒、EB病毒等被认为与本病有关，迄今尚无病毒分离的确实结果。
用末梢神经组织匀浆或其提取物髓鞘碱性蛋白(P₂蛋白)致敏动物所引起的实验性变态反应性神经炎(见“多发性硬化”条)与本病有极其相似的症状和病理所见，发病动物以神经根、神经干水肿，炎性细胞浸润和节段性脱髓为主，主要是细胞免疫损害所致。一般认为，急性多发性神经根神经炎与实验性变应性神经炎的发病机理相似。患者淋巴细胞对培养中的神经纤维髓鞘有破坏作用。用末梢神经髓鞘抗原成分做刺激物，可使患者淋巴细胞的母细胞转化率升高。巨噬细胞移行抑制试验阳性。抑制T细胞活性下降，B细胞活性增强。可检出脱髓抗体。脑脊液IgG、IgA升高。许多研究者认为感染性多发性神经炎并非由某一特殊病毒或传染因子直接引起，发病主要与自身免疫反应异常有关。前驱感染，特别是病毒感染，引起某些免疫功能不全个体的免疫调节失衡，促发或强化了体内潜在的对末梢神经组织的免疫反应，造成神经根、神经干的变态反应性炎性损伤。发病虽以细胞介导的迟发型变态反应损害为主，但体液免疫在影响病情轻重上也起一定作用。
临床表现 多数病人出现神经症状之前1～2周有上呼吸道感染或胃肠炎样病史。神经症状多从两下肢无力，步行困难开始，逐渐发展为瘫痪并扩延至上肢或颅神经。约经7～10天症状达高峰。四肢远端和近端皆受累。半数病人伴发颅神经麻痹，其中除面神经麻痹最常见外，动眼神经、舌咽迷走神经和副神经亦可受侵。重症病例并发呼吸肌麻痹，是急性期死亡的主要原因。一般病例感觉障碍较轻，可主诉四肢远端麻木和疼痛，客观检查深感觉障碍比浅感觉明显。四肢肌张力低，腱反射减弱或消失。通常无尿便障碍。脑脊液蛋白含量增高而细胞数正常或轻度增加，即蛋白-细胞分离现象是本病的特征性改变。蛋白升高在病后2～3周间最明显，多在0.5～2g/L之间。肌电检查可见神经原性损害，受侵肌肉的动作电位波幅减低，部分病例的运动神经传导速度发生改变。诊断 根据前驱感染病史，急性或亚急性发病，四肢对称性弛缓性瘫痪，颅神经损害，脑脊液蛋白-细胞分离等临床特点不难做出诊断。不典型病例需与周期性麻痹、急性脊髓灰质炎、全身型重症肌无力等鉴别。
治疗 本病尚无特效疗法。急性期的主要危险是呼吸肌麻痹引起的通气功能障碍，必须提高警惕，加强呼吸管理，保持气道通畅，经常吸痰，翻身拍背以利排痰。有缺氧征象时要及时吸氧。呼吸道分泌物多或有发绀现象时应行气管切开和人工呼吸。合并延髓麻痹吞咽困难而不能进食者应予鼻饲。肾上腺皮质激素的疗效尚未完全肯定。临床上常于急性期静滴氢化可的松或地塞米松数日，对减轻神经根、神经干水肿和炎性反应可能有好处。有人认为久用激素治疗可延长恢复期和增加复发率。对皮质激素无效的病例可试用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。近年来有人用血浆置换疗法抢救急性期患者收到良好效果。肌内注射维生素B12对促进神经纤维的再生可能有益。恢复期患者应加强患肢按摩和功能训练，进行针刺或电针治疗。轻症患者有很强的自愈倾向，重症经过积极抢救也多可挽救生命，并使瘫痪得到恢复，少数病人可能留有后遗症。